Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).3(147): 60-66. doi: 10.15574/SP.2025.3(147).6066
Курило Г. В.^1,2
1Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
²Комунальне некомерційне підприємство «Львівське територіальне медичне об’єднання «Багатопрофільна клінічна лікарня інтенсивних методів лікування та швидкої медичної допомоги», Центр дитячої хірургії відокремленого підрозділу «Лікарня Святого Миколая», Україна

Для цитування: Курило ГВ. (2025). Стратегії хірурга-трансплантолога у випадках холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя. Сучасна педіатрія. Україна. 3(147): 60-66. doi: 10.15574/SP.2025.3(147).6066.
Стаття надійшла до редакції 11.02.2025 р., прийнята до друку 08.04.2025 р.

Мета – вивчити особливості дифдіагностування холестатичних жовтяниць у дітей перших місяців життя, терміни і методи консервативного і/або хірургічного лікування до розвитку непоправних циротичних змін печінки.
Матеріали і методи. Об’єкт дослідження – 274 дитини віком від 1 до 8,5 місяця із клініко-біохімічними, інструментальними ознаками гепатобіліарної патології на фоні затримки фізичного і нервово-психічного розвитку. Методи дослідження: загальноклінічні, інструментальні методи, визначення маркерів генетичних захворювань, вірусних гепатитів, TORCH інфекцій; гістологічні дослідження біоптатів печінки, мультидисциплінарні консиліуми.
Результати. Під час обстеження дітей отримано такі результати: хвороба і синдром Байлера – 2, синдром Алажила – 4, тирозинемія – 1, дефіцит α1-антитрипсину – 1, хвороба Каролі – 1, галактоземія – 1, позапечінкові кісти холедоха – 2, біліарна атрезія (БА) – 56, неонатальні гепатити – 186 дітей. На тлі лікування (консервативного і хірургічного) поліпшилися або нормалізувалися біохімічні й клінічні показники. При деяких орфанних захворюваннях трансплантація печінки (ТП) у семи дітей забезпечила повноцінне якісне життя. Термін хіругічних втручань (операція Касаі, ОК) у випадках БА становив до 60 діб життя. Обсяги хірургічних втручань залежали від форми і виду БА, показів до ТП. У 37 дітей із БА проведено ТП. Померло троє дітей із холестатичним гепатитом через супутні множинні вроджені вади розвитку і критичні вроджені вади серця і крупних судин.
Висновки. Діагностування метаболічних спадкових орфанних холестатичних захворювань слід починати з неонатального скринінгу, але на цей час не для всіх цих захворювань наявний в Україні. Тому навіть до віку 1 місяць слід діагностувати орфанні захворювання з холестазом. ТП показана пацієнтам, у яких холестатичний процес діагностований пізно, у разі виникнення рецидивних холангів після ОК, наявності загрози формування мультиорганної недостатності.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Авторка заявляє про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: жовтяниця, біліарна атрезія, хвороба Байлера, синдром Алажиля, діти, трансплантація печінки, хронічний холестаз, метаболічні хвороби, хвороба Каролі.

ЛІТЕРАТУРА

1. Abbey P, Kandasamy D, Naranje P. (2019, Sep). Neonatal Jaundice. Indian J Pediatr. 86(9): 830-841. Epub 2019 Feb 21. https://doi.org/10.1007/s12098-019-02856-0; PMid:30790186

2. Antala S, Taylor SA. (2022, Aug). Biliary Atresia in Children: Update on Disease Mechanism, Therapies, and Patient Outcomes. Clin Liver Dis. 26(3): 341-354. Epub 2022 Jun 25. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.001; PMid:35868678 PMCid:PMC9309872

3. Brahee DD, Lampl BS. (2022, Apr). Neonatal diagnosis of biliary atresia: a practical review and update. Pediatr Radiol. 52(4): 685-692. Epub 2021 Jul 31. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05148-y; PMid:34331566

4. Brown ZJ, Baghdadi A, Kamel I, Labiner HE, Hewitt DB, Pawlik TM. (2023, Jan). Diagnosis and management of choledochal cysts. HPB (Oxford). 25(1): 14-25. Epub 2022 Oct 5. https://doi.org/10.1016/j.hpb.2022.09.010; PMid:36257874

5. De Onis M. (2015). The WHO Child Growth Standards. World Rev Nutr Diet. 113: 278-294. https://doi.org/10.1159/000360352; PMid:25906897

6. Fahrner R, Dennler SG, Inderbitzin D. (2020, Aug 21). Risk of malignancy in Caroli disease and syndrome: A systematic review. World J Gastroenterol. 26(31): 4718-4728. https://doi.org/10.3748/wjg.v26.i31.4718; PMid:32884228 PMCid:PMC7445861

7. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL et al. (2017, Jan). Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 64(1): 154-168. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001334; PMid:27429428

8. Glantz SA. (2012). Primer of Biostatistics, Seventh Edition. Stanton A. Glantz. McGraw-Hill Professional: 320.

9. Gunaydin M, Bozkurter Cil AT. (2018, Sep 10). Progressive familial intrahepatic cholestasis: diagnosis, management, and treatment. Hepat Med. 10: 95-104. https://doi.org/10.2147/HMER.S137209; PMid:30237746 PMCid:PMC6136920

10. Harada A, Kurobe M. (2022, Jan). Neonatal portal thrombosis in biliary atresia after Kasai procedure. Pediatr Int. 64(1): e15262. https://doi.org/10.1111/ped.15262; PMid:35938607

11. Hassan S, Hertel P. (2022, Aug). Overview of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. Clin Liver Dis. 26(3): 371-390. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.003; PMid:35868680

12. Hussain MH, Alizai N, Patel B. (2017, Feb). Outcomes of laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A systematic review. J Pediatr Surg. 52(2): 264-267. Epub 2016 Nov 14. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.11.022; PMid:28007417

13. Kim BJ, Fulton AB. (2007). The genetics and ocular findings of Alagille syndrome. Semin Ophthalmol. 22(4): 205-210. https://doi.org/10.1080/08820530701745108; PMid:18097983

14. Krantz ID, Colliton RP, Genin A et al. (1998). Spectrum and frequency of jagged1 (JAG1) mutations in Alagille syndrome patients and their families. Am J Hum Genet. 62(6): 1361-1369. https://doi.org/10.1086/301875; PMid:9585603 PMCid:PMC1377154

15. Kriegermeier A, Wehrman A, Kamath BM, Loomes KM. (2018). Liver disease in Alagille syndrome. In: Kamath B, Loomes K, editors. Alagille Syndrome. Cham: Springer. https://doi.org/10.1007/978-3-319-94571-2_4

16. Курило ГВ. (2024). Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга. Дитяча хірургія (Україна). 2(83): 49-56. https://doi.org/10.15574/PS.2024.83.49.

17. Курило ГВ. (2024). Хвороба Байлера: консервативні і хірургічні стратегії лікування. Дитяча хірургія (Україна). 3(84): 117-123. https://doi.org/10.15574/PS.2024.3(84).117123.

18. Marando M, Rayroux C, Bergeron A. (2022, Nov 16). Alpha-1 antitrypsin deficiency. Rev Med Suisse. 18(804): 2169-2174. https://doi.org/10.53738/REVMED.2022.18.804.2169; PMid:36382978

19. Майданник ВГ, Бурлай ВГ, Гнатейко ОЗ, Дука КД, Нечитайло ЮМ. (2018). Пропедевтична педіатрія. Підруч. для студ. вищ. мед. навч. закл. IV рівня акредитації. За ред. Віталій Григорович Майданник. Вид. 2-ге, випр. та допов. Вінниця: Нова книга: 163.

20. McElhinney DB, Krantz ID, Bason L, Piccoli DA, Emerick KM et al. (2002). Analysis of cardiovascular phenotype and genotype-phenotype correlation in individuals with a JAG1 mutation and/or Alagille syndrome. Circulation. 106(20): 2567-2574. https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000037221.45902.69; PMid:12427653

21. Menon J, Shanmugam N, Vij M, Rammohan A, Rela M. (2022). Multidisciplinary Management of Alagille Syndrome. Journal of Multidisciplinary Healthcare. 15: 353. https://doi.org/10.2147/JMDH.S295441; PMid:35237041 PMCid:PMC8883402

22. Mitra S, Rennie J. (2017, Dec 2). Neonatal jaundice: aetiology, diagnosis and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 78(12): 699-704. https://doi.org/10.12968/hmed.2017.78.12.699; PMid:29240507

23. МОЗ України. (2021). Про затвердження стандартів медичної допомоги при вірусному гепатиті В у дітей. Наказ МОЗ України від 15.01.2021 №48.

24. МОЗ України. (2021). Про затвердження стандартів медичної допомоги при вірусному гепатиті С у дітей. Наказ МОЗ України від 15.01.2021 №50.

25. МОЗ України. (2023). Про затвердження Уніфікованого клінічного протоколу спеціалізованої медичної допомоги «Жовтяниця новонароджених дітей». Наказ МОЗ України від 27.04.2023 року №783.

26. Реєстр медико-технологічних документів. (2021). Вірусний гепатит B. URL: http://mtd.dec.gov.ua/index.php/uk/haluzevi-standarty-taklinichni-nastanovy/item/76-virusnyi-hepatyt-v.

27. Реєстр медико-технологічних документів. (2021). Вірусний гепатит С. URL: http://mtd.dec.gov.ua/index.php/uk/haluzevi-standarty-ta-klinichni-nastanovy/item/82-virusnyi-hepatyt-s.

28. Shi W, Yang AM. (2021, Oct 26). Caroli disease: an update on pathogenesis. Chin Med J (Engl). 134(23): 2844-2846. https://doi.org/10.1097/CM9.0000000000001827; PMid:34711722 PMCid:PMC8667984

29. Teckman JH, Jain A. (2014, Jan). Advances in alpha-1-antitrypsin deficiency liver disease. Curr Gastroenterol Rep. 16(1): 367. https://doi.org/10.1007/s11894-013-0367-8; PMid:24338605

30. Vasudevan AK, Shanmugam N, Rammohan A, Valamparampil JJ, Rinaldhy K, Menon J et al. (2023, Dec). Outcomes of pediatric liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Pediatr Transplant. 27(8): e14600. Epub 2023 Sep 7. https://doi.org/10.1111/petr.14600; PMid:37675889

31. Weir CB, Jan A. (2023, Jun 26). BMI Classification Percentile And Cut Off Points. In: StatPearls.