- Синдром подовженого інтервалу QT в педіатричній практиці: дані літератури та опис клінічного випадку
Синдром подовженого інтервалу QT в педіатричній практиці: дані літератури та опис клінічного випадку
Modern Pediatrics. Ukraine. (2021). 7(119): 55-61. doi 10.15574/SP.2021.119.55
Синоверська О. Б.1, Алексеєва Ю. І.1, Фоменко Н. М.1, Рейтмаєр М. Й.1, Шкандрій С. Б.2
1Івано-Франківський національний медичний університет, Україна
2КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради», Україна
Для цитування: Синоверська ОБ, Алексеєва ЮІ, Фоменко НМ, Рейтмаєр МЙ, Шкандрій СБ. (2021). Синдром подовженого інтервалу QT в педіатричній практиці: дані літератури та опис клінічного випадку. Сучасна педіатрія. Україна. 7(119): 55-61. doi 10.15574/SP.2021.119.55.
Стаття надійшла до редакції 17.08.2021 р., прийнята до друку 09.11.2021 р.
Наведено основні відомості про синдром подовженого інтервалу QT, який являє собою рідкісну патологію серцево-судинної системи та може спричинити раптову смерть дитини. У патогенезі цього захворювання зазвичай лежать мутації в генах, що відповідають за порушення функцій іонних каналів. Описано синдроми Джервелла і Ланге—Нільсена, Романо—Ворда, Андерсена—Тавіла та Тімоті, як основні спадкові варіанти такого синдрому.
Наведено приклад власного спостереження захворювання в пацієнта, який перебував на обстеженні та лікуванні у КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради». Основна увага зосереджена на гострому, атиповому початку захворювання, яке дебютувало з судомного синдрому та раптової серцевої смерті. Описано клінічну картину цього випадку, особливості перебігу, наведено показники основних методів дослідження. Висвітлено відомості стосовно лікування зазначеного клінічного випадку на місцевому рівні та у відділенні хірургічного лікування порушень ритму, де пацієнту виконано імплантацію ендокардіального двокамерного кардіовертера-дефібрилятора. Наведено дані щодо подальшого спостереження та лікування дитини за місцем проживання.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром, інтервал QT, етіологія, патогенез, клінічна картина, діагностика, обстеження, лікування.
ЛІТЕРАТУРА
1. Antzelevitch C. (2007). Ionic, molecular, and cellular bases of QT-interval prolongation and torsade de pointes. Europace. 9: 4-15. https://doi.org/10.1093/europace/eum166; PMid:17766323 PMCid:PMC2365914
2. Goldenberg I, Horr S, Moss AJ et al. (2011). Risk for life-threatening cardiac events in patients with genotype-confirmed Long-QT Syndrome and normal-range corrected QT intervals. J Am Coll Cardiol. 57: 51-59. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.07.038; PMid:21185501 PMCid:PMC3332533
3. Goldenberg I, Moss АJ. (2008). Long Q-T syndrome. J Am Coll Cardiol. 51: 2291-3000. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2008.02.068; PMid:18549912
4. January CT, Gong Q, Zhou Z. (2000). Long QT syndrome: cellular basis and arrhythmia mechanism in LQT2. J Cardiovasc Electrophysiol. 11, 12: 1413-1418. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2000.01413.x; PMid:11196567
5. Хребтій ГІ, Савчук ОВ, Суворик ВА та ін. (2016). Вроджений синдром подовженого інтервалу QT: сучасний стан проблеми. Вісник Вінницького національного медичного університету. 2 (20): 518–521.
6. Недельська СМ, Жиленко ІО, Лютикова ГВ. (2018). Синдром подовженого інтервалу QT у практиці лікарів педіатрів. Современная педиатрия. 3 (91): 86–97. 3 (91): 86–91. https://doi.org/10.15574/SP.2018.91.86.
7. Priori SG, Napolitano CС, Schwartz PJ. (1999). Low penetrance in the long QT syndrome: clinical impact. Circulation. 99: 529-533. https://doi.org/10.1161/01.CIR.99.4.529’ PMid:9927399
8. Schwartz PJ, Ackerman MJ. (2013). The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. Eur Heart J. 34: 3109-3116. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht089; PMid:23509228
9. Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. (2012). Long QT Syndrome: From Genetics to Management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 5 (4): 868-877. https://doi.org/10.1161/CIRCEP.111.962019; PMid:22895603 PMCid:PMC3461497
10. Wren C. (2012). Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. Oxford. UK: 190. https://doi.org/10.1002/9781119979487