Paediatric Surgery (Ukraine).2022.3(76):74-85; doi 10.15574/PS.2022.76.74
Фофанов В. О., Фофанов О. Д., Юрцева А. П., Волосянко А. Б., Дідух І. М.
Івано-Франківський національний медичний університет, Україна

Для цитування: Фофанов ВО, Фофанов ОД, Юрцева АП, Волосянко АБ, Дідух ІМ. (2022). Якість життя дітей після хірургічної корекції вродженої колоректальної патології. Хірургія дитячого віку (Україна). 3(76): 74-85; doi 10.15574/PS.2022.76.74.
Стаття надійшла до редакції 18.05.2022 р., прийнята до друку 20.09.2022 р.

Основними проблемами, які виникають в оперованих із приводу хвороби Гіршпрунга (ХГ) чи аноректальних мальформацій (АРМ) дітей у віддаленому періоді, є стійкі порушення дефекації, що проявляються у вигляді закрепів або анальної інконтиненції (АІ), а також їх поєднання. Порушення акту дефекації незалежно від його причини призводить до формування низки складних психологічних та медико-соціальних проблем, які позначаються на моральному та фізичному стані дітей, унаслідок чого виникає зниження якості життя (ЯЖ).
Мета – вивчити ЯЖ у дітей, оперованих у клініці з приводу вродженої колоректальної патології; оцінити об’єктивність запропонованої специфічної для цієї патології анкети ЯЖ.
Матеріали та методи. Проведено клінічне обстеження та лікування 92 дітей з ХГ та АРМ. Анкетування для визначення рівня ЯЖ проведено в 79 прооперованих дітей віком 6-17 років, серед них 51 (64,56%) дитина з ХГ і 28 (35,44%) хворих з АРМ. Ці хворі становили основну групу. Також проведено анкетування в 30 соматично здорових дітей аналогічного віку без колоректальної патології. Вони становили контрольну групу. Дітям, які мали післяопераційні ускладнення, додатково проведено анкетування до і після лікування цих ускладнень (консервативного або хірургічного).
Обрано за основу специфічну для ХГ та АРМ анкету якості життя (Hirschsprung’s disease Anorectal malformation QoL questