Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).7(151): 22-32. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).2232
Ошлянська О. А.^1,2, Яць К. А.², Арцимович А. Г.¹, Надточій Т. Г.^2
1Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ
²ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ

Для цитування: Ошлянська ОА, Яць КА, Арцимович АГ, Надточій ТГ. (2025). Деякі особливості сучасного перебігу AНЦА-асоційованих системних васкулітів у дітей. Сучасна педіатрія. Україна. 7(151): 22-32. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).2232.
Стаття надійшла до редакції 16.05.2025 р., прийнята до друку 09.11.2025 р.

Мета – проаналізувати патоморфоз перебігу системних васкулітів, асоційованих з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (АНЦА) у дітей в Україні з урахуванням клінічних проявів, серологічного профілю, активності захворювання і результатів лікування.
Матеріали і методи. Проведено моноцентрове ретроспективне непорівняльне дослідження. Проаналізовано 4173 історії хвороб дітей із ревматичними захворюваннями, які перебували під наглядом у спеціалізованому педіатричному центрі протягом 2005-2025 рр. У 15 (0,36%) пацієнтів діагностовано АНЦА-асоційовані системні васкуліти. Оцінено клінічні прояви, лабораторні і серологічні показники (PR3-ANCA, MPO-ANCA), дані інструментальних досліджень і біопсій. Активність захворювання визначено за Бірмінгемською шкалою оцінювання активності васкуліту (BVAS) і педіатричним індексом (PVAS), ефективність лікування – за 6 місяців після початку терапії.
Результати. Серед хворих переважали дівчатка підліткового віку. Час до встановлення діагнозу в більшості випадків перевищував 12 місяців. Найчастіше спостерігалися конституційні симптоми, ураження дихальних шляхів, нирок і опорно-рухового апарату. У 66,7% пацієнтів відзначалося PR3-ANCA. За 6 місяців лікування достовірно знизилася активність захворювання за BVAS; медикаментозна ремісія спостерігалася в 60% випадків. Зареєстровано 2 летальні випадки.
Висновки. АНЦА-асоційовані системні васкуліти в дітей в Україні характеризуються пізнім встановленням діагнозу і високою частотою мультисистемного ураження. Незважаючи на відповідність лікування міжнародним рекомендаціям, зберігаються ризики інвалідизації та летальності; а це вказує на необхідність раннього виявлення і мультидисциплінарного підходу до ведення таких пацієнтів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: AНЦА-асоційовані васкуліти, системні васкуліти, діти, педіатрія, гранулематоз із поліангіїтом, мікроскопічний поліангіїт, антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, клінічний перебіг, імуносупресивна терапія, діагностика васкулітів.

ЛІТЕРАТУРА

1. Ahn JG. (2024, Jul 1). Overview of childhood vasculitis. J Rheum Dis. 31(3): 135-142. Epub 2024 Jun 5. https://doi.org/10.4078/jrd.2024.0045; PMid:38957367 PMCid:PMC11215247

2. Akikusa JD, Schneider R, Harvey EA, Hebert D, Thorner PS, Laxer RM et al. (2007). Clinical features and outcome of pediatric Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 57: 837-844. https://doi.org/10.1002/art.22774; PMid:17530684

3. Bohm M, Gonzalez Fernandez MI, Ozen S, Pistorio A, Dolezalova P et al. (2014). Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener's granulomatosis). Pediatr Rheumatol Online J. 12: 18. https://doi.org/10.1186/1546-0096-12-18; PMid:24891844 PMCid:PMC4041043

4. Cabral DA, Canter DL, Muscal E, Nanda K, Wahezi DM, Spalding SJ et al. (2016). Comparing presenting clinical features in 48 children with microscopic polyangiitis to 183 children who have granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an ARChiVe Cohort Study. Arthritis Rheumatol. 68: 2514-2526. https://doi.org/10.1002/art.39729; PMid:27111558 PMCid:PMC10580657

5. Calatroni M, Oliva E, Gianfreda D, Gregorini G, Allinovi M, Ramirez GA et al. (2017, May 5). ANCA-associated vasculitis in childhood: recent advances. Ital J Pediatr. 43(1): 46. https://doi.org/10.1186/s13052-017-0364-x; PMid:28476172 PMCid:PMC5420084

6. Dallaire F, Fortier-Morissette Z, Phillip R, Luqmani R. (2008). Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 26; 5 Suppl 51: S94-104.

7. Dolezalová P, Telekesová P, Nemcová D, Hoza J. (2004). Incidence of vasculitis in children in the Czech Republic: 2-year prospective epidemiology survey. J Rheumatol. 31: 2295-2299.

8. Elder ME, Eberhard BA, Dancey P, Charuvanij S, Benseler SM et al. (2017, Jul). Early Outcomes in Children With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 69(7): 1470-1479. Epub 2017 Jun 9. https://doi.org/10.1002/art.40112; PMid:28371513

9. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. (2002). Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 360: 1197-1202. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(02)11279-7; PMid:12401245

10. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Robson JC, Craven A, Judge A et al. (2022). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 81(3): 309-314. Epub 2022 Feb 2. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221794; PMid:35110334

11. Grisaru S, Yuen GW, Miettunen PM, Hamiwka LA. (2010). Incidence of Wegener's granulomatosis in children. J Rheumatol. 37: 440-442. https://doi.org/10.3899/jrheum.090688; PMid:20032105

12. Hong Y, Eleftheriou D, Klein NJ, Brogan PA. (2015). Impaired function of endothelial progenitor cells in children with primary systemic vasculitis: Dolezalova P. PVAS 2008 17/09/2008. Version 1.0. Arthritis Research & Therapy. 17: 292. https://doi.org/10.1186/s13075-015-0810-3; PMid:26475131 PMCid:PMC4609146

13. James KE, Xiao R, Merkel PA, Weiss PF. (2017). Clinical course and outcomes of childhood-onset granulomatosis with polyangiitis. Clin Exp Rheumatol. 35; Suppl 103: 202-208.

14. Jariwala MP, Laxer RM. (2018, Aug 16). Primary Vasculitis in Childhood: GPA and MPA in Childhood. Front Pediatr. 6: 226. https://doi.org/10.3389/fped.2018.00226; PMid:30167431 PMCid:PMC6107029

15. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL et al. (1994). Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 37: 187-192. https://doi.org/10.1002/art.1780370206; PMid:8129773

16. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F et al. (2013). 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 65: 1-11. https://doi.org/10.1007/s10157-013-0869-6; PMid:24072416 PMCid:PMC4029362

17. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M et al. (1994). Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 120: 919-929. https://doi.org/10.7326/0003-4819-120-11-199406010-00004; PMid:7909656

18. Kim GB, Eun LY, Han JW, Kim SH, Yoon KL, Han MY et al. (2020). Epidemiology of Kawasaki disease in South Korea: a nationwide survey 2015-2017. Pediatr Infect Dis J. 39: 1012-1016. https://doi.org/10.1097/INF.0000000000002793; PMid:33075217

19. Koldingsnes W, Nossent H. (2002, May). Predictors of survival and organ damage in Wegener's granulomatosis. Rheumatology (Oxford). 41(5): 572-581. https://doi.org/10.1093/rheumatology/41.5.572; PMid:12011383

20. Mann SK, Bone JN, Bosman ES, Cabral DA, Morishita KA et al. (2024, Jun 17). Predictive utility of ANCA positivity and antigen specificity in the assessment of kidney disease in paediatric-onset small vessel vasculitis. RMD Open. 10(2): e004315. https://doi.org/10.1136/rmdopen-2024-004315; PMid:38886004 PMCid:PMC11184192

21. Mukhtyar C, Lee R, Brown D, Carruthers D, Dasgupta B, Dubey S et al. (2009, Dec). Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3). Ann Rheum Dis. 68(12): 1827-1832. Epub 2008 Dec 3. https://doi.org/10.1136/ard.2008.101279; PMid:19054820

22. Ошлянська ОА, Шевченко НС, Богмат ЛФ, Омельченко ЛІ. (2024). Доступність високовартісних ліків для лікування ревматичних хвороб у дітей в Україні під час воєнного стану (перші результати дослідження АДРУ). Український ревматологічний журнал. 98(4).

23. Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Soylemezoglu O, Ozaltin F, Poyrazoglu H et al. (2007). Childhood vasculitides in Turkey: a nationwide survey. Clin Rheumatol. 26: 196-200. https://doi.org/10.1007/s10067-006-0266-6; PMid:16586044

24. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R et al. (2010). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis. 69: 798-806. https://doi.org/10.1136/ard.2009.116657; PMid:20413568

25. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC et al. (2006). EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis. 65: 936-941. https://doi.org/10.1136/ard.2005.046300; PMid:16322081 PMCid:PMC1798210

26. Ozen S, Sag E. (2020). Childhood vasculitis. Rheumatology (Oxford). 59; Suppl 3: iii95-100. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez599; PMid:32348513

27. Rathmann J, Mohammad AJ. (2024, Sep). Classification Criteria for ANCA Associated Vasculitis – Ready for Prime Time? Curr Rheumatol Rep. 26(9): 332-342. Epub 2024 Jun 24. https://doi.org/10.1007/s11926-024-01154-9; PMid:38913291 PMCid:PMC11310294

28. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. (2005). Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum. 53: 93-99. https://doi.org/10.1002/art.20928; PMid:15696553

29. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A et al. (2022). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 81: 315-320. https://doi.org/10.1002/art.41986; PMid:35106964

30. Sacri A-S, Chambaraud T, Ranchin B, Florkin B, Sée H, Decramer S et al. (2015, Apr). Clinical characteristics and outcomes of childhood-onset ANCA-associated vasculitis: a French nationwide study. Nephrology Dialysis Transplantation, 30; suppl 1: i104-i112. https://doi.org/10.1093/ndt/gfv011; PMid:25676121

31. Schnabel A, Hedrich CM. (2019). Childhood vasculitis. Front Pediatr. 6: 421. https://doi.org/10.3389/fped.2018.00421; PMid:30687686 PMCid:PMC6335362

32. Shim JO, Han K, Park S, Kim GH, Ko JS, Chung JY. (2018). Ten-year nationwide population-based survey on the characteristics of children with Henoch-Schӧnlein purpura in Korea. J Korean Med Sci. 33: e174. https://doi.org/10.3346/jkms.2018.33.e174; PMid:29915525 PMCid:PMC6000599

33. Singh D, Sukumaran S. (2023, Jul 3). Childhood-Onset ANCA- Associated Vasculitis: single center experience from Central California. Pediatr Rheumatol Online J. 21(1): 66. https://doi.org/10.1186/s12969-023-00853-4; PMid:37400890 PMCid:PMC10316598

34. Sun L, Wang H, Jiang X, Mo Y, Yue Z, Huang L et al. (2014). Clinical and pathological features of microscopic polyangiitis in 20 children. J Rheumatol. 41: 1712-1719. https://doi.org/10.3899/jrheum.131300; PMid:24986845

35. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Craven A, Khalid S et al. (2022, Mar). 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 81(3): 321-326. Epub 2022 Feb 2. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221796; PMid:35110332

36. Wu J, Pei Y, Rong L, Zhuang H, Zeng S et al. (2021). Clinic pathological Analysis of 34 Cases of Primary Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis in Chinese Children. Front. Pediatr. 9: 656307. https://doi.org/10.3389/fped.2021.656307; PMid:33981654 PMCid:PMC8107380

37. Yeo L, Naheed A, Richards C, Ciurtin C. (2024). Childhood-Onset ANCA-Associated Vasculitis: From Genetic Studies to Advances in Pathogenesis, Classification and Novel Therapeutic Approaches. Int. J. Mol. Sci. 25: 13704. https://doi.org/10.3390/ijms252413704; PMid:39769465 PMCid:PMC11676361

38. Yu F, Huang JP, Zou WZ, Zhao MH. (2006). The clinical features of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis in Chinese children. Pediatr Nephrol. 21: 497-502. https://doi.org/10.1007/s00467-006-0028-3; PMid:16491416

39. Zarka F, Veillette C, Makhzoum JP. (2020). A review of primary vasculitis mimickers based on the Chapel Hill Consensus Classification. Int J Rheumatol. 2020: 8392542. https://doi.org/10.1155/2020/8392542; PMid:32148510 PMCid:PMC7049422

40. Zwerina J, Eger G, Englbrecht M et al. (2009). Churg-Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 39: 108-115. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2008.05.004; PMid:18639318