Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 7(143): 34-45. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).3445
Никитюк С. О., Шульгай О. М., Киричок О. М., Мартинюк Л. П.
Тернопільський національний медичний університет імені І.Я. Горбачевського, Україна

Для цитування: Никитюк СО, Шульгай ОМ, Киричок ОМ, Мартинюк ЛП. (2024). Зміни фізичного розвитку в дітей при муковісцидозі як універсальний механізм пристосування організму. Сучасна педіатрія. Україна. 7(143): 34-45. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).3445.
Стаття надійшла до редакції 19.07.2024 р., прийнята до друку 12.11.2024 р.

Муковісцидоз (МВ) – досить поширена моногенна патологія з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що призводить до ураження дихальної системи, підшлункової залози, кишечника, жовчного міхура, печінки. В Україні щороку народжується близько 300 дітей із МВ. Станом на 2024 р. у Тернопільській області проживає 16 дітей із МВ.
Мета – проаналізувати параметри фізичного розвитку в дітей із МВ для розуміння процесів адаптації та дезадаптації дитячого організму в умовах хронічної гіпоксії, що спричинює зневоднення та зміну показників фізичного розвитку.
Матеріали та методи. Дослідження проведено шляхом аналізу 15 карт стаціонарних пацієнтів, що перебували на лікуванні в Тернопільській обласній клінічній дитячій лікарні, здійснено літературний пошук наукових публікацій із джерел «PubMed», «ReseаrchGаte», «Science».
Результати. Порушення фізичного розвитку є однією з найпоширеніших проблем дітей із МВ. Проведено порівняння показників співвідношення маси тіла до довжини (WFLz) та індексу маси тіла (BMIz) як оцінювання фізичного розвитку та можливого недоїдання в дітей, хворих на МВ. Проблеми з набиранням і утриманням маси в цих дітей є ознакою того, що травна система не засвоює поживних речовин, необхідних дитині для росту, порушуючи процеси адаптації.
Висновки. За результатами дослідження встановлено, що значних відхилень у фізичному розвитку дітей з МВ не виявлено, оскільки у 10 (66,7%) хворих за показником співвідношення маси до довжини тіла спостерігалася фізіологічна норма, показник індексу маси тіла також у переважної (86,7%) більшості пацієнтів був у межах фізіологічного відхилення.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, муковісцидоз, фізичний розвиток, маса, зріст, адаптація.

ЛІТЕРАТУРА

1. Araujo RP, Liotta LA. (2023). Universal structures for adaptation in biochemical reaction networks. Nat Commun. 14: 2251. https://doi.org/10.1038/s41467-023-38011-9; PMid:37081018 PMCid:PMC10119132

2. Begum N, Byrnes CA, Cheney J, Cooper PJ, Fantino E, Gailer N et al. (2022) Factors in childhood associated with lung function decline to adolescence in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 21(6): 977-983. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2022.03.008; PMid:35341694

3. Berezenko VS, Reznikov YuP, Krat VV. (2017). Cystic fibrosis in children. Early diagnosis as important predictor of treatment efficiency (clinical case). Perinatologiya i pediatriya. 3(71): 74-80. https://doi.org/10.15574/PP.2017.71.74

4. Bogdani M, Blackman SM, Ridaura C et al. (2017). Structural abnormalities in islets from very young children with cystic fibrosis may contribute to cystic fibrosis-related diabetes. Sci Rep. 7(1): 17231. https://doi.org/10.1038/s41598-017-17404-z; PMid:29222447 PMCid:PMC5722914

5. Boiarchuk OR, Kosovska VO, Kosovska TM. (2019). Osoblyvosti perebihu mukovistsydozu v ditei Ternopilskoi oblasti. Aktualni pytannia pediatrii, akusherstva ta hinekolohii. 1: 5-9. https://doi.org/10.11603/24116-4944.2019.1.10173

6. Granados A, Chan CL, Ode KL et al. (2019). Cystic fibrosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 18(2): 3-9. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.016; PMid:31679726

7. Jentsch TJ, Pusch M. (2018). CLC Chloride Channels and Transporters: Structure, Function, Physiology, and Disease. Physiol Rev. 98(3): 1493-1590. https://doi.org/10.1152/physrev.00047.2017; PMid:29845874

8. Khan MA, Ali ZS, Sweezey N, Grasemann H, Palaniyar N. (2019) Progression of Cystic Fibrosis Lung Disease from Childhood to Adulthood: Neutrophils, Neutrophil Extracellular Trap (NET) Formation, and NET Degradation. Genes (Basel). 10(3): 183. https://doi.org/10.3390/genes10030183; PMid:30813645 PMCid:PMC6471578

9. Koivula FNM, McClenaghan NH, Harper AGS, Kelly C. (2016) Islet-intrinsic effects of CFTR mutation. Diabetologia. 59(7): 1350-1355. https://doi.org/10.1007/s00125-016-3936-1; PMid:27033560 PMCid:PMC4901107

10. Kolb S, Burchartz A, Oriwol D, Schmidt SCE, Woll A, Niessner C. (2021). Indicators to Assess Physical Health of Children and Adolescents in Activity Research-A Scoping Review. Int J Environ Res Public Health. 18(20): 10711. https://doi.org/10.3390/ijerph182010711; PMid:34682457 PMCid:PMC8535832

11. Kyrychok O.M. (2002). Morpho-functional features of skeletal bones in animals adapted and unadapted to dehydration in general dehydration of the organism. Vestnik naukovykh researches. 1: 118-120.

12. Lynn C, Muther E. (2021). Expаnding the Cystic Fibrosis Foundаtion's mentаl heаlth screening guidelines: Eаrly childhood behаviorаl heаlth аssessment for children with cystic fibrosis аged 4 to 11. J Cyst Fibros. 20; 2: S148-S149. URL: https://www.cysticfibrosisjournаl.com/аrticle/S1569-1993. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(21)01734-3

13. Mason KA, Rogol AD. (2022). Trends in Growth and Maturation in Children with Cystic Fibrosis Throughout Nine Decades. Front Endocrinol (Lausanne). 13: 935354. https://doi.org/10.3389/fendo.2022.935354; PMid:35903281 PMCid:PMC9317724

14. Misbahuddin M. (2017). Rafeeq and Hussam Aly Sayed Murad. Cystic fibrosis: current therapeutic targets and future approaches. Rafeeq and Murad. J Transl Med. 15: 84. https://doi.org/10.1186/s12967-017-1193-9; PMid:28449677 PMCid:PMC5408469

15. Monasor-Ortolá D, Quesada-Rico JA, Nso-Roca AP, Rizo-Baeza M, Cortés-Castell E et al. (2021). Degree of Accuracy of the BMI Z-Score to Determine Excess Fat Mass Using DXA in Children and Adolescents. Int J Environ Res Public Health. 18(22): 12114. https://doi.org/10.3390/ijerph182212114; PMid:34831872 PMCid:PMC8625214

16. MOZ Ukrainy (2016). Mukovistsydoz. Unifikovanyi klinichnyi protokol pervynnoi, vtorynnoi (spetsializovanoi) ta tretynnoi (vysokospetsializovanoi) medychnoi dopomohy. Nakaz Ministerstva okhorony zdorov'ia Ukrainy vid 15.07.2016 No. 723. URL: https://dec.gov.uа/wpcontent/uploаds/imаges/dodаtki/2016_723_Mykoviscidoz/2016_723_YKPMD_Mkvsz.pdf.

17. Mwangome MK, Berkley JA. (2014). The reliability of weight-for-length/height Z scores in children. Matern Child Nutr. 10(4): 474-480. https://doi.org/10.1111/mcn.12124; PMid:24785183 PMCid:PMC4282477

18. Norris AW, Ode KL, Merjaneh L et al. (2019). Survival in a bad neighborhood: pancreatic islets in cystic fibrosis. J Endocrinol. 241(1): R35-R50. https://doi.org/10.1530/JOE-18-0468; PMid:30759072 PMCid:PMC6675675

19. Ntimbane T, Mailhot G, Spahis S et al. (2016). CFTR silencing in pancreatic β-cells reveals a functional impact on glucosestimulated insulin secretion and oxidative stress response. Am J Physiol Endocrinol Metab. 310(3): 200-212. https://doi.org/10.1152/ajpendo.00333.2015; PMid:26625901

20. Nugent K. (2023). Cystic fibrosis аnd pulmonаry biofilms. The Southwest Respirаtory аnd Criticаl Cаre Chronicles. 11; 49: 19-26. https://doi.org/10.12746/swrccc.v11i49.1233

21. Okhotnikova OM, Hladush YI, Ivanova TP. (2013). Cystic fibrosis in children: early diagnosis errors and their analysis. Klinichna imunolohiia. Alerhholohiia. Infektolohiia – Clinical Immunology. Allergology. Infectology. 5(64): 15-21.

22. Panagopoulou P, Fotoulaki M, Nikolaou A, Nousia-Arvanitakis S. (2014, Feb). Prevalence of malnutrition and obesity among cystic fibrosis patients. Pediatr Int. 56(1): 89-94. https://doi.org/10.1111/ped.12214; PMid:24003895

23. Pereira SV, Ribeiro JD, Bertuzzo CS, Marson FAL. (2017). Association of clinical severity of cystic fibrosis with variants in the SLC gene family (SLC6A14, SLC26A9, SLC11A1 and SLC9A3). Gene. 629: 117-126. https://doi.org/10.1016/j.gene.2017.07.068; PMid:28756021

24. Rafeeq MM, Murad HAS. (2017). Cystic fibrosis: current therapeutic targets and future approaches. J Transl Med. 15(1): 84. https://doi.org/10.1186/s12967-017-1193-9; PMid:28449677 PMCid:PMC5408469

25. Ridley K, Condren M. (2020). Elexаcаftor-Tezаcаftor-Ivаcаftor: The First Triple-Combinаtion Cystic Fibrosis Trаnsmembrаne Conductаnce Regulаtor Modulаting Therаpy. J Pediаtr Phаrmаcol Ther. 25; 3: 192-197. https://doi.org/10.5863/1551-6776-25.3.192; PMid:32265602 PMCid:PMC7134581

26. Rout-Pitt N, Farrow N, Parsons D, Donnelley M. (2018). Epithelial mesenchymal transition (EMT): a universal process in lung diseases with implications for cystic fibrosis pathophysiology. Respir Res. 19(1): 136. https://doi.org/10.1186/s12931-018-0834-8; PMid:30021582 PMCid:PMC6052671

27. Saiman L, Siegel JD, LiPuma JJ, Brown RF et al. (2014). Cystic Fibrous Foundation Infection Prevention and Control Guideline for Cystic Fibrosis: 2013 Update Recommendations for healthcare professionals. Infection Control and Hospital Epidemiology. 35; Suppl 1: S1-S67. URL: http://www.jstor.org/stable/10.1086/676882. https://doi.org/10.1086/676882
PMid:25025126

28. Schmidt BZ, Haaf JB, Leal T, Noel S. (2016). Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis: current perspectives. Clin Pharmacol. 8: 127-140. https://doi.org/10.2147/CPAA.S100759; PMid:27703398 PMCid:PMC5036583

29. Southern KW, Addy C, Bell SC, Bevan A, Borawska U et al. (2024, Jan). Standards for the care of people with cystic fibrosis; establishing and maintaining health. J Cyst Fibros. 23(1): 12-28. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2023.12.002; PMid:38129255

30. WHO Multicentre Growth Reference Study Group (2007). WHO Child Growth Standards: Head circumference-for-age, arm circumference-for-age, triceps skinfold-for-age and subscapular skinfoldfor-age: Methods and development. Geneva: World Health Organization; pp 217 http://www.who.int/childgrowth/publications

31. Zysman-Colman Z, Munsar Z, Sheikh S, Rubenstein RC, Kelly A. (2022). Infant Body Mass Index or Weight-for-Length and Risk of Undernutrition in Childhood Among Children with Cystic Fibrosis. J Pediatr. 243: 116-121.e3. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2021.11.059; PMid:34871592