SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.5(93):45-48; doi 10.15574/SP.2018.93.45

Ільченко С. І., Фіалковська А. О., Іванусь С.Г.
ДЗ «Дніпропетровська медична академія», м. Дніпро, Україна
КЗ «Дніпропетровська дитяча міська клінічна лікарня №2», м. Дніпро, Україна

У статті описаний клінічний випадок псевдо-Барттер синдрому (ПБС) у 5-місячної дитини з муковісцидозом. Псевдо-Барттер синдром є одним із серйозних ускладнень муковісцидозу з можливим летальним результатом, яке розвивається у хворих у результаті втрати солей при підвищеному потовиділенні в умовах спекотного клімату, у немовлят з іще недосконалою системою терморегуляції, при гарячкових станах, при недотриманні рекомендацій щодо додаткового забезпечення солями натрію і хлору та корекції водного навантаження, може посилюватися втратою електролітів при блюванні і діареї. Маніфестує ПБС переважно на першому році життя і характеризується гіпокаліємією, гіпохлоремією, метаболічним алкалозом, зневодненням, підвищеною активністю реніну плазми крові, підвищеним умістом альдостерону в крові. Клінічна картина настільки неспецифічна, що за відсутності діагнозу муковісцидозу діагностика гіпохлоремічного алкалозу суттєво ускладнюється, а несвоєчасне надання екстреної допомоги швидко призводить до летального результату. Поінформованість лікарів, контроль рівня електролітів, навчання батьків розпізнавати перші тривожні симптоми, здійснювати превентивні заходи в ситуаціях, що сприяють розвитку метаболічних порушень, дозволяє своєчасно здійснювати адекватну корекцію і попереджати розвиток життєво небезпечних станів.
Ключові слова: муковісцидоз, метаболічний алкалоз, псевдо-Барттер синдром.

ЛІТЕРАТУРА

1. Ашерова ИК, Капранов НИ. (2012). Электролитные нарушения у больных муковисцидозом. Вестник новых медицинских технологий. XIX; 2: 96—98.

2. Воронкова АЮ, Шерман ВД. (2014). Случай поздней диагностики псевдо-Барттер синдрома у ребенка 6 месяцев с муковисцидозом. Педиатрия. Журнал им. ГН. Сперанского. 4: 172—174.

3. Леднева ВС, Ульянова ЛВ, Неретина АФ. (2011). Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо-Бартера у детей, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 5: 26—29.

4. Dahabreh MM, Najada AS. (2013). Pseudo-bartter syndrome, pattern and correlation with other cystic fibrosis features. Saudi J Kidney Dis Transpl. l. 24;2: 292—296. doi 10.4103/1319-2442.109579.

5. Galaviz-Ballesteros MJ, Acosta-Rodriguez-Bueno CP, Consuelo-Sanchez A et al. (2016). Pseudo-Bartter syndrome as manifestation of cystic fibrosis with DF508 mutation. Bol Med Hosp Infant Mex. 73; 5: 331—334.

6. Hizal MG, Ciki K, Esref S et al. (2017). Clinical features of pseudo-bartter syndrome in cystic fibrosis. European Respiratory Journal. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress-2017.PA1343.

7. Kintu B, Brightwell A. (2014). Episodic Seasonal Pseudo-Bartter Syndrome in Cystic Fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews. 15; 1: 19—21. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2014.04.015.

8. Ozdogan S, Atli B, Kizilkan NU. (2014). Pseudo-bartter Syndrome in an Infant. Case Study and Case Report. 4; 2: 49—53.

9. Vilotijevic-Dautovic G, Stojanovi V. (2015). Pseudo-Bartter's Syndrome in Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature. Srp Arh Celok Lek. 143 (11—12): 748—751.

Стаття надійшла до редакції 22.02.2018 р., прийнята до друку 26.08.2018 р.