- Особливості надання спеціалізованої мультидисциплінарної допомоги новонародженому з вродженою пухлиною ротової порожнини та ризиком асфіксії, діагностованою пренатально, із застосуванням фетального втручання (клінічний випадок)
Особливості надання спеціалізованої мультидисциплінарної допомоги новонародженому з вродженою пухлиною ротової порожнини та ризиком асфіксії, діагностованою пренатально, із застосуванням фетального втручання (клінічний випадок)
Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2025.3(103): 176-182. doi: 10.15574/PP.2025.3(103).176182
Говсєєв Д. О.1,2, Біла В. В.1,2, Руденко Є. О.2, Єфименко В. П.2, Синиця М. В.1,2
1КНП «Перинатальний центр м. Києва», Україна
2Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
Для цитування: Говсєєв ДО, Біла ВВ, Руденко ЄО, Єфименко ВП, Синиця МВ. (2025). Особливості надання спеціалізованої мультидисциплінарної допомоги новонародженому з вродженою пухлиною ротової порожнини та ризиком асфіксії, діагностованою пренатально, із застосуванням фетального втручання (клінічний випадок). Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 3(103): 176-182. doi: 10.15574/PP.2025.3(103).176182.
Стаття надійшла до редакції 10.04.2025 р.; прийнята до друку 15.09.2025 р.
Вроджена зернистоклітинна пухлина, або вроджений епуліс (зернистоклітинна міобластома, пухлина Ноймана) – рідкісне доброякісне ураження м’яких тканин у новонароджених. Здебільшого таке ураження проявляється ізольовано, рідко може бути пов’язане з вродженою відсутністю зачатка зуба в ділянці його виникнення. Оскільки це утворення є вродженим, то воно пов’язане з перинатальними ускладненнями. Розмір ураження має вирішальне значення в плануванні розродження і подальшого лікування, оскільки великі за розміром пухлини ротової порожнини можуть спричинити обструкцію дихальних шляхів у новонародженого, а труднощі при інтубації призводять до тривалого кисневого голодування, а отже, до подальших несприятливих наслідків.
Мета – описати особливості пренатального діагностування, тактики ведення вагітної, хірургічного лікування і післяопераційного спостереження новонародженого з вродженою пухлиною ротової порожнини та ризиком асфіксії; підкреслити важливість скоординованої взаємодії фахівців різних напрямів у забезпеченні оптимального результату лікування.
Наведено клінічний випадок надання спеціалізованої мультидисциплінарної допомоги новонародженому з вродженою пухлиною ротової порожнини і ризиком асфіксії, діагностованою пренатально з використанням EXIT-процедури (Ex utero Intrapartum Treatment – внутрішньоутробне лікування плода під час пологів). Описано надання мультидисциплінарної допомоги новонародженому з пренатально діагностованою вродженою пухлиною ротової порожнини та ризиком асфіксії; підготовку до розродження, застосування EXIT-процедури: розродження шляхом кесаревого розтину при виведенні в рану голівки плода з негайною інтубацією новонародженого на пульсуючій пуповині; подальше транспортування до відділення хірургії новонароджених та оперативне втручання з видаленням цього утворення.
Висновки. Вчасне встановлення діагнозу і застосування мультидисциплінарного підходу є основою для вироблення пацієнторієнтованої тактики ведення дитини з вродженими вадами розвитку та запорукою сприятливого прогнозу для новонародженого. Наявність великої пухлини ротової порожнини з ризиком обструкції дихальних шляхів та асфіксії потребує ретельного планування пологорозрішення з можливістю застосування EXIT-процедури з негайною інтубацією трахеї на працюючій пуповині для забезпечення мінімального ризику ураження новонародженого, зменшення ймовірних подальших ускладнень.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: пухлина Ноймана, вроджений епуліс, EXIT-процедура, мультидисциплінарна допомога.
ЛІТЕРАТУРА
1. Abraham RJ, Sau A, Maxwell D. (2010, Jan). A review of the EXIT (Ex utero Intrapartum Treatment) procedure. J Obstet Gynaecol. 30(1): 1-5. https://doi.org/10.3109/01443610903281656; PMid:20121493
2. Andrewartha K, Grivell RM. (2022, May 13). Perioperative pharmacological interventions for fetal immobilisation during fetal surgery and invasive procedures. Cochrane Database Syst Rev. 5(5): CD011068. https://doi.org/10.1002/14651858.CD011068.pub2; PMid:35553414 PMCid:PMC9099215
3. Bork M, Hoede N, Korting GW, Burgdorf WH, Young SK. (1996). Diseases of the oral mucosa and the lips. Philadelphia, PA: WB Saunders: 293.
