Paediatric surgery.Ukraine.2021.1(70):63-67; doi 10.15574/PS.2021.70.63
Кравченко В. І., Кравченко І. М., Осадовська І. А., Либавка В. Д.
ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ

Для цитування: Кравченко ВІ, Кравченко ІМ, Осадовська ІА, Либавка ВД. (2021). Синдром Марфана: діагностика та лікування серцево-судинних уражень. Хірургія дитячого віку. 1(70): 63-67; doi 10.15574/PS.2021.70.63
Стаття надійшла до редакції 18.11.2020 р., прийнята до друку 10.03.2021 р.

Мета – проаналізувати результати багаторічного досвіду оперативного лікування серцево-судинних уражень у хворих на синдром Марфана для підвищення якості та продовження життя оперованих.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз 292 пацієнтів із синдромом Марфана, яких лікували в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» протягом 1980–2018 рр. Вік хворих становив 7–57 років, середній – 31,6±9,4 року. Серед них було 220 (75,3%) чоловіків і 72 (24,7%) жінки. Діагноз синдрому Марфана встановлено відповідно до критеріїв Gent Nosology (2010). А 24 (8,2%) хворі не оперовані з різних причин. Решту пацієнтів (268 осіб, або 91,8%) прооперовано: 257 – з приводу аневризми висхідної аорти, 4 – аневризми черевної аорти, а 7 – з приводу недостатності мітрального клапана.
Результати. Госпітальна летальність відмічалася у 25 (9,3%) хворих. Віддалені результати вивчалися у 224 (92,2%) хворих, виписаних із клініки в термін 6 місяців – 20 років у середньому 63 місяці. Хороший віддалений результат спостерігався у 145 (64,7%) пацієнтів, задовільний – у 41 (18,3%), незадовільний – у 14 (6,3%) хворих. А 24 (9,9%) особи померли у віддалений термін.
Висновки. Аневризми аорти у хворих на синдром Марфана формуються в молодому віці. Причиною смерті в не оперованих найчастіше є розрив аневризми або серцева недостатність. Операцією вибору залишається Bentall De Bono. Оперовані хворі потребують довічного диспансерного нагляду.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнтів.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром Марфана, аневризма аорти, розшаровуюча аневризма.

ЛІТЕРАТУРА

1. Aranson NJ, Patel PB, Mohebali J, Lancaster RT, Ergul EA, Clouse WD, Conrad MF, Patel VI. (2020, Aug). Presentation, surgical intervention, and long-term survival in patients with Marfan syndrome. J Vasc Surg. 72 (2): 480-489. Epub 2020 Feb 19. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2019.10.060; PMid:32085956

2. Choudhary Shiv Kumar, Aayush Goyal. (2019, Jun). Aortic root surgery in Marfan syndrome. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 35 (2): 79-86. https://doi.org/10.1007/s12055-018-0761-9; PMid:33061070 PMCid:PMC7525511

3. Dordoni C, Ciaccio C, Santoro G, Venturini M, Cavallari U, Ritelli M, Colombi M. (2017, Jan). Marfan syndrome: Report of a complex phenotype due to a 15q21.1 contiguos gene deletion encompassing FBN1, and literature review. Am J Med Genet A. 173 (1): 200-206. Epub 2016 Sep 12. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.37975; PMid:27615407

4. Iskandar Z, Mordi I, Lang CC, Huang JTJ, Choy AM. (2020, Mar/Apr). Biomarkers of Aortopathy in Marfan Syndrome. Cardiol Rev. 28 (2): 92-97. https://doi.org/10.1097/CRD.0000000000000289; PMid:31985522

5. Kari FA, Russe MF, Peter P et al. (2013). Late complications and distal growth rates of Marfan aortas after proximal aortic repair. Eur J. Cardio-Thorac Surg. 44: 163-171. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs674; PMid:23295445

6. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB et al. (2010). The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 47: 476-485. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785; PMid:20591885

7. Лунева ЕБ, Парфенова НН, Коршунова АЛ, Земцовский ЭВ. (2012). Новые подходы к диагностике синдрома Марфана. Российский семейный врач. 16 (3): 14–19. https://doi.org/10.17816/RFD2012314-19

8. Plichta RP, Glower DD, Hughes GC. (2019, Mar 4). Valvular Disease in Marfan Syndrome: Surgical Considerations and Management. Curr Cardiol Rep. 21 (4): 23. https://doi.org/10.1007/s11886-019-1110-3; PMid:30828749

9. Pyeritz RE. (1990). Marfan Syndrome. N Engl J Med. 323: 987-989. https://doi.org/10.1056/NEJM199010043231409; PMid:2402263

10. Roman MJ, Devereux RB. (2020, Mar 3). Aortic Dissection Risk in Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol. 75 (8): 854-856. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.12.042; PMid:32130919

11. Шмидт ЕЮ, Прилуцкая ЕЮ, Грицай АО. (2020). «Расслаивающая аневризма аорты как одна из ведущих причин летальности при синдроме Марфана на примере клинического случая». Медицина неотложных состояний. 16 (1): 95–99. https://doi.org/10.22141/2224-0586.16.1.2020.196936

12. Сameron DE, Alejo DE, Patel WD et al. (2009). Aortic root replacement in 372 Marfan patients: evolution etoperative repair over 30 years. Ann Thorac. Surg. 87: 1344-1349. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.01.073; PMid:19379862