• Реконструкція кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом
ua До змісту Повний текст статті

Реконструкція кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом

Paediatric surgery.Ukraine.2020.1(66):51-57; doi 10.15574/PS.2020.66.51
Притула В. П.1, Сільченко М. І.2, Курташ О. О.3, Хуссейні С. Ф.1
1Національний медичний університет імені О. О. Богомольця, м. Київ, Україна
2Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
3Івано-Франківський національний медичний університет, Україна

Для цитування: Притула ВП, Сільченко МІ, Курташ ОО, Хуссейні СФ. (2020). Реконструкція кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом. Хірургія дитячого віку. 1(66): 51-57; doi 10.15574/PS.2020.66.51
Стаття надійшла до редакції 11.01.2020 р., прийнята до друку 11.03.2020 р.

Хірургічне лікування агангліозу у дітей, яким необхідна тотальна колектомія, потребує використання складних реконструктивно-пластичних операцій. При відсутності товстої кишки у таких пацієнтів відбуваються грубі порушення обмінних процесів, без адекватної корекції яких створюються несприятливі умови, які ускладнюють післяопераційний перебіг, погіршують процес реабілітації та якість життя. Для відновлення адекватної функції кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом запропоновано багато варіантів реконструктивних операцій. Вибір певного виду реконструкції кишкового тракту у таких пацієнтів потребує пошуку та вдосконалення з урахуванням індивідуальних особливостей перебігу захворювання, переваг та недоліків щодо надійності кожного з цих втручань.
Мета: розробити оптимальні реконструктивні функціональні резервуари для лікування дітей з агангліозом після тотальної колектомії.
Матеріали і методи. За період з 1980 р. до 2020 р. накопичено досвід лікування 53 дітей після тотальної колектомії з агангліозом у віці від народження до трьох років з використанням оптимальної реконструктивної хірургії з формуванням функціонального кишкового резервуару.
Результати. Колостомія була проведена як перший етап хірургічного лікування у всіх дітей. Було представлено ефективні способи відновлення цілісності кишкового тракту після тотальної колектомії з формуванням функціонально вигідного варіанту резервуарів, таких як «J»-резервуар (n=2); ілеотрансплантат із бічним ілео-ілеоанастомозом (n=34); ілеотрансплантат із бічним ілео-колоанастомозом (n=7); ілео-ректальним первинним анастомозом (n=1) або ентеро-ентероанастомозом з інвагінаційним клапаном (n=8) або імплантація ілеоцекального клапана (n=1). Колостома була закрита через 3–4 місяці. У післяопераційному періоді жодних ускладнень не було. Перші три місяці частота дефекації становила 10–15 разів, а після року – 2–4 рази на добу. Усі діти вижили. Функціональні результати лікування у них хороші. Функція кишечника задовільна. На рентгенограмі – сформована пряма кишка з достатнім резервуарним об’ємом і виразною колонізацією.
Висновки. Відновлення цілісності кишкового тракту з утворенням функціонально вигідного резервуара у вигляді ілеотрансплантата з боковим анастомозом – найкращий варіант для реконструктивної хірургії після тотальної колектомії у дітей з агангліозом. Модернізований хірургічний підхід з формуванням різних варіантів функціонально вигідного резервуара для ліквідації наслідків відсутності товстої кишки у дітей сприяє полегшенню перебігу післяопераційного періоду, пришвидшенню реабілітації, покращенню соціальної адаптації та якості життя пацієнтів.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, тотальний агангліоз, лікування, колектомія, результати.

ЛІТЕРАТУРА

1. Боднар ОБ, Джам ОП, Притула ВП, Ватаманеску ЛІ, Боднар ГБ. (2016). Хронічний колостаз у дітей (хірургічний погляд на проблему). Чернівці: БДМ: 199.

2. Bonnard A, de Lagausie P, Leclair MD, Marwan K et al. (2001). Definitive treatment of extended Hirschsprung’s disease or total colonic form. Surg Endosc 15: 1301–1304. https://doi.org/10.1007/s004640090092; PMid:11727138

3. Burkardt DD, Graham Jr JM, Short SS, Frykman PK. (2014). Advances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician. Clin Pediatr (Phila). 53 (01): 71–81. https://doi.org/10.1177/0009922813500846; PMid:24002048

4. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97:46 e13140): 1–5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

5. Clermidi P, Podevin G, Cretolle C, Sarnacki S, Hardouin JB. (2013). The challenge of measuring quality of life in children with Hirschsprung’s disease or anorectal malformation. J Pediatr Surg. 48 (10): 2118–2127. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.03.071; PMid:24094967

6. Cobellis G, Noviello C, Cruccetti A, Romano M et al. (2011). Staged laparoscopic-assisted endorectal pull-through for long segment Hirschprung’s disease and total colonic aganglionosis. Minerva Pediatr 63: 163–167.

7. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung’s disease [in Spanish]. Cir Pediatr.27 (03): 117–124.

8. Giuliani S, Betalli P, Narciso A, Grandi F et al. (2011). Outcome comparison among laparoscopic Duhamel, laparotomic Duhamel, and transanal endorectal pull-through: a singlecenter, 18-year experience. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 21: 859–863. https://doi.org/10.1089/lap.2011.0107; PMid:21854203

9. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H et al. (2015). Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung’s disease. African Journal of Paediatric Surgery. 12 (2): 143–147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403; PMid:26168755 PMCid:PMC4955413

10. Kyrklund K, Koivusalo A, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2012). Evaluation of bowel function and fecal continence in 594 Finnish individuals aged 4 to 26 years. Dis. Colon Rectum. 55 (06): 671–676. https://doi.org/10.1097/DCR.0b013e31824c77e4; PMid:22595847

11. Langer JC. (2013). Hirschsprung’s disease. Curr Opin Pediatr. 25 (03): 368–374. https://doi.org/10.1097/MOP.0b013e328360c2a0; PMid:23615177

12. Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, Broens PM. (2014). Dyssynergic defecation may play an important role in postoperative Hirschsprung’s disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case series. J Pediatr Surg. 49 (10): 1488–1492. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.05.001; PMid:25280652

13. Prytula V, Levytskyi A, Silchenko M, Kurtash O et al. (2019). Surgical approaches for long type of Hirschsprung’s disease in children. Standardy Medyczne – Problemy Chirurgii Dziciecej. 9 (1):104.

14. Rintala RJ, Pakarinen MP. (2012). Long-term outcomes of Hirschsprung’s disease. Semin. Pediatr. Surg. 21 (04): 336–343. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.008; PMid:22985839

15. Sheng Q, Lv Zh, Xiao X. (2012). Re-operation for Hirschsprung’s disease: experience in 24 patients from China. Pediatr Surg Int. 28: 501–506. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3062-1; PMid:22358253

16. Stensrud KJ, Emblem R, Bjornland K. (2012). Late diagis of Hirschsprung disease – patnosient characteristics and results. J Pediatr Surg. 47 (10): 1874–1879. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.04.022; PMid:23084200

17. Tabbers MM, Di Lorenzo C, Berger MY et al. (2014). European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition; North American Society for Pediatric Gastroenterology. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 58 (02): 258–274. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000000266; PMid:24345831

18. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ et al. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung’s Disease: An Observational Retrospective Study. Eur J Pediatr Surg. 28 (5): 445–454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

19. Zakaria OM, El Labban GM, Shams ME. (2012). Fecal incontinence after single-stage Soave’s pull-through: abdominal versus transanal endorectal pull-through. Ann Pediatr Surg.8: 5–8. https://doi.org/10.1097/01.XPS.0000407759.30719.57