Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 2(82): 107-113; doi 10.15574/PP.2020.82.107
Омельченко Л. І.¹, Муквіч О. М.¹, Вдовіна Н. М.¹, Годік О. С.², Палійчук А. В.³, Бельська О. А.², Людвік Т. А.^2
1ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України», м. Київ
²Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
³Медичний центр «Омега–Київ», Україна

Для цитування: Омельченко ЛІ, Муквіч ОМ, Вдовіна НМ, Годік ОС та інш. (2020). Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 2(82): 107–113; doi 10.15574/PP.2020.82.107
Стаття надійшла до редакції 03.02.2020 р.; прийнята до друку 10.06.2020 р.

Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостерігаються симптоми вегетативної дисфункції та транзиторна некон'югована гіпербілірубінемія. Частота аномалій будови аортального отвору діафрагми становить 10–24%, проте клінічна симптоматика MALS-синдрому відмічається тільки в 0,4–1,0% випадків, найчастіше у пацієнтів підліткового та молодого віку, переважно жіночої статі, астенічної тілобудови.
Наведено клінічний випадок дівчинки із синдромом компресії черевного стовбура аорти, госпіталізованої до педіатричного відділення для дітей старшого віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» зі скаргами на підвищення температури тіла до фебрильних цифр, виражений біль у животі протягом тривалого часу, рефрактерний до знеболювальних та спазмолітиків, а також на епізоди діареї, закрепів, нудоти, блювання, запаморочення, непритомності, тахікардії, схуднення. З анамнезу відомо, що дитину неодноразово обстежено в клініках за місцем проживання, встановлено діагноз хронічного гастродуоденіту, синдрому вегетативної дисфункції, призначено патогенетичну, симптоматичну терапію без значного ефекту. У зв'язку з нападами пароксизмальної тахікардії заплановано радіочастотну катетерну абляцію. При госпіталізації — стан середнього ступеня тяжкості, звернуто увагу на блідість, астенізацію, адинамічність дитини, виражений абдомінальний больовий, диспепсичний синдром,тахікардію. Під час обстеження — загальноклінічні, біохімічні показники в межах фізіологічної норми. За даними езофагогастродуоденоскопії виявлено ознаки рефлюкс-езофагіту, еритематозної гастропатії, дуоденогастрального рефлюксу ІІ ст. За даними ультразвукової діагностики органів черевної порожнини не встановлено патологічних змін. За даними гідросонографії верхніх відділів травного тракту виявлено ознаки вираженого дуоденостазу з неможливістю виключити динамічну верхню кишкову непрохідність; ознаки рефлюкс-езофагіту, гастродуоденопатії, гастроптозу. У зв'язку з вираженим абдомінальним больовим синдромом, схудненням, збереженням закрепів, явищами часткової кишкової непрохідності проведено комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та малого тазу, за даними якої виявлено компресію черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми, калібр судини в ділянці устя — 3 мм, дистальніше — калібром до 6 мм. Після клінічного та параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію до хірургів, проведено лапароскопічну декомпресію черевного стовбура аорти. Дівчинку оглянуто через 1,5 місяця після хірургічного втручання, відмічено значне поліпшення стану дитини: зменшення абдомінального больового, диспепсичного синдрому, регрес нападів тахікардії, покращення апетиту. Дівчинці рекомендовано продовжити дотримуватися дієтичних рекомендації, а також спостереження педіатра і дитячого хірурга.
Висновки. МАLS-синдром має входити до алгоритму діагностичного пошуку при абдомінальному больовому синдромі невизначеного ґенезу з вираженими та некерованими розладами вегетативної нервової системи.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром компресії черевного стовбура аорти, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Aswani Y et al. (2015). Case reports imaging in median arcuate ligament syndrome. BMJ Case Rep. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-207856

2. Баландов СГ, Василевский ДИ, Игнашов АМ и др. (2018). Диагностика комбинации синдрома компрессии чревного ствола и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Педиатр. 9 (4): 58–63. https://doi.org/10.17816/PED9458-63

3. Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, Marable SA. (1965). Compression of the celiac trunk and abdominal angine. American Journal of Roentgenology, Radium Therapy and Nuclear Medicine. 95: 731–744. https://doi.org/10.2214/ajr.95.3.731; PMid:5844938

4. El–Hayek KM, Titus J, Bui A, Mastracci T, Kroh M. (2013). Laparoscopic median arcuate ligament release: are we improving symptoms? J Am Coll Surg. 216: 272–279. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2012.10.004; PMid:23177373

5. Heo S, Kim HJ, Kim B, Lee JH, Kim JK. (2018). Clinical impact of collateral circulation in patients with median arcuate ligament syndrome. Diagn Interv Radiol. 24: 181–186. https://doi.org/10.5152/dir.2018.17514; PMid:30091707 PMCid:PMC6045512

6. Игнашов АМ, Качалов ДВ, Антонов ММ и др. (2013). Неконъюгированная гипербилирубинемия у больных синдромом компрессии чревного ствола. Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. 10 (3): 37–41.

7. Истомин НП, Иванов ЮВ, Чупин АВ, Орехов ПЮ. (2017). Диагностика и хирургическое лечение экстравазальной компрессии чревного ствола (обзор литературы). Медицина экстремальных ситуаций. 61 (3): 76–87.

8. Иванов ЮВ, Чупин АВ, Орехов ПЮ, Терехин АА, Шабловский ОР. (2017). Современные подходы к хирургическому лечению экстравазальной компрессии чревного ствола (Сидром Данбара). Клин. и эксперимент. хир. журн. им. акад. Б.В. Петровского. 5 (4): 18–29.

9. Jae S, Cooper M, Nishida S et al. (2013). Treatment of Median arcuate ligament syndrome via traditional and robotic techniques. Hawaii Journal of medicine &Public Health. 72 (8): 279–281.

10. Keerati Hongsakul, Sorracha Rookkapan, Jitpreedee Sungsiri. (2012). A Severe Case of Median Arcuate Ligament Syndrome with Successful Angioplasty and Stenting. Case Reports in Vascular Medicine: 1–4. https://doi.org/10.1155/2012/129870; PMid:23050191 PMCid:PMC3459250

11. Median arcuate ligament syndrome (MALS). (2020). URL: http://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16635.

12. Ng Fh, Ophelia KH Wai, Agnes Wy Wong, SM Yu. (2016). Median arcuate ligament syndrome. Hong В Kong Med J. 22 (184): 3–4. https://doi.org/10.12809/hkmj154821; PMid:27095474

13. Орел ЮГ. (2013). Синдром екстравазальної компресії черевного стовбура: сучасні погляди на суперечливу патологію. Acta Medica Leopoliencia. 19 (2): 53–59.

14. Patel MV, Dalag L, Weiner A, Skelly CL, Lorenz J. (2019, Feb). Inability of conventional imaging findings to predict response to laparoscopic release of the median arcuate ligament in patients with celiac artery compression. J Vasc Surg. 69 (2): 462–469. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2018.04.062; PMid:30686339. Epub 2018 Jun 28.

15. Skelly CL, Stiles–Shields C, Mak GZ et al. (2018, Nov). The impact of psychiatric comorbidities on patient-reported surgical out-comes in adults treated for the median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 68 (5): 1414–1421. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2017.12.078; PMid:30064840. Epub 2018 Jul 29.

16. Sultan S, Hynes N, Elsafty N and Tawfick W. (2013). Eight years experience in the management of median arcuate ligament syndrome by decompression, celiac ganglion sympathectomy, and selective revascularization. Vasc Endovascular Surg. 47: 614–619. https://doi.org/10.1177/1538574413500536; PMid:23942948