Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 1(137): 138-142. doi: 10.15574/SP.2024.137.138
Стеценко Т. І.¹, Федушка Г. М.², Ребенков С. О.², Іванова Т. П.^2
1Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Stetsenko TI, Fedushka HM, Rebenkov SO, Ivanova TP. (2024). The case of Kinsburn’s Encephalopathy in a child with neuroblastoma of posterior mediastinum. Modern Pediatrics. Ukraine. 1(137): 138-142. doi: 10.15574/SP.2024.137.138.
Стаття надійшла до редакції 05.12.2023 р., прийнята до друку 12.02.2024 р.

Опсоклонус-міоклонус-атаксія синдром – автоімунне рідкісне захворювання центральної нервової системи з ураженням мозочка та його зв’язків.
Мета – навести випадок рідкісної енцефалопатії Кінсбурна – опсоклонус-міоклонус-атаксія синдрому; привернути увагу до її вчасної діагностики.
Клінічний випадок. У неврологічному відділенні Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» обстежено дівчинку віком 1 рік 9 міс. У неврологічному статусі виявлено опсоклонус очей, тремор тулуба, атаксію мозочкову. Крім того, відмічено порушення поведінки – вередування, неспокій, агресію щодня, яких раніше не було, а також порушення сну. Дитина захворіла за 1 місяць після гострої респіраторної вірусної інфекції.. Встановлено правильний діагноз «Енцефалопатія Кінсбурна – опсоклонус-міоклонус-атаксія синдром». Проведено імуноцитологічне обстеження. Проведено комп’ютерну томографію органів грудної клітки та живота, виявлено часту причину цієї хвороби – нейробластому.
Після діагностування дитині одразу призначено адекватну терапію – внутрішньовенний імуноглобулін у дозі 2 г/кг (курсом 5 діб). На тлі отримуваної терапії відзначено позитивну динаміку – дитина почала самостійно ходити, зменшився атактичний синдром, однак опсоклонус залишився без змін.
Отже, виявлено основну причину автоімунного ураження нервової системи, дитину направлено на дообстеження та лікування до Інституту раку НАМН України.
Виконано радикальне видалення нейробластоми. За результатами морфологічного та імуногістохімічного досліджень у матеріалі операції отримано фенотип, характерний для нейробластоми (ICD-O code 9500/3), pT1bpN0M0, N-тус негативна форма.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: нейробластома, паранеопластичний синдром, опсоклонус-міоклонус, енцефалопатія Кінсбурна.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bravo J, López-Almaraz R, Mateos M. (2016, Mar 16). Neuropsychological profile in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours. Rev Neurol. 62(6): 249-257.

2. De Grandis E, Parodi S, Conte M. (2009). Long-term follow-up of neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome. Neuropediatrics. 40: 103-111. https://doi.org/10.1055/s-0029-1237723; PMid:20020394

3. Green D, Lim M, Lang B et al. (2016, Jul). Sensory Processing Difficulties in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome: A Pilot Project of Presentation and Possible Prevalence. J Child Neurol. 31(8): 965-970. https://doi.org/10.1177/0883073816634856; PMid:26994071

4. Kinsbourne M. (1962). Myoclonic encephalopathy of infancy. J Neurol Neurosurg Psychiatr. 25: 271e6. https://doi.org/10.1136/jnnp.25.3.271; PMid:21610907 PMCid:PMC495454

5. Ma GM, Chow JS, Taylor GA. (2019, Apr). Review of paraneoplastic syndromes in children. Pediatr Radiol. 49(4): 534-550. https://doi.org/10.1007/s00247-019-04371-y; PMid:30877339

6. Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. (2010). A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom. Eur J Paediatr Neurol. 14: 156-161. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2009.03.002; PMid:19423368

7. Park C, Aljabban I, Fanburg-Smith JC. (2019, Dec 19). Pediatric whole body MRI detects causative ovarian teratoma in opsoclonus myoclonus syndrome. Radiol Case Rep. 15(3): 204-209. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2019.11.010; PMid:31890069 PMCid:PMC6928268

8. Rudnick E, Khakoo Y, Antunes NL. (2001, Jun). Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: clinical outcome and antineuronal antibodies-a report from the Children's Cancer Group Study. Med Pediatr Oncol. 36(6): 612-622. https://doi.org/10.1002/mpo.1138; PMid:11344492

9. Storz C, Bares R, Ebinger M. (2019, Aug 20). Diagnostic value of whole-body MRI in Opsoclonus-myoclonus syndrome: a clinical case series (3 case reports). BMC Med Imaging. 19(1): 70. https://doi.org/10.1186/s12880-019-0372-y; PMid:31429709 PMCid:PMC6701085

10. Urman G, Leivi M, Chamorro N et al. (2019). Opsoclonus myoclonus syndrome secondary to abdominal neuroblastoma. Presentation of a pediatric clinical case. Arch Argent Pediatr. 117(6): 651-654.