Paediatric surgery. Ukraine. 2021.3(72):69-75; doi 10.15574/PS.2021.72.69
Гук Ю. М., Зима А. М., Кінча–Поліщук Т. А., Чеверда А. І., Скуратов О. Ю., Видерко Р. В., Зотя А. В.
ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України», м. Київ

Для цитування: Гук ЮМ, Зима АМ, Кінча–Поліщук ТА, Чеверда АІ та інш. (2021). Результати комплексного лікування пацієнтів із синдромом Джаффе–Кампаначчі. Хірургія дитячого віку. 3(72): 69-75; doi 10.15574/PS.2021.72.69.
Стаття надійшла до редакції 18.06.2021 р., прийнята до друку 8.09.2021 р.

Пацієнтам із синдромом Джаффе–Кампаначчі (СДК) притаманна ортопедична патологія, провідними симптомами якої є больовий синдром у кістках, їх осьова деформація, порушення стану кісткової тканини та її метаболізму. Питання хірургічних втручань, що стосуються осьових деформацій і патологічних переломів кісток, а також медикаментозної антиостеопоротичної терапії, спрямованої на корекцію змін структурно-функціонального стану кісткової тканини при цьому захворюванні, недостатньо вивчені та потребують удосконалення.
Мета – удосконалити методи ортопедичного лікування пацієнтів із СДК для зниження в них больового синдрому, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму.
Матеріали та методи. У відділенні травматології та ортопедії дитячого віку ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» в період 2015–2020 рр. на лікуванні перебували 9 пацієнтів із СДК (з ураженням великогомілкової кістки – 8 хворих, з ураженням ліктьової кістки – 1 хвора), яким проведено лікування патології опорно-рухового апарату: медикаментозну антиостеопоротичну терапію, зокрема, із застосуванням антирезорбентів (препаратів памідронової кислоти) – у 5 пацієнтів; хірургічний метод лікування – у 8 хворих – профілактичний металоостеосинтез (МОС) ураження кісток або коригувальні остеотомії із застосуванням МОС. Вік пацієнтів становив від 6 до 12 років. Аналіз результатів ортопедичного лікування проведено на підставі оцінки зниження больового синдрому шляхом застосування візуально-аналогової шкали, поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму шляхом дослідження мінеральної щільності кісткової тканини і маркерів кісткового обміну на початку та в процесі лікування; ступеня корекції деформації кістки та відновлення осі кінцівки.
Результати. Наведено обґрунтування, загальні принципи та особливості ортопедичного лікування пацієнтів із СДК, що передбачало: антиостеопоротичну терапію – показання та протипоказання; розрахунок доз і схеми застосування тих чи інших препаратів, у тому числі з групи бісфосфонатів; хірургічне лікування – показання та протипоказання, особливості технічного виконання хірургічних профілактичних МОС і коригувальних остеотомій з МОС, застосування удосконалених інтрамедулярних телескопічних металоконструкцій.
Зазначену медикаментозну терапію успішно апробовано в 4 пацієнтів із СДК. Успішність проведеного лікування підтверджено зменшенням / усуненням больового синдрому, призупиненням прогресування патологічних вогнищ у кістках нижніх кінцівок, поліпшенням структурного стану кісткової тканини та її метаболізму. Аналіз хірургічного методу лікування вказує на його задовільні результати в усіх 8 оперованих пацієнтів із СДК – досягнуто зрощення та корекції осі кінцівки після коригувальних остеотомій, відновлено опороздатність, відмічено відсутність рецидиву деформації кістки та прогресування патологічних вогнищ.
Висновки. Результати комплексного ортопедичного лікування пацієнтів із СДК вказують на доцільність його застосування, про що свідчить усунення / зменшення больового синдрому, поліпшення структурного стану кісткової тканини та її метаболізму, призупинення прогресування захворювання, досягнення зрощення після коригувальних остеотомій у всіх випадках, усунення осьових деформацій кісток, покращення функції ходьби та пересування пацієнтів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром Кампаначчі, деформації кісток, медикаментозна терапія, бісфосфонати, препарати памідронової кислоти, коригувальні остеотомії, металоостеосинтез.
ЛІТЕРАТУРА

1. Anwar Hau M, Fox EJ, Cates JM, Brigman BE, Mankin HJ. (2002, May). Jaffe-Campanacci syndrome a case report and review of the literature the journal of bone and joint surgery, incorporated.

2. Campanacci M, Laus M. (1983, Nov). Boriani multiple nonossifying fibromata with extraskeletal anomalies: a new syndrome? The journal of bone and joint surgery. 65-b: 5. https://doi.org/10.1302/0301-620X.65B5.6643569; PMid:6643569

3. Fechner RE, Mills SE. (1993). Atlas of tumor pathology: tumors of the bone and joints. Fascicle 8, 3rd series. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology: 145-150.

4. Jaffe H, Lichtenstein Louis. (1941). Non-osteogenic fibroma of bone, american journal of pathology: 18.

5. Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, Ong J et al. (2019). Best practice management guidelines forfibrous dysplasia/McCune-Albrightsyndrome: a consensus statement from theFD/MAS international consortium. Orphanet Journal of Rare Diseases. 14: 139. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1102-9; PMid:31196103 PMCid:PMC6567644

6. Meier ME, van der Bruggen W, van de Sande MAJ, Appelman-Dijkstra NM. (2021, Apr). Regression of fibrous dysplasia in response to denosumab therapy: A report of two cases. Bone Reports. 14: 101058. https://doi.org/10.1016/j.bonr.2021.101058; PMid:33912627 PMCid:PMC8066421

7. Shaji G, Menezes RJ. (2021, Mar). Symptomatic Nonossifying Fibroma: Is Prophylactic Fixation Warranted? Journal of Orthopaedic Association of South Indian States. 17; 2: 71-76. doi 10.4103/joasis.joasis_4_21.

8. Снетков АИ, Берченко ГН, Нечволодова ОЛ, Савкина ЛФ. (1998). Диагностика остеофиброзной дисплазии у детей. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 1: 31–33.

9. Tripathy SK, Swaroop S, Velagada S, Priyadarshini D, Das RR, Satpathy AK, Kanhaiyalal A. (2020). Response to Zoledronic Acid Infusion in Children With Fibrous Dysplasia Frontiers in Pediatrics. 8: 582316. https://doi.org/10.3389/fped.2020.582316; PMid:33330278 PMCid:PMC7732464

10. Vannelli S, Buganza R, Runfola F, Mussinatto I, Andreacchio A, Sanctis L. (2020). Jaffe-Campanacci syndrome orneurofibromatosis type 1: a case report ofphenotypic overlap with detection of NF1gene mutation in non-ossifying fibroma Italian Journal of Pediatrics. https://doi.org/10.1186/s13052-020-0813-9; PMid:32393377 PMCid:PMC7216375