SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.7(95):47-50; doi 10.15574/SP.2018.95.47

Макєєва Н. І., Одинець Ю. В., Піддубна І. М.
Харківський національний медичний університет, Україна
Комунальне некомерційне підприємство «Міська клінічна дитяча лікарня №16» Харківської міської ради, Україна

Синдром Казабаха—Меррітт (СКМ) зазвичай поєднується з великою або навіть «гігантською» гемангіомою і супроводжується високою летальністю (37%). Найбільш частою локалізацією гемангіом є шия, обличчя, голова, тулуб, рідше — внутрішні органи, переважно печінка і головний мозок. Однозначно ефективної терапії даного захворювання не існує, застосування того чи іншого виду терапії залежить від локалізації гемангіоми, її розміру і відповіді на терапію.

Мета: привернути увагу педіатрів до діагностики рідкісних гематологічних синдромів.

Матеріали і методи: проведено розширене обстеження дитини і ретельний диференційований діагноз з іншими судинними аномаліями.

Результати. На підставі оцінки анамнезу, клінічного огляду та проведення лабораторних та інструментальних методів обстеження встановлено діагноз СКМ.

Висновки. Постановка діагнозу СКМ вимагає проведення розширеного обстеження дитини і ретельного диференціювання з іншими судинними аномаліями.

Ключові слова: гемангіоми, тромбоцитопенія, коагулопатія споживання, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Behfar Eivazi, Jochen A Werner. (2013). Management of vascular malformations and hemangiomas of the head and neck — an update. Current opinion in otolaryngology – head and neck surgery. 21(2):157–63. https://doi.org/10.1097/MOO.0b013e32835e15a9; PMid:23486379

2. Jin Ah Kim, Young Bae Choi, Eun Sang Yi et al. (2016). Excellent outcome of medical treatment for Kasabach—Merritt syndrome: a single-center experience. Blood Res. 51(4):256–260. https://doi.org/10.5045/br.2016.51.4.256; PMid:28090488 PMCid:PMC5234231

3. Ping Wang, Wei Zhou, Li Tao et al. (2014). Clinical analysis of kasabach— merritt syndrome in 17 neonates, BMC Pediatrics. 14:146–152. https://doi.org/10.1186/1471-2431-14-146; PMid:24920221 PMCid:PMC4088914

4. Priya Dhruv Dhandore, Narendra Narayan Hombalkar, Chandrakant Kamlesh Pancholi. (2016). Kasabach Merritt syndrome: Is there a role of surgery? Journal of Clinical Neonatology. 5 (1):58–60. https://doi.org/10.4103/2249-4847.173280

5. Radovic SV, Kolinovic M, Ljubic D. (2017). Propranolol in the preoperative treatment of Kasabach—Merritt syndrome: a case report. J Med Case Rep. 11(1):308–311. https://doi.org/10.1186/s13256-017-1475-0; PMid:29073926 PMCid:PMC5658992

6. Run-Song Jiang, Zheng-Yan Zhao. (2017). Multimodal treatment of Kasabach—Merritt syndrome arising from tufted angioma: A case report. Oncology Letters. 13:4887–4891. https://doi.org/10.3892/ol.2017.6064; PMid:28599491 PMCid:PMC5453004

Стаття надійшла до редакції 07.05.2018 р., прийнята до друку 29.10.2018 р.