Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).7(151): 62-69. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).6269

Курило Г. В., Дубей Л. Я., Дубей Н. В., Коцай Б. Р.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна

Для цитування: Курило ГВ, Дубей ЛЯ, Дубей НВ, Коцай БР. (2025). Холестатичні захворювання печінки в дітей: клініко-морфологічні особливості та стратегія оптимізації лікування і трансплантації. Сучасна педіатрія. Україна. 7(151): 62-69. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).6269.
Стаття надійшла до редакції 27.07.2025 р., прийнята до друку 09.11.2025 р.

Холестатичні захворювання печінки в дітей раннього віку характеризуються швидким прогресуванням фіброзу, високим ризиком розвитку печінкової недостатності та потребою в ранньому хірургічному або трансплантаційному втручанні. Своєчасне виявлення цих патологій дає змогу передбачити прогресування захворювання. Це потребує інтеграції клінічних, лабораторних, морфологічних і молекулярних маркерів.
Мета – комплексно оцінити клініко-лабораторні, морфологічні та імуногістохімічні особливості холестатичних захворювань печінки в дітей раннього віку для оптимізації лікувально-хірургічної і трансплантаційної тактики.
Матеріали і методи. Обстежено 82 дитини віком від 1 місяця до 3 років із різними формами холестатичних захворювань печінки. Проведено клінічне оцінювання, біохімічні та коагулологічні аналізи, ультразвукову діагностику, еластографію, магнітно-резонансну томографію. Морфологічне дослідження біоптатів печінки виконано з використанням шкал METAVIR та Ishak, імуногістохімічно визначено експресію α-SMA, CK19 та Caspase-3. Статистичний аналіз проведено з використанням параметричних і непараметричних методів, рівнем значущості прийнято p<0,05.
Результати. Встановлено, що найпоширенішою формою холестазу є біліарна атрезія, яка асоціюється з раннім дебютом захворювання, вищими рівнями прямого білірубіну та γ-глутамілтрансферази, а також частішим виявленням вираженого фіброзу (F3-F4) порівняно з іншими формами холестазу (p<0,05). Внутрішньопечінкові та генетично-метаболічні форми холестазу характеризуються повільнішим морфологічним прогресуванням і переважно помірним фіброзом (F1-F2), однак у частини пацієнтів відзначається висока активність фіброгенезу. Виявлено достовірні кореляції між рівнями жовчних кислот, прямого білірубіну, активністю аланінамінотрансферази та експресією α-SMA (r=0,72-0,82; p<0,001). Завдяки інтегрованому клініко-морфологічного підходу оптимізовано строки хірургічного втручання та обґрунтовано показання до трансплантації печінки, що супроводжується поліпшенням біохімічних показників функції печінки (p<0,01).
Висновки. Комплексне оцінювання клінічних, лабораторних, морфологічних та імуногістохімічних параметрів дає змогу своєчасно ідентифікувати дітей із високим ризиком прогресування фіброзу, персоніфікувати лікувальну тактику та знизити потребу в ранній трансплантації печінки.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: холестатичні захворювання печінки, діти раннього віку, біліарна атрезія, синдром Алажиля, внутрішньопечінковий холестаз, фіброз печінки, імуногістохімія, трансплантація печінки.

ЛІТЕРАТУРА

1. Dyba MB, Zadorozhna TD, Berezenko VS. (2025). Morphological features of intrahepatic bile duct injury in children with autoimmune liver diseases. Pathologia. 22(2): 100-101. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2025.03.017; PMid:40348684

2. Fligor SC, Hirsch ThI, Tsikis ST, Adeola A, Puder M. (2022). Current and emerging adjuvant therapies in biliary atresia. Front. Pediatr. 10: 1007813. https://doi.org/10.3389/fped.2022.1007813; PMid:36313875 PMCid:PMC9614654

3. Hu J, Yang C, Tan B et al. (2025). Clinical and molecular genetic characteristics of pediatric PFIC3 patients: three novel variants and prognosis for parental liver transplantation. Orphanet Journal of Rare Diseases. 20(1): 164. https://doi.org/10.1186/s13023-025-03670-y; PMid:40200381 PMCid:PMC11977866

4. Jeyaraj R, Maher ER, Kelly D. (2024). Paediatric research sets new standards for therapy in cholestatic disease. Paediatr. Int. Child Health. 8(1): 75-84. 6. https://doi.org/10.1016/S2352-4642(23)00259-6; PMid:38006895

5. Kriegermeier A, Green R. (2020). Pediatric Cholestatic Liver Disease: Review of Bile Acid Metabolism and Discussion of Current and Emerging Therapies. Front. Med. (Lausanne). 7: 149. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.00149; PMid:32432119 PMCid:PMC7214672

6. Kurylo HV. (2025). Transplant surgeon's strategies in cases of cholestatic jaundice in children of the first months of life. Modern Pediatrics (Ukraine). 3(147): 60-66. https://doi.org/10.15574/SP.2025.3(147).6066

7. Lipiński P, Lipniacka A, Klaudel-Dreszler M, Ziółkowska L, Kostrzewa G, Odnoczko E et al. (2025). Case Report: Cholestatic liver disease in the course of erythropoietic protoporphyria associated with renal hypodysplasia and atrial septal defect. Front. Pediatr. 13: 1504181. https://doi.org/10.3389/fped.2025.1504181; PMid:40007872 PMCid:PMC11851339

8. Okamoto T, Sonoda M, Ogawa E, Ito Sh et al. (2021). Long-Term Outcomes of Living-Donor Liver Transplantation for Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type Pediatr Gastroenterol Nutr. 72(3): 425-429. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002983; PMid:33264179

9. Pinon M, Kamath BM. (2024). What's new in pediatric genetic cholestatic liver disease: advances in etiology, diagnostics and therapeutic approaches. Curr Opin Pediatr. 36(5): 524-536. https://doi.org/10.1097/MOP.0000000000001380; PMid:38957097

10. Suthantirakumar RL, Gupte GL. (2025). Timing and Indications for Liver Transplantation in Pediatric Cholestatic Liver Disease. Children (Basel). 12 (4): 449. https://doi.org/10.3390/children12040449; PMid:40310116 PMCid:PMC12025402