Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2024. 3(99): 153-162. doi: 10.15574/PP.2024.3(99).153162
Лотиш Н. Г., Кравченко Т. Ю., Папінко Р. М., Федін М. В.
Одеський національний медичний університет, Україна

Для цитування: Лотиш НГ, Кравченко ТЮ, Папінко РМ, Федін МВ. (2024). Синдром поліцитемії в дитячому віці (огляд літератури). Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 3(99): 153-162. doi: 10.15574/PP.2024.3(99).153162.
Стаття надійшла до редакції 09.05.2024 р.; прийнята до друку 04.09.2024 р.

Актуальність синдрому поліцитемії в педіатрії пов’язана з віддаленими наслідками гіпоксії, особливо для мозку, що певною мірою спричинює розвиток неврологічних наслідків. Одним із багатьох і досить складних у плані вибору тактики ведення неонатальних захворювань є поліцитемія. До розвитку цієї патології призводить ряд станів і нозологій, характерних для перинатального періоду. Зниження перфузії органів, що розвивається на тлі поліцитемії, може супроводжуватися не тільки їхньою транзиторною дисфункцією, але й тяжким ураженням, яке призводить до порушення подальшого розвитку дитини, інвалідності. Дитина може відставати в психомоторному та фізичному розвитку, страждати від порушень соціальної адаптації тощо.
Мета – розглянути поточне визначення поліцитемії та оптимальний менеджмент, що можна використати для сприяння прийняттю клінічних рішень.
За сучасними даними, поліцитемія (еритремія) – це стан, що характеризується збільшенням числа еритроцитів (понад 7,5 Т/л), рівня гемоглобіну (понад 180 г/л) і загального об’єму еритроцитів (понад 0,52). Термін «поліцитемія» вживається тільки стосовно еритроцитів, без урахування кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Коли йдеться про абсолютне підвищення кількості еритроцитів, вживається термін «еритроцитоз». Еритремією називається справжня поліцитемія (polycytemiavera), при якій підвищена кількість лейкоцитів і тромбоцитів. У новонароджених і дітей раннього та старшого віку цей стан може бути спричинений різними факторами, такими як гіпоксія, інфекції, ушкодження серцево-судинної системи, перинатальні ускладнення тощо. За даними літератури (вітчизняних і світових джерел), виділяють такі форми поліцитемії: справжня (первинна) і відносна (вторинна). Маса еритроцитів збільшується тільки при справжній поліцитемії. Загальний об’єм еритроцитів змінюється при справжній і вторинній поліцитемії.
Проаналізовано літературні джерела і надано інформацію багатьох різних дослідників щодо факторів розвитку поліцитемії, етіопатогенезу, клініко-лабораторних показників, підґрунтям для яких є анатомо-фізіологічні особливості дитячого організму.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром поліцитемії, новонароджені, діти раннього та старшого віку, етіопатогенез, клініка, лікування, прогноз.

ЛІТЕРАТУРА

1. Barros TTM, Gavilanes ERO, Barros JMT. (2021). Polycythemia in the newborn: prevalence and associated factors. Revista Ecuatoriana de Pediatría. 22(1)::1-6.

2. Bashir BA, Othman SA. (2019). Neonatal polycythaemia. Sudanese journal of paediatrics. 19(2): 81-83. https://doi.org/10.24911/SJP.106-1566075225; PMid:31969734 PMCid:PMC6962272

3. Cakmak H.M, Kartal O, Kocaaga A, Bildirici Y. (2022). Diagnosis and genetic analysis of polycythemia in children and a novel EPAS1 gene mutation. Pediatrics and neonatology. 63(6): 613-617. https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2022.06.006; PMid:36002380

4. Capasso L, Raimondi F, Capasso A et al. (2003). Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia. Biology of the neonate. 83(3): 197-200. https://doi.org/10.1159/000068933; PMid:12660438

5. De Waal KA, Berts V, Offringa M. (2022). Systematic review of the optimal fluid for replacement dilution in neonatal polycythemia. Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. 91(1): 7-10. https://doi.org/10.1136/adc.2004.063925; PMid:16371393 PMCid:PMC2672658

6. Ergenekon E, Hirfanoglu IM, Turan O et al. (2011). Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia. Acta paediatrica. 100(11): 1432-1436. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2011.02358.x; PMid:21595746

7. Filser M, Aral B, Airaud F et al. (2021). Low incidence of EPOR mutations in idiopathic erythrocytosis. Нaematologica. 106(1): 299-301. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.244160; PMid:32165487 PMCid:PMC7776331

8. Gleason CA, Devaskar SU. (2012). Avery's diseases of the newborn. Avery's Diseases of the Newborn (Ninth Edition). Oxford: Elsevier Saunders: 1556.

