Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 4(124): 84-90. doi 10.15574/SP.2022.124.84
Лазаренко І. Ф., Куріліна Т. В., Глядєлова Н. П.
Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Лазаренко ІФ, Куріліна ТВ, Глядєлова НП. (2022). Гепаторенальний синдром у дитини з муковісцидозом: аналіз клінічного випадку. Сучасна педіатрія. Україна. 4(124): 84-90. doi 10.15574/SP.2022.124.84.
Стаття надійшла до редакції 28.01.2022 р., прийнята до друку 20.04.2022 р.

Гепаторенальний синдром (ГРС) є рідкісним ускладненням, який може супроводжувати муковісцидоз-асоційований цироз печінки в термінальній стадії в пацієнтів із муковісцидозом. На цей час не існує уніфікованого протоколу з діагностики та лікування ГРС при муковісцидозі, зокрема, у педіатричних пацієнтів. Основними підходами до діагностики стану є виявлення ознак гострої ниркової недостатності в пацієнта з тяжким ураженням печінки за відсутності шоку та ознак органічного ураження нирок чи застосування нефротоксичних препаратів. Лікування базується на призначенні судинозвужувальних засобів у поєднанні з інфузією альбуміну та виключенням факторів, що спонукають розвиток ГРС, але методом остаточної терапії лишається трансплантація печінки. Своєчасне виявлення цирозу печінки в пацієнтів із муковісцидозом, виключення факторів ризику (масивні та затяжні оперативні втручання, значний об’єм видаленої асцитичної рідини, обмеження призначення нефротоксичних препаратів і петльових діуретиків у високих дозах) – шлях до попередження розвитку тяжкого ускладнення цирозу печінки. Своєчасне розпізнання та правильне ведення ГРС – спосіб врятувати та подовжити життя до трансплантації печінки, а також зберегти якість життя пацієнтів із муковісцидозом.
Наведено аналіз клінічного випадку ГРС та його терапію в дитини з муковісцидозом.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: муковісцидоз, гепаторенальний синдром, цироз печінки, асцит, терліпресин.
ЛІТЕРАТУРА
1. Acevedo JG, Cramp ME. (2017). Hepatorenal syndrome: Update on diagnosis and therapy. World journal of hepatology. 9 (6): 293-299. https://doi.org/10.4254/wjh.v9.i6.293; PMid:28293378 PMCid:PMC5332418

2. Allegretti AS, Solà E, Ginès P. (2020). Clinical Application of Kidney Biomarkers in Cirrhosis. American journal of kidney diseases: the official journal of the National Kidney Foundation. 76 (5): 710-719. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2020.03.016; PMid:32622560

3. Angeli P, Gines P, Wong F, Bernardi M, Boyer TD, Gerbes A, Moreau R, Jalan R, Sarin SK, Piano S, Moore K, Lee SS, Durand F, Salerno F, Caraceni P, Kim WR, Arroyo V, Garcia-Tsao G, International Club of Ascites. (2015). Diagnosis and management of acute kidney injury in patients with cirrhosis: revised consensus recommendations of the International Club of Ascites. Gut. 64 (4): 531-537. https://doi.org/10.1136/gutjnl-2014-308874; PMid:25631669

4. Arroyo V, Fernandez J, Ginès P. (2008). Pathogenesis and treatment of hepatorenal syndrome. Seminars in liver disease. 28 (1): 81-95. https://doi.org/10.1055/s-2008-1040323; PMid:18293279

5. Arroyo V, Ginès P, Gerbes AL, Dudley FJ, Gentilini P, Laffi G, Reynolds TB, Ring-Larsen H, Schölmerich J. (1996). Definition and diagnostic criteria of refractory ascites and hepatorenal syndrome in cirrhosis. International Ascites Club. Hepatology (Baltimore, Md.). 23 (1): 164-176. https://doi.org/10.1002/hep.510230122; PMid:8550036

6. Boyer TD, Sanyal AJ, Wong F, Frederick RT, Lake JR et al. (2016, Jun). Terlipressin Plus Albumin. Gastroenterology. 150(7): 1579-1589.e2. Epub 2016 Feb 16. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2016.02.026; PMid:26896734

7. Chaney A. (2021). A Review for the Practicing Clinician: Hepatorenal Syndrome, a Form of Acute Kidney Injury, in Patients with Cirrhosis. Clin Exp Gastroenterol. 14: 385-396. https://doi.org/10.2147/CEG.S323778; PMid:34675586 PMCid:PMC8502008

8. Дробова НМ, Яновська KO, Пасічник ОВ, Клименко ВА та інш. (2017). Клінічний випадок муковісцидозу з розвитком синдрому поліорганної недостатності у дитини. Современная педиатрия. 5(85): 132-136. https://doi.org/10.15574/SP.2017.85.132.

9. European Association for the Study of the Liver (EASL). (2018). Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol. 69(2): 406-460. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2018.08.009; Mid:30172388

10. Facciorusso A. (2019). Hepatorenal Syndrome Type 1: Current Challenges And Future Prospects. Therapeutics and clinical risk management. 15: 1383-1391. https://doi.org/10.2147/TCRM.S205328; PMid:31819465 PMCid:PMC6886557

11. Raina R, Sethi SK, Filler G, Menon S, Mittal A et al. (2022). PCRRT Expert Committee ICONIC Position Paper on Prescribing Kidney Replacement Therapy in Critically Sick Children With Acute Liver Failure. Front. Pediatr. 9: 833205. https://doi.org/10.3389/fped.2021.833205; PMid:35186830 PMCid:PMC8849201

12. Saxena, R., Anand, A. & Deep, A. Use of terlipressin in critically ill children with liver disease. BMC Nephrol 21, 360 (2020). https://doi.org/10.1186/s12882-020-01914-6; PMid:32819297 PMCid:PMC7441708

13. Simonetto DA, Gines P, Kamath PS. (2020). Hepatorenal syndrome: pathophysiology, diagnosis, and management BMJ. 370: m2687. https://doi.org/10.1136/bmj.m2687; PMid:32928750

14. Subedi A, Suresh Kumar VC, Sharma Subedi A, Sapkota B. (2021). A Review of Hepatorenal Syndrome. Cureus. 13 (7): e16084. https://doi.org/10.7759/cureus.16084

15. Tariq R, Singal AK. (2020). Management of hepatorenal syndrome: a review. J Clin Transl Hepatol. 8(2): 192-199. https://doi.org/10.14218/JCTH.2020.00011; PMid:32832400 PMCid:PMC7438356

16. Wong F, Blendis L. (2021). Historical Aspects of Ascites and the Hepatorenal Syndrome. Clinical liver disease. 18 (1): 14-27. https://doi.org/10.1002/cld.1090; PMid:34745581 PMCid:PMC8555459