Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).3(147): 47-54. doi: 10.15574/SP.2025.3(147).4754
Починок Т. В., Чернишов В. П., Горобець Н. І., Трембовецька Ю. Б.
Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Т.В. Починок, В.П. Чернишов, Н.І. Горобець, Ю.Б. Трембовецька (2025). Особливості перебігу первинного селективного дефіциту імуноглобуліну A в дітей. Сучасна педіатрія. Україна. 3(147): 47-54. doi: 10.15574/SP.2025.3(147).4754.
Стаття надійшла до редакції 28.01.2025 р., прийнята до друку 08.04.2025 р.

Імуноглобулін А (IgA) є ключовим компонентом мукозального імунітету, особливо важливим у захисті слизових оболонок дихальної, шлунково-кишкової і сечостатевої систем. Його селективний дефіцит є найпоширенішим первинним імунодефіцитом у дітей, але нерідко лишається недіагностованим через стерту або відсутню клінічну симптоматику. Однак дефіцит IgA в дітей із рекурентними інфекціями може суттєво впливати на перебіг захворювань та потребувати зміни підходів до ведення пацієнтів.
Мета – визначити частоту селективного дефіциту IgA в дітей із частими респіраторними захворюваннями; проаналізувати їхні клінічні особливості.
Матеріали і методи. Обстежено 98 дітей (50 дівчат і 48 хлопців) віком 4-14 років, які мали часті респіраторні захворювання. Визначено рівень IgA у сироватці крові для виявлення селективного дефіциту.
Результати. Селективний дефіцит IgA діагностували у 19 дітей (11 хлопців, 8 дівчат), що становило 18,6% обстежених. У таких пацієнтів частіше спостерігали рекурентні інфекції і тяжчий перебіг захворювань.
Висновки. Селективний дефіцит IgA здебільшого не супроводжується клінічними проявами, однак може асоціюватися з розвитком тяжких патологічних процесів у дітей, у т.ч. частих респіраторних інфекцій, алергічних та автоімунних станів. Виявлення селективного дефіциту IgA в педіатричній практиці має важливе значення для раннього встановлення діагнозу і своєчасного корегування супутньої патології. Завданням педіатрів і лікарів-імунологів є встановлення патогенетичних зв’язків між дефіцитом секреторного IgA та різними клінічними проявами для формування індивідуальної тактики спостереження і лікування таких пацієнтів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, імунодефіцитний стан, селективний дефіцит імуноглобуліну А, часті респіраторні захворювання.

Література

1. Aghamohammadi A, Abolhassani H, Biglari M, Abolmaali S, Moazzami K, Tabatabaeiyan M et al. (2011). Analysis of switched memory B cells in patients with IgA deficiency. Int Arch Allergy Immunol. 156(4): 462-468. https://doi.org/10.1159/000323903; PMid:21832837

2. Arima H, Koirala S, Nema K, Nakano M, Ito H, Poudel KM et al. (2022). High prevalence of rheumatoid arthritis and its risk factors among tibetan highlanders living in Tsarang, Mustang district of Nepal. J Physiol Anthropol. 41(1): 12. https://doi.org/10.1186/s40101-022-00283-3; PMid:35366946 PMCid:PMC8976395

3. Caviglia GP, Garrone A, Bertolino C, Vanni R, Bretto E, Poshnjari A et al. (2023). Epidemiology of Inflammatory Bowel Diseases: a Population Study in a Healthcare District of North-West Italy. J Clin Med. 12(2): 641. https://doi.org/10.3390/jcm12020641; PMid:36675570 PMCid:PMC9860659

4. Cinicola BL, Pulvirenti F, Capponi M, Bonetti M, Brindisi G, Gori A et al. (2022). Selective IgA Deficiency and Allergy: a fresh look to an Old Story. Medicina. 58(1): 129. https://doi.org/10.3390/medicina58010129; PMid:35056437 PMCid:PMC8781177

5. Ferreira AR, Di Meglio A, Pistilli B, Gbenou AS, El-Mouhebb M, Dauchy S et al. (2019). Differential impact of endocrine therapy and chemotherapy on quality of life of breast cancer survivors: a prospective patient-reported outcomes analysis. Annals of oncology. 30(11): 1784-1795. https://doi.org/10.1093/annonc/mdz298; PMid:31591636

6. Hammarström L, Vorechovsky I, Webster D. (2000). Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID). Clin Exp Immunol. 120(2): 225-231. https://doi.org/10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x; PMid:10792368 PMCid:PMC1905641

7. Kim JH, Jang JH, Lee SH, Yang EM, Jang SH, Jung KS et al. (2021). Specific antibody deficiency in adult patients with IgG or IgG subclass deficiency. Allergy Asthma Immunol Res. 13: 271-283. https://doi.org/10.4168/aair.2021.13.2.271; PMid:33474861 PMCid:PMC7840874

8. Lee H, Kovacs C, Mattman A, Hollander Z, Chen V, Ng R et al. (2022). The impact of IgG subclass deficiency on the risk of mortality in hospitalized patients with COPD. Respir Res. 23: 141. https://doi.org/10.1186/s12931-022-02052-3; PMid:35641962 PMCid:PMC9158163

9. Lehman HK, Yu KOA, Towe CT, Risma KA. (2022). Respiratory infections in patients with primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 10: 683-691. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2021.10.073; PMid:34890826

10. Magen E, Blum I, Waitman DA, Kahan N, Forer B. (2021). Autoimmune inner ear disease among patients with selective IgA Deficiency. Audiol Neurotology. 26(2): 127-134. https://doi.org/10.1159/000509577; PMid:33311024

11. Makary CA, Behnke J, Peppers B, Ramadan HH. (2022). Outcome of immunoglobulin replacement therapy in adults with rhinosinusitis. Laryngoscope. 132: 732-736. https://doi.org/10.1002/lary.29694; PMid:34146351

12. Maltsev DV. (2016). Isolated IgA deficiency: epidemiology, clinic, diagnosis, treatment. Clinical immunology, allergology, infectology. 1(90): 5-15.

13. Mella MA, Lavrinienko A, Akhi R, Hindström R, Nissinen AE, Wang C et al. (2023). Compensatory IgM to the Rescue: Patients with Selective IgA Deficiency Have Increased Natural IgM Antibodies to MAA-LDL and No Changes in Oral Microbiota. Immunohorizons. 5(4): 170-181. https://doi.org/10.4049/immunohorizons.2100014; PMid:33893180

14. Morawska I, Kurkowska S, Bębnowska D, Hrynkiewicz R, Becht R, Michalski A et al. (2021). The epidemiology and clinical presentations of atopic diseases in selective IgA deficiency. J Clin Med. 10(17): 3809. https://doi.org/10.3390/jcm10173809; PMid:34501259 PMCid:PMC8432128

15. Nabavizadeh SH, Karimi MH, Esmaeilzadeh H, Attarhoseini M, Askarisarvestani A. (2021). The prevalence and clinical manifestations of IgA deficiency among blood donors at transfusion centers in Shiraz, Southern Iran. Am J Clin Experimental Immunol. 10(4): 112.

16. Pavelescu ML, Dijmărescu I, Dinulescu A, Păsărică AS, Burtescu C, Lavric CE et al. (2024). Selective immunoglobulin A deficiency and recurrent infections in children: how deep is this issue? Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine (JPNIV). 13(1): e130110.

17. Patrawala M, Cui Y, Peng L, Fuleihan RL, Garabedian EK, Patel K et al. (2020) Pulmonary disease burden in primary immune deficiency disorders: data from USIDNET registry. J. Clin. Immunol. 40: 340-349. https://doi.org/10.1007/s10875-019-00738-w; PMid:31919711

18. Rawla P, Killeen RB, Joseph NI. (2024). Selective IgA Deficiency. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; Jan-.

19. Quinn J, Modell V, Orange JS, Modell F. (2022). Growth in diagnosis and treatment of primary immunodeficiency within the global Jeffrey Modell Centers Network. Allergy Asthma Clin Immunol. 18: 19. https://doi.org/10.1186/s13223-022-00662-6; PMid:35246253 PMCid:PMC8896271

20. Thalhammer J, Kindle G, Nieters A, Rusch S, Seppänen MRJ, Fischer A et al. (2021). Initial presenting manifestations in 16,486 patients with inborn errors of immunity include infections and noninfectious manifestations. J Allergy Clin Immunol. 148: 1332-134118.

21. Vivarelli E, Matucci A, Bormioli S, Parronchi P, Liotta F, Cosmi L et al. (2021) Effectiveness of low-dose intravenous immunoglobulin therapy in minor primary antibody deficiencies: a 2-year real-life experience. Clin Exp Immunol. 205: 346-353. https://doi.org/10.1111/cei.13629; PMid:34061980 PMCid:PMC8374220

22. Vo Ngoc DT, Krist L, van Overveld FJ, Rijkers GT. (2017). The long and winding road to IgA deficiency: causes and consequences. Expert Rev Clin Immunol. 13(4): 371-382. https://doi.org/10.1080/1744666X.2017.1248410; PMid:27776452

23. Yazdani R, Azizi G, Abolhassani H, Aghamohammadi A. (2017). Selective IgA Deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Scand J Immunol. 85(1): 3-12. https://doi.org/10.1111/sji.12499; PMid:27763681