9. Ianotto JC, Curto-Garcia N, Lauermanova MD et al. (2019). Characteristics and outcomes of patients with essential thrombocythemia or polycythemia vera diagnosed before 20 years of age: a systematic review. Нaematologica. 104(8): 1580-1588. https://doi.org/10.3324/haematol.2018.200832; PMid:30679326 PMCid:PMC6669170

10. Iurlo А, Cattaneo D, Bucelli C, Baldini L. (2020). New Perspectives on Polycythemia Vera: From Diagnosis to Therapy. International journal of molecular sciences. 13; 21(16): 5805. https://doi.org/10.3390/ijms21165805; PMid:32823537 PMCid:PMC7461104

11. Jeevasankar M, Agarwal R, Chawla D et al. (2008). Polycythemia in the newborn. Indian journal of pediatrics. 75(1): 68-72. https://doi.org/10.1007/s12098-008-0010-0; PMid:18245939

12. Kandasamy J. (2017). Polycythemia of the Newborn. Medscape. URL: https://emedicine.medscape.com/article/976319-overview.

13. Kristan A, Debeljak N, Kunej T. (2019). Genetic variability of hypoxia‐inducible factor alpha (HIFA) genes in familial erythrocytosis: Analysis of the literature and genome databases. European journal of haematology. 103(4): 287-299. https://doi.org/10.1111/ejh.13304; PMid:31376207

14. Kucine N. (2020, Apr 01). Myeloproliferative Neoplasms in Children, Adolescents, and Young Adults. Current Hematologic Malignancy Reports. 15(2): 141-148. https://doi.org/10.1007/s11899-020-00571-8; PMid:32172359 PMCid:PMC7234912

15. Mandala WL, Gondwe EN, MacLennan JM et al. (2017). Age- and sex-related changes in hematological parameters in healthy Malawians. Journal of blood medicine. 8: 123-130. https://doi.org/10.2147/JBM.S142189; PMid:28919829 PMCid:PMC5587168

16. McMullin MF, Harrison CN, Ali S et al. (2019). A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline. British Journal of Haematology. 184(2): 176-191. https://doi.org/10.1111/bjh.15648; PMid:30478826

17. Mei Lam JC, Campbell S, Barnes C. (2018). The boy with the ruddy face: An approach to polycythaemia presenting in childhood. Journal of paediatrics and child health. 54(4): 453-456. https://doi.org/10.1111/jpc.13820; PMid:29285835

18. Mercer JS, Erickson-Owens DA, Collins J et al. (2017). Effects of delayed cord clamping on residual placental blood volume, hemoglobin and bilirubin levels in term infants: a randomized controlled trial. Journal of perinatology. 37(3): 260-264. https://doi.org/10.1038/jp.2016.222; PMid:27929530 PMCid:PMC5334141

19. Mimuni FB, Merlob P, Dollberg S et al. (2011). Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association. Acta Paediatrica. 100(10): 1290-1296. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2011.02305.x; PMid:21457305

20. Osler W. (2008). Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. The American Journal of the Medical Sciences. 335(6): 411-417. https://doi.org/10.1097/MAJ.0b013e318175d13d; PMid:18552568

21. Raedler LA. (2014). Diagnosis and Management of Polycythemia Vera: Proceedings from a Multidisciplinary Roundtable. American Health & Drug Benefits. 7; 7 suppl 3: 36-47.

22. Sankar MJ, Agarwal R, Deorari A et al. (2010). Management of Polycythemia in Neonates. The Indian Journal of Pediatrics. 77(10): 1117-1121. https://doi.org/10.1007/s12098-010-0177-z; PMid:20725868

23. Sarkar S, Rosenkrantz TS. (2008). Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 13(4): 248-255. https://doi.org/10.1016/j.siny.2008.02.003; PMid:18424246

24. Sinha S, Miall L, Jardine L. (2012). Essential neonatal medicine, 5th Ed. Chichester:Wiley-Blackwell: 400.

25. Sundaram M, Dutta S, Narang A. (2016). Fluid supplementation versus no fluid supplementation in late preterm and term neonates with asymptomatic polycythemia: a randomized controlled trial. Indian Pediatrics. 15; 53(11): 983-986. https://doi.org/10.1007/s13312-016-0972-3; PMid:27889725

26. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. (2018). Polycythemia vera treatment algorithm 2018. Blood cancer journal. 10; 8(1): 3. https://doi.org/10.1038/s41408-017-0042-7; PMid:29321547 PMCid:PMC5802495

27. Tefferi A. (2024). Clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera. Medilib. URL: https://medilib.ir/uptodate/show/4517.

28. Uslu S, Ozdemir H, Bulbul A et al. (2011). Evaluation of neonates with polycythemia: efficacy of partial exchange transfusion. Journal of maternal-fetal and neonatal medicine. 24(12): 1492-1497. https://doi.org/10.3109/14767058.2010.550350; PMid:21247234

29. Vaquez LH. (1892). Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 44: 384-388.

30. Verbeek L, Slaghekke F, Sueters M et al. (2017). Hematological disorders at birth in complicated monochorionic twins. Expert Review of Hematology. 10(6): 525-532. https://doi.org/10.1080/17474086.2017.1324290; PMid:28460542

31. White WB, Saag KG, Becker MA et al. (2018). Cardiovascular Safety of Febuxostat or Allopurinol in Patients with Gout. The New England Journal of Medicine. 378(13): 1200-1210. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1710895; PMid:29527974