4. Caldeira A, Pacheco J, Fernandes S, Lança F. (2020, Jan-Feb). The multidisciplinary challenge of anesthesia for ex utero intrapartum treatment: a case report. Braz J Anesthesiol. 70(1): 59-62. https://doi.org/10.1016/j.bjan.2019.12.010; PMid:32171498 PMCid:PMC9373562
5. Chami RG, Wang HS. (1986). Large congenital epulis of newborn. J Pediatr Surg. 21(11): 929-930. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(86)80091-4; PMid:3794941
6. Diawtipsukon S, Moradokkasem W, Chansriniyom N, Nuntnarumit P. (2025, May). Cesarean section with operation on placental support as an adapted EXIT procedure for fetal thyroid goiter: A case report and literature review. Int J Gynaecol Obstet. 169(2): 474-484. https://doi.org/10.1002/ijgo.16060; PMid:39636186 PMCid:PMC12011075
7. Domínguez-Moreno M, Chimenea Á, García-Díaz L, Antiñolo G. (2023, Dec 2). Maternal and obstetric outcomes after Ex-Utero Intrapartum Treatment (EXIT): a single center experience. BMC Pregnancy Childbirth. 23(1): 831. https://doi.org/10.1186/s12884-023-06129-9; PMid:38042795 PMCid:PMC10693058
8. Eghbalian F, Monsef A. (2009, Mar). Congenital epulis in the newborn, review of the literature and a case report. J Pediatr Hematol Oncol. 31(3): 198-199. https://doi.org/10.1097/MPH.0b013e31818ab2f7; PMid:19262247
9. Eppley BL, Sadove AM, Campbell A. (1991). Obstructive congenital epulis in a newborn. Ann Plast Surg. 27: 152-155. https://doi.org/10.1097/00000637-199108000-00010; PMid:1952739
10. Fuhr AH, Krogh PH. (1972). Congenital epulis of the newborn: centennial review of the literature and a report of case. J Oral Surg. 30(1): 30-35.
11. Gaffuri M, Raffaeli G, Bullejos Garcia EE, Perugino G, Cassardo O, Persico N et al. (2025, Jul 17). The Ex-utero intrapartum treatment procedure: a narrative review. Front Pediatr. 13: 1601963. https://doi.org/10.3389/fped.2025.1601963; PMid:40746351 PMCid:PMC12310721
12. Gan J, Shi C, Liu S, Tian X, Wang X, Ma X, Gao P. (2021, May). Multiple congenital granular cell tumours of the maxilla and mandible: a rare case report and review of the literature. Transl Pediatr. 10(5): 1386-1392. https://doi.org/10.21037/tp-21-32; PMid:34189098 PMCid:PMC8192993
13. Guven S, Kaymakci A, Bugday MS, Yilmaz M. (2009, May). Congenital granular cell tumor. J Craniofac Surg. 20(3): 976-977. https://doi.org/10.1097/SCS.0b013e3181a2e1e5; PMid:19461349
14. Kumar P, Kim HH, Zahtz GD, Valderrama E, Steele AM. (2002). Obstructive congenital epulis: prenatal diagnosis and perinatal management. Laryngoscope. 112(11): 1935-1939. https://doi.org/10.1097/00005537-200211000-00005; PMid:12439158
15. Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. (2001, Feb). Congenital epulis. Pediatrics. 107(2): E22. https://doi.org/10.1542/peds.107.2.e22; PMid:11158496
16. Mohammad S, Olutoye OA. (2020, Mar). Airway management for neonates requiring ex utero intrapartum treatment (EXIT). Paediatr Anaesth. 30(3): 248-256. https://doi.org/10.1111/pan.13818; PMid:31898837
17. Narasimhan K, Arneja JS, Rabah R. (2007). Treatment of congenital epulis (granular cell tumour) with excision and gingivoperiosteoplasty. Can J Plast Surg. 15(4): 215-218. https://doi.org/10.1177/229255030701500411; PMid:19554180 PMCid:PMC2696006
18. Neumann E, Elin Fall von. (1871). Congenitaler Epulis. Arch Heilk. (12): 189.
19. Roy S, Sinsky A, William B, Desilets V, Patenaude YG. (2003). Congenital epulis: prenatal imaging with MRI and ultrasound. Pediatr. Radiol. 33: 800-803. https://doi.org/10.1007/s00247-003-1024-4; PMid:12961042
20. Singh A, Ghosh S, Yadav AK, Panthee A. (2022, Mar 13). Congenital granular cell tumor: Report of a case with literature review and differential diagnosis. Clin Case Rep. 10(3): e05580. https://doi.org/10.1002/ccr3.5580; PMid:35310309 PMCid:PMC8918492
21. Taylor P, McGuire, Petrus PG. (2006). Congenital Epulis: A Surprise in the Neonate. J Can Dent Assoc. 72(8): 747-750.
22. Vered M, Dobriyan A, Buchner A. (2009). Congenital granular cell epulis presents an immunohistochemical profile that distinguishes it from the granular cell tumor of the adult. Virchows Arch. 454: 303-310. https://doi.org/10.1007/s00428-009-0733-y; PMid:19205730
23. Vinay KN, Anjulo LA, Nitin P, Neha KV, Dhara D. (2017, Mar). Neumann's Tumor: A Case Report. Ethiop J Health Sci. 27(2): 189-192. https://doi.org/10.4314/ejhs.v27i2.11; PMid:28579714 PMCid:PMC5440833
24. Xavier AM, Janardhanan M, Veeraraghavan R, Varma BR. (2022, Jan 4). Congenital granular cell epulis: a rare paediatric tumour of newborn. BMJ Case Rep. 15(1): e244326. https://doi.org/10.1136/bcr-2021-244326; PMid:34983807 PMCid:PMC8728459
25. Yuwanati M, Mhaske S, Mhaske A. (2015, Apr 1). Congenital granular cell tumor – a rare entity. J Neonatal Surg. 4(2): 17. https://doi.org/10.47338/jns.v4.170; PMid:26034711 PMCid:PMC4447470