Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 7(143): 46-52. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).4652
Руденко Є. О.^1,2, Кривченя Д. Ю.¹, Шульжик І. І.^1,2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Rudenko YeO, Krivchenya DYu, Shulzhyk II. (2024). Results of diaphragm agenesis repair. Modern Pediatrics. Ukraine. 7(143): 46-52. doi: 10.15574/SP.2024.7(143).4652.
Стаття надійшла до редакції 21.08.2024 р., прийнята до друку 12.11.2024 р.

Мета: оцінка короткострокових результатів у дітей після хірургічної корекції агенезії діафрагми та вибір оптимального методу для корекції дефекту.
Матеріали та методи. У дослідженні взяло участь 10 новонароджених із вродженою діафрагмальною грижею (тип D), які пройшли хірургічне лікування в одній лікарні в період з 2000 по 2023 рік, з подальшою оцінкою ускладнень, летальності та ефективності концепції торакалізації черевної порожнини.
Результати. Хлопчиків-пацієнтів було 6 (60%), дівчат – 4 (40%). Агенезія правого купола діафрагми була діагностована у 2 (20%) пацієнтів, лівого – у 8 (80%). Рання загальна смертність у цій групі становила 60%. Хірургічна корекція здебільшого виконувалась через торакотомію у 80% (n=8) випадків, а у 2 (20%) випадках використовувалася поперечна підреберна лапаротомія. Всі операції з корекції агенезії діафрагми виконувалися із застосуванням латок (переважно з політетрафторетилену), причому у 8 випадках застосовувався принцип торакалізації черевної порожнини. Показаннями до повторних операцій у нашій групі були рецидив грижі – 2 випадки (в одного пацієнта на 6-му та 15-му місяцях) і кишкова непрохідність, спричинена мальротацією – 1 випадок.
Висновки. Пацієнти з агенезією діафрагми мають вищу смертність порівняно з групою із малими та середніми дефектами. Розмір дефекту діафрагми є незалежним прогностичним фактором і може слугувати маркером ступеня гіпоплазії легень та легеневої гіпертензії. Оптимальним методом хірургічного лікування є відновлення діафрагми із застосуванням синтетичної латки з політетрафторетиленом та торакалізації черевної порожнини.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження затверджено Локальним етичним комітетом цих закладів. Батьки дітей надали інформовану згоду на участь у дослідженні.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: вроджена діафрагмальна грижа, агенезія діафрагми, рецидив, торакалізація, політетрафторетилен.

ЛІТЕРАТУРА

1. Aydin E, Lim FY, Kingma P, Haberman B, Rymeski B et al. (2019, Mar). Congenital diaphragmatic hernia: the good, the bad, and the tough. Pediatr Surg Int. 35(3): 303-313. Epub 2019 Jan 24. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04442-z; PMid:30680439

2. Burgos CM, Frenckner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP et al. (2019, Apr). Prenatally versus postnatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia – Side, stage, and outcome. J Pediatr Surg. 54(4): 651-655. Epub 2018 Apr 14. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.04.008; PMid:29753526

3. Burgos CM, Modée A, Öst E, Frenckner B. (2017, Apr). Addressing the causes of late mortality in infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 52(4): 526-529. Epub 2016 Sep 5. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.08.028; PMid:27624564

4. Chatterjee D, Ing RJ, Gien J. (2020, Sep). Update on Congenital Diaphragmatic Hernia. Anesth Analg. 131(3): 808-821. https://doi.org/10.1213/ANE.0000000000004324; PMid:31335403

5. Chock VY, Danzer E, Chung S, Noh CY, Ebanks AH, Harting MT et al. (2022, Jan). In-Hospital Morbidities for Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia: The Impact of Defect Size and Laterality. J Pediatr. 240: 94-101.e6. Epub 2021 Sep 7. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2021.09.001; PMid:34506854

6. Cioci AC, Urrechaga EM, Parreco J, Remer LF, Cowan M, Perez EA et al. (2021, Sep). One-year outcomes of congenital diaphragmatic hernia repair: Factors associated with recurrence and complications. J Pediatr Surg. 56(9): 1542-1546. Epub 2020 Oct 1. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.09.018; PMid:33268050

7. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, Benachi A. (2020, Feb). Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in Congenital Diaphragmatic Hernia. Semin Perinatol. 44(1): 51163. Epub 2019 Jul 30. https://doi.org/10.1053/j.semperi.2019.07.002; PMid:31439324

8. Coughlin MA, Werner NL, Gajarski R, Gadepalli S, Hirschl R, Barks J et al. (2016, Jul). Prenatally diagnosed severe CDH: mortality and morbidity remain high. J Pediatr Surg. 51(7): 1091-1095. Epub 2015 Nov 10. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.082; PMid:26655216

9. Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A, Gratacos E, Ryan G, Persico N et al. (2021, Jul 8). Randomized Trial of Fetal Surgery for Severe Left Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med. 385(2): 107-118. Epub 2021 Jun 8. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2027030; PMid:34106556 PMCid:PMC7613453

10. Gupta VS, Harting MT, Lally PA, Miller CC, Hirschl RB, Davis CF et al. (2023, Mar 1). Mortality in Congenital Diaphragmatic Hernia: A Multicenter Registry Study of Over 5000 Patients Over 25 Years. Ann Surg. 277(3): 520-527. Epub 2021 Jul 29. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000005113; PMid:34334632

11. Harting MT, Lally KP. (2014, Dec). The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group registry update. Semin Fetal Neonatal Med. 19(6): 370-375. Epub 2014 Oct 11. https://doi.org/10.1016/j.siny.2014.09.004; PMid:25306471

12. Kirby E, Keijzer R. (2020, Apr). Congenital diaphragmatic hernia: current management strategies from antenatal diagnosis to long-term follow-up. Pediatr Surg Int. 36(4): 415-429. Epub 2020 Feb 18. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04625-z; PMid:32072236

13. Kokhanov A, Lau C, Garg M, Jen H, Chu A. (2022, Jul 8). ECMO utilization in infants with congenital diaphragmatic hernia in the USA. World J Pediatr Surg. 5(4): e000393. https://doi.org/10.1136/wjps-2021-000393; PMid:36474734 PMCid:PMC9717354

14. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО, Шульжик ІІ. (2024). Порівняльна оцінка результатів хірургічного лікування новонароджених дітей з ВДГ через лапаротомний та торакотомний доступи. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. 4(54): 75-81.

15. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО, Шульжик ІІ. (2022). Основні чинники ризику повторних операцій у дітей з вродженими діафрагмальними грижами. Хірургія дитячого віку (Україна). 1(74): 20-26. https://doi.org/10.15574/PS.2022.74.20.

16. Macchini F, Raffaeli G, Amodeo I, Ichino M, Encinas JL, Martinez L et al. (2022, Feb 9). Recurrence of Congenital Diaphragmatic Hernia: Risk Factors, Management, and Future Perspectives. Front Pediatr. 10: 823180. https://doi.org/10.3389/fped.2022.823180; PMid:35223699 PMCid:PMC8864119

17. Mishalany HG, Nakada K, Woolley MM. (1979). Congenital diaphragmatic hernias: eleven years' experience. Arch Surg. 114: 1118-1123. https://doi.org/10.1001/archsurg.1979.01370340024003; PMid:485820

18. Morini F, Lally PA, Lally KP, Bagolan P. (2015, Dec). The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group Registry. Eur J Pediatr Surg. 25(6): 488-496. Epub 2015 Dec 7. https://doi.org/10.1055/s-0035-1569151; PMid:26642385

19. Morini F, Lally KP, Lally PA, Crisafulli RM, Capolupo I, Bagolan P. (2017, Sep 14). Treatment Strategies for Congenital Diaphragmatic Hernia: Change Sometimes Comes Bearing Gifts. Front Pediatr. 5: 195. https://doi.org/10.3389/fped.2017.00195; PMid:28959686 PMCid:PMC5603669

20. Paoletti M, Raffler G, Gaffi MS, Antounians L, Lauriti G, Zani A. (2020, Nov). Prevalence and risk factors for congenital diaphragmatic hernia: A global view. J Pediatr Surg. 55(11): 2297-2307. Epub 2020 Jun 20. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.06.022; PMid:32690291

21. Perrone EE, Deprest JA. (2021, May). Fetal endoscopic tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia: a narrative review of the history, current practice, and future directions. Transl Pediatr. 10(5): 1448-1460. https://doi.org/10.21037/tp-20-130; PMid:34189104 PMCid:PMC8192998

22. Rafat N, Schaible T. (2019, Aug 8). Extracorporeal Membrane Oxygenation in Congenital Diaphragmatic Hernia. Front Pediatr. 7: 336. https://doi.org/10.3389/fped.2019.00336; PMid:31440491 PMCid:PMC6694279

23. Robertson JO, Criss CN, Hsieh LB, Matsuko N, Gish JS, Mon RA et al. (2018, Apr). Comparison of early versus delayed strategies for repair of congenital diaphragmatic hernia on extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr Surg. 53(4): 629-634. Epub 2017 Nov 22. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.10.056; PMid:29173775

24. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L et al. (2016). Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update. Neonatology. 110(1): 66-74. Epub 2016 Apr 15. https://doi.org/10.1159/000444210; PMid:27077664

25. Vieira R, Pearse R, Rankin J. (2018, Oct 2). Mortality factors in infants with congenital diaphragmatic hernia: A systematic review. Birth Defects Res. 110(16): 1241-1249. Epub 2018 Sep 10. https://doi.org/10.1002/bdr2.1376; PMid:30198646

26. Yamoto M, Nagata K, Terui K, Hayakawa M, Okuyama H, Amari S et al. (2022, Jun 8). Long-Term Outcomes of Congenital Diaphragmatic Hernia: Report of a Multicenter Study in Japan. Children (Basel). 9(6): 856. https://doi.org/10.3390/children9060856; PMid:35740795 PMCid:PMC9222080

27. Yokota K, Uchida H, Kaneko K, Ono Y, Murase N et al. (2014, Sep). Surgical complications, especially gastroesophageal reflux disease, intestinal adhesion obstruction, and diaphragmatic hernia recurrence, are major sequelae in survivors of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 30(9): 895-899. Epub 2014 Aug 9. https://doi.org/10.1007/s00383-014-3575-x; PMid:25106890

28. Yu PT, Jen HC, Rice-Townsend S, Guner YS. (2020, Feb). The role of ECMO in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 44(1): 151166. Epub 2019 Jul 30. https://doi.org/10.1053/j.semperi.2019.07.005; PMid:31472951