Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2022. 2(90): 59-64; doi 10.15574/PP.2022.90.59
Мальська А. А.¹, Куриляк О. Б.^2
1Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
²Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «ОХМАТДИТ», Україна

Для цитування: Мальська АА, Куриляк ОБ. (2022). Тетрада Фалло та гіпертрофічна кардіоміопатія. Нетипове поєднання. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 2(90): 59-64; doi 10.15574/PP.2022.90.59.
Стаття надійшла до редакції 18.01.2022 р.; прийнята до друку 27.04.2022 р.

Тетрада Фалло (ТФ) – найпоширеніша ціанотична вроджена вада серця, яка характеризується широким анатомічним спектром і вираженістю клінічних проявів, що залежать від ступеня стенозу легеневої артерії, та може асоціюватися з хромосомними аномаліями.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – рідкісне генетичне захворювання, яке зазвичай успадковується за аутосомно-домінантним типом і має високий рівень ризику раптової серцевої смерті та асоціюється з порушеннями в локусах певних генів.
Клінічний випадок. Наведено рідкісний випадок поєднання ТФ та ГКМП у 9-місячної дитини, госпіталізованої до відділення реанімації Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» з ядухо-ціанотичними нападами.
Дівчинку госпіталізовано до реанімації в ядухо-ціанотичному кризі із сатурацією 44%. При огляді визначалися виражена задишка, блідість і ціаноз губ. Аускультативно тони серця ритмічні, приглушені, частота серцевих скорочень – 202 уд./хв, визначався систолічний шум по лівому краю грудини 5/6 за шкалою Левіне. На електрокардіограмі визначалися ознаки систолічного перенавантаження та гіпертрофії правого шлуночка. Під час проведення 2D-ехокардіографічного обстеження визначалася гіпертрофія стінок лівого, правого шлуночків та міжшлуночкової перегородки та ознаки ТФ. На магнітно-резонансній томографії діагноз підтвердився. Після стабілізації загального стану дитину транспортовано в умовах ургентної санавіації для хірургічної корекції до Центру дитячої кардіохірургії в м. Києві, де рекомендовано продовжити медикаментозне лікування бета-блокаторами. Через 2 місяці дитину віком 1 рік прооперовано в плановому порядку – проведено радикальну корекцію ТФ, стан після операції задовільний.
Висновки. Поєднання ТФ та ГКМП є вкрай рідкісним. ТФ асоціюється з хромосомними аномаліями, тоді як ГКМП – із порушеннями в локусах певних генів. Прогноз для пацієнтів із ТФ та ГКМП асоціюється з високою післяопераційною смертністю, що пов’язано з прогресуванням обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, розвитком шлуночкових аритмій та серцево-судинної недостатності в пізньому післяопераційному періоді.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: тетрада Фалло, гіпертрофічна кардіоміопатія, ядухо-ціанотичний криз, ехокардіографія, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bailliard F, Anderson R. (2009). Tetralogy of Fallot. Orphanet J Rare Dis. 4: 2. https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-2; PMid:19144126 PMCid:PMC2651859

2. Hsu KH, Chang CI. (2012). A rare association of Tetralogy of Fallot and hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Cardiothorac Surg. 41 (6): 1390-1392. Epub 2012 Jan 4. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezr245; PMid:22219490

3. Kodliwadmath A, Shrivastava Y, Dugga B, Khanra D, Nanda N. (2021). Heart Failure in Tetralogy of Fallot due to Associated Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: A Lesson to Learn. Journal of Cardiovascular Echography. 31: 35. https://doi.org/10.4103/jcecho.jcecho_93_20; PMid:34221884 PMCid:PMC8230164

4. Marian AJ, Braunwald E. (2017). Hypertrophic Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy. Circ Res. 121 (7): 749-770. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.117.311059; PMid:28912181 PMCid:PMC5654557

5. Park MK. (2010). Elsevier. The pediatric cardiology handbook. Philadelphia. PA: 130-140.

6. Wheeler YY, Russo P, Carter GA, Lababidi Z, Luger AM, Tobias JD. (2006). Tetralogy of Fallot, Hypertrophic Cardiomyopathy, and Down's Syndrome: A Rare and Challenging Combination. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society. 9: 307-311. https://doi.org/10.2350/10-05-0113.1; PMid:16944989

7. Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. (2019). Tetralogy of Fallot. BJA Educ. 19 (11): 362-369. https://doi.org/10.1016/j.bjae.2019.07.003; PMid:33456859 PMCid:PMC7807827