Paediatric Surgery (Ukraine). 2025. 3(88): 57-62. doi: 10.15574/PS.2025.3(88).5762
Курило Г. В.^1,2, Щур О. В.¹, Ковалик О. Я.^2
1ДНП «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
²КНП «Львівське територіальне медичне об’єднання «Багатопрофільна клінічна лікарня інтенсивних методів лікування та швидкої медичної допомоги», Україна

Для цитування: Курило ГВ, Щур ОВ, Ковалик ОЯ. (2025). Біопсія в диференційному діагностуванні холестатичних захворювань печінки у дітей. Хірургія дитячого віку (Україна). 3(88): 57-62. doi: 10.15574/PS.2025.3(88).5762.
Стаття надійшла до редакції 05.07.2025 р., прийнята до друку 16.09.2025 р.

Біопсія печінки (БП) є найбільш достовірним джерелом у діагностуванні холестатичних захворювань печінки у дітей, найінформативнішим у прогнозуванні функціонування органа після операції Касаї.
Мета – встановити терміни, умови, вік, методики БП у дітей раннього віку з холестатичними захворюваннями печінки для визначення диференціально-діагностичної інформативності гістологічних досліджень для підвищення точності діагнозу та ефективності подальшої терапевтичної і хірургічної тактики.
Матеріали і методи. 118 дітям із жовтяницями віком 1,5-4,5 місяця проведено морфологічне дослідження біоптатів печінки для верифікації діагнозу. Визначали морфологічні ознаки, ступінь фіброзу та запалення, оптимальні терміни та методики забору біоптату.
Результати. Усі біоптати відповідали стандарту (≥10 портальних трактів). У 64 (54,2%) дітей гістологічне дослідження виявило характерні ознаки біліарної атрезії (БА): проліферацію протоків, фіброз, запалення, облітерацію. Перкутанна БП віком 30 діб забезпечує точність діагнозу, що підтверджено холангіографією і післяопераційною БП. Первинний сімейний внутрішньопечінковий холестаз характеризується дуктопенією, лобулярною інфільтрацією і некрозом гепатоцитів. Тактика після 45-60 діб життя ускладнюється – рекомендована лапароскопічна БП із холангіографією і можливим переходом на операцію Касаї за наявності умов.
Висновки. БП є ключовим методом у диференційному діагностуванні неонатального холестазу, особливо в разі підозри БА. У 92,1% пацієнтів за допомогою БП верифіковано БА, що узгоджується з даними літератури. У випадках неатрезійних форм холестазу морфологічна картина менш специфічна, тому БП слід доповнювати генетичним тестуванням. Вік пацієнта критично впливає на інформативність: до 14-ї доби життя – не проводиться , низька діагностична цінність, на 30-ту добу – оптимальний період для проведення БП. Умови ефективності: якісний біоптат (≥10 портальних трактів), вибір правильної техніки (пункційна або інцизійна, лапароскопічна), кваліфікований морфологічний аналіз у поєднанні з клініко-лабораторними даними. Ці результати підкреслюють важливість своєчасної та якісної БП для визначення подальшої тактики лікування, зокрема, хірургічного втручання або молекулярного діагностування.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: новонароджені діти, жовтяниця, біліарна атрезія, хронічний холестаз, біопсія печінки, операція Касаї.

ЛІТЕРАТУРА

1. Ali KM, Zalata KR, Barakat T, Elzeiny SM. (2024, Jan). Pathologic approach to Neonatal cholestasis with a simple scoring system for biliary atresia. Virchows Arch. 484(1): 93-102. Epub 2023 Nov 27. https://doi.org/10.1007/s00428-023-03704-5; PMid:38008855 PMCid:PMC10791702

2. Antala S, Taylor SA. (2022, Aug). Biliary Atresia in Children: Update on Disease Mechanism, Therapies, and Patient Outcomes. Clin Liver Dis. 26(3): 341-354. Epub 2022 Jun 25. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.001; PMid:35868678 PMCid:PMC9309872

3. Arsena H, Kenny Tedja A, Gunarti H et al. (2024). Diagnostic accuracy of ultrasound in cholestatic infants with biliary atresia. Turk Arch Pediatr. 59(5): 449-453. https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2024.24084; PMid:39440361 PMCid:PMC11393491

4. Brahee DD, Lampl BS. (2022, Apr). Neonatal diagnosis of biliary atresia: a practical review and update. Pediatr Radiol. 52(4): 685-692. Epub 2021 Jul 31. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05148-y; PMid:34331566

5. El-Shabrawi M, Ghaffar TYA, Baky AA et al. (2025). Evidence-based clinical practice guideline for diagnosis of neonatal and infantile cholestasis and management of its anticipated life-threatening conditions. Egypt Liver Journal. 15: 64. https://doi.org/10.1186/s43066-025-00467-3

6. European Association for the Study of the Liver (EASL). (2024, Aug). Clinical Practice Guidelines on genetic cholestatic liver diseases. J Hepatol. 81(2): 303-325. Epub 2024 Jun 8. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2024.04.006; PMid:38851996

7. Feldman AG, Sokol RJ. (2021, Dec 1). Neonatal Cholestasis: Updates on Diagnostics, Therapeutics, and Prevention. Neoreviews. 22(12): e819-e836. https://doi.org/10.1542/neo.22-12-e819; PMid:34850148 PMCid:PMC10103174

8. Горбатюк ОМ, Македонський ІО, Курило ГВ. (2019). Сучасні стратегії діагностики, хірургічної корекції та профілактики вроджених вад розвитку у новонароджених. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. 4(34): 88-97. https://doi.org/10.24061/2413-4260.IX.4.34.2019.7.

9. Hassan S, Hertel P. (2022, Aug). Overview of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. Clin Liver Dis. 26(3): 371-390. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.003; PMid:35868680

10. Kelley-Quon LI, Shue E, Burke RV, Smith C, Kling K, Mahdi E et al. (2022, Feb). The need for early Kasai portoenterostomy: a Western Pediatric Surgery Research Consortium study. Pediatr Surg Int. 38(2): 193-199. Epub 2021 Dec 2. https://doi.org/10.1007/s00383-021-05047-1; PMid:34854975 PMCid:PMC8742784

11. Kurylo HV. (2024). Alagille syndrome in the clinical practice of a paediatric surgeon. Paediatric Surgery (Ukraine). 2(83): 49-56. https://doi.org/10.15574/PS.2024.83.49

12. Курило ГВ. (2024). Біліарна атрезія: шлях до діагнозу. Хірургія дитячого віку (Україна). 4(85): 16-21. https://doi.org/10.15574/PS.2024.4(85).1621.

13. Kurylo HV. (2024). Byler's disease: conservative and surgical treatment strategies. Paediatric Surgery (Ukraine). 3(84): 117-123. https://doi.org/10.15574/PS.2024.3(84).117123

14. Курило ГВ. (2025). Трансплантація печінки в дітей: тактика дотрансплантаційної підготовки. Хірургія дитячого віку (Україна). 1(86): 40-44. https://doi.org/10.15574/PS.2025.1(86).4044.

15. Курило ГВ. (2025). Стратегії хірурга-трансплантолога у випадках холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя. Сучасна педіатрія. Україна. 3(147): 60-66. https://doi.org/10.15574/SP.2025.3(147).6066.

16. Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY, Tam PKH. (2021, Dec). Biliary Atresia – emerging diagnostic and therapy opportunities. EBioMedicine. 74: 103689. Epub 2021 Nov 12. https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2021.103689; PMid:34781099 PMCid:PMC8604670

17. Nguyen AP, Pham YHT, Vu GH, Nguyen MH, Hoang TN, Holterman A. (2021, Jul). Biliary atresia liver histopathological determinants of early post-Kasai outcome. J Pediatr Surg. 56(7): 1169-1173. Epub 2021 Mar 26. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.03.039; PMid:33838902

18. Russi AE, Pandurangi S, Bezerra JA. (2022, Jan 28). The Liver Biopsy in Neonatal Cholestasis: Just a Cherry on Top? Clin Liver Dis (Hoboken). 19(3): 111-113. https://doi.org/10.1002/cld.1190; PMid:35355844 PMCid:PMC8958248

19. Srivastava A. (2014, Mar). Progressive familial intrahepatic cholestasis. J Clin Exp Hepatol. 4(1): 25-36. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2013.10.005; PMid:25755532 PMCid:PMC4017198

20. Tam PKH, Wells RG, Tang CSM, Lui VCH, Hukkinen M, Luque CD et al. (2024, Jul 11). Biliary atresia. Nat Rev Dis Primers. 10(1): 47. https://doi.org/10.1038/s41572-024-00533-x; PMid:38992031 PMCid:PMC11956545