- Вроджений бульозний епідермоліз: практичні питання комплексного лікування
Вроджений бульозний епідермоліз: практичні питання комплексного лікування
Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 7(143): 116-121. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).116121
Плеханова Т. М.1, Остромецька В. М.2, Мороз С. В.2, Плахтіна В. В.2, Романчук М. І.2
1Дніпровський державний медичний університет, Україна
2КНП «Міська багатопрофільна клінічна лікарня матері і дитини імені професора М.Ф. Руднєва» Дніпровської міської ради, Україна
Для цитування: Плеханова ТМ, Остромецька ВМ, Мороз СВ, Плахтіна ВВ, Романчук МІ. (2024). Вроджений бульозний епідермоліз: практичні питання комплексного лікування. Сучасна педіатрія. Україна. 7(143): 116-121. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).116121.
Стаття надійшла до редакції 29.07.2024 р., прийнята до друку 12.11.2024 р.
Бульозний епідермоліз (БЕ) – хронічне захворювання, яке немає специфічного лікування, рано проявляється, часто має інвалідизуючі наслідки і значною мірою впливає на якість життя.
Мета – на прикладі клінічного випадку обговорити можливості ранньої профілактики інвалідизуючих наслідків; обґрунтувати мультидисциплінарний підхід до лікування і догляду за дітьми з БЕ.
У клінічному випадку розглянуто застосування комбустілогічних підходів і методик на ранньому етапі лікування вродженого БЕ, обговорено питання оцінювання й лікування больового синдрому, обґрунтування антибактеріальної терапії, особливості харчування та догляд за шкірою в аспекті мультидисциплінарного ведення дитини.
Висновки. Комбустіологічні підходи до оцінювання глибини та площі ураження шкіри й методик пластичної хірургії в лікуванні хворих із тяжкими формами БЕ в неонатальному віці, можуть запобігти раннім інвалідизуючим наслідкам. Міждисциплінарний підхід від народження дає змогу забезпечити комплексне лікування, визначитися зі стратегію подальшого спостереження, посилити підтримку родини.
Дослідження виконано відповідно до основних положень Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: вроджений бульозний епідермоліз, новонароджені діти, мультидисциплінарний підхід, клінічний випадок.
ЛІТЕРАТУРА
1. Boesen ML, Bygum A, Hertz JM, Zachariassen G. (2016). Newborn with severe epidermolysis bullosa: to treat or not to treat? BMJ Case Reports. 2016: bcr: 2016214727. https://doi.org/10.1136/bcr-2016-214727; PMid:27118747 PMCid:PMC4854150
2. Grishkevich VM, Grishkevich M. (2018). Plastic and Reconstructive Surgery of Burns. An Atlas of New Techniques and Strategies. Springer: 1st ed: 384. https://doi.org/10.1007/978-3-319-78714-5
3. Jeschke MG, Kamolz L-P, Sjöberg F, Steven E. (2020). Acute Burn Care. Volume 1 Handbook of Burns. https://doi.org/10.1007/978-3-030-18940-2
4. Lucky AW, Whalen J, Rowe S, Marathe KS, Gorell E. (2021, Jul). Diagnosis and Care of the Newborn with Epidermolysis Bullosa. Neoreviews. 22(7): e438-e451. https://doi.org/10.1542/neo.22-7-e438; PMid:34210808
5. МОЗ України. (2016). Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: бульозний епідермоліз. Наказ МОЗ України від 25.02.2016 року №135.
6. Patel PM, Jones VA, Murray TN, Amber KT. (2020, Aug). A Review Comparing International Guidelines for the Management of Bullous Pemphigoid, Pemphigoid Gestationis, Mucous Membrane Pemphigoid, and Epidermolysis Bullosa Acquisita. Am J Clin Dermatol. 21(4): 557-565. https://doi.org/10.1007/s40257-020-00513-3; PMid:32180161
7. Reimer A, Hess M, Schwieger-Briel A, Kiritsi D, Schauer F, Schumann H et al. (2020, Jun). Natural history of growth and anaemia in children with epidermolysis bullosa: a retrospective cohort study. Br J Dermatol. 182(6): 1437-1448. https://doi.org/10.1111/bjd.18475; PMid:31487386
8. Retrosi C, Diociaiuti A, De Ranieri C, Corbeddu M, Carnevale C, Giancristoforo S et al. (2022, Apr 12). Multidisciplinary care for patients with epidermolysis bullosa from birth to adolescence: experience of one Italian reference center. Ital J Pediatr. 48(1): 58. https://doi.org/10.1186/s13052-022-01252-3; PMid:35414096 PMCid:PMC9006505
9. Salera S, Tadini G, Rossetti D, Grassi FS, Marchisio P, Agostoni C et al. (2020, Feb). A nutrition-based approach to epidermolysis bullosa: Causes, assessments, requirements and management. Clin Nutr. 39(2): 343-352. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2019.02.023; PMid:30857908
10. Soon K, Mason R, Martinez AE, Mellerio JE. (2020, Mar). The psychological functioning of children with epidermolysis bullosa and its relationship with specific aspects of disease. Br J Dermatol. 182(3): 789-790. https://doi.org/10.1111/bjd.18592; PMid:31587254