Paediatric surgery.Ukraine.2020.2(67):59-67; doi 10.15574/PS.2020.67.59
Притула В. П.¹, Кривченя Д. Ю.¹, Сільченко М. І.², Курташ О. О.³, Хуссейні С. Ф.^1
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
³Івано-Франківський національний медичний університет, Україна

Для цитування: Притула ВП, Кривченя ДЮ, Сільченко МІ, Курташ ОО, Хуссейні СФ. (2020). Захисна тонкокишкова стома при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей. Хірургія дитячого віку. 2(67): 59-67; doi 10.15574/PS.2020.67.59
Стаття надійшла до редакції 04.02.2020 р., прийнята до друку 07.06.2020 р.

Вступ. Агангліоз товстої кишки – це вроджена вада розвитку нижнього відділу травного тракту, за якої відсутні інтрамуральні нервові сплетення, що призводить до стійкого порушення функції кишечника. Тотальна форма агангліозу кишечника є рідкісною аномалією, яка зустрічається до 1 на кожні 50 000 народжених дітей. Питання про необхідність захисних тонкокишкових стом, вибору рівня накладання, виду та способу їх формування при хірургічній корекції цієї вади розвитку залишається дискутабельним.
Мета: розробити оптимальні підходи щодо необхідності формування захисної тонкокишкової стоми при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей.
Матеріал і методи дослідження. З 1980 до 2020 року проаналізовано досвід хірургічного лікування 41 дитини з тотальною формою агангліозу кишечника. Ізольоване ураження агангліозом лише товстої кишки було у 36 (87,80%) із 41 пацієнта, а ураження всієї товстої та фрагменту тонкої кишок діагностовано ще у 5 (12,20%) дітей. В усіх пацієнтів першим етапом виконували операцію – формування захисної тонкокишкової стоми.
Результати. Всі тонкокишкові стоми виводилися протягом 1–4 доби життя за ургентними показаннями. Як етап хірургічного лікування тотального агангліозу було виведено кінцеві одностовбурові (n=10 (24,40%)), кінцеві двостовбурові (n=5 (12,19%)) або петлеві (n=26 (63,41%)) кишкові ілеостоми. Періоди між накладанням захисної тонкокишкової стоми та радикальною операцією коливалися від 8 до 14 місяців. Закриття тонкокишкових стом виконували через 2–4 місяці після радикальної операції. Всі діти вижили. Функціональні результати лікування у них добрі.
Висновки. Формування захисної тонкокишкової стоми як першого етапу хірургічної корекції тотального агангліозу кишечника у дітей відбувається в ургентному порядку. Петлева тонкокишкова стома на висоті до 12 см від рівня агангліозу при тотальному ураженні товстої кишки є найбільш раціональним видом першого етапу хірургічної корекції цієї патології без ознак перфорації у дітей. Закриття захисних тонкокишкових стом при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей слід виконувати через 2–4 місяці після радикальної операції за умови готовності сформованого «неоректуму» та ілеоанального анастомозу для включення в пасаж.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, тотальний агангліоз, лікування, кишкові стоми, результати.

ЛІТЕРАТУРА

1. Amerstorfer EE, Fasching G, Till H, Huber-Zeyringer A, Hollwarth ME. (2015). Long-term results of total colonic agangliosis patients treated by preservation of the aganglionic right hemicolon and the ileo-cecal valve. Pediatr Surg Int. 31(8):773–80. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3743-7; PMid:26160361

2. Боднар ОБ, Джам ОП, Притула ВП, Ватаманеску ЛІ, Боднар ГБ. (2016). Хронічний колостаз у дітей (хірургічний погляд на проблему). Чернівці: БДМ: 199.

3. Burkardt DD, Graham Jr JM, Short SS, Frykman PK. (2014). Advances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician. Clin Pediatr (Phila). 53(01): 71-81. https://doi.org/10.1177/0009922813500846; PMid:24002048

4. Chhabra S, Kenny SE. (2016). Hirschsprung’s disease. Surgery (Oxford). 34(12): 628–632. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2016.10.002

5. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97:46 e13140): 1–5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

6. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung’s disease [in Spanish]. Cir Pediatr. 27(03): 117-124.

7. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H et al. (2015). Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung’s disease. African Journal of Paediatric Surgery. 12(2): 143-147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403; PMid:26168755 PMCid:PMC4955413

8. Langer JC. (2013). Hirschsprung’s disease. Curr Opin Pediatr. 25(03): 368-374. https://doi.org/10.1097/MOP.0b013e328360c2a0; PMid:23615177

9. Laughlin, DM, Friedmacher F, Puri P. (2012). Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatric Surgery International. 28(8): 773–779. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3117-3; PMid:22842648

10. Levitt MA, Dickie B, Pena A. (2012). The Hirschsprungs patient who is soiling after what was considered a «successful» pullthrough. Seminars in Pediatric Surgery. 21(4): 344–353. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.009; PMid:22985840

11. Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, Broens PM. (2014). Dyssynergic defecation may play an important role in postoperative Hirschsprung’s disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case series. J Pediatr Surg. 49(10): 1488-1492. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.05.001; PMid:25280652

12. Moore SW. (2015). Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review. Pediatr Surg Int. 31 (1): 1–9. https://doi.org/10.1007/s00383-014-3634-3; PMid:25367097

13. Prytula V, Levytskyi A, Silchenko M, Kurtash O, Hussaini F, Kuzyk A, Petryk S. (2019) Surgical approaches for long type of Hirschsprung’s disease in children. Standardy Medyczne – Problemy Chirurgii Dziciecej. 9 (1):104.

14. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018) Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung’s Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445–454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

15. Urla C, Lieber J, Obermayr F, Busch A, Schweizer R, Warmann SW, Fuchs J. (2018). Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and metabolic long-term outcome. BMC Surgery. 18(1). https://doi.org/10.1186/s12893-018-0383-6; PMid:30111320 PMCid:PMC6094876

16. Yeh YT, Tsai HL, Chen CY, Wang JB, Chin TW, Wei CF et al. (2014). Surgical outcomes of total colonic aganglionosis in children: a 26-year experience in a single institute. J Chin Med Assoc. 77(10): 519–23. https://doi.org/10.1016/j.jcma.2014.05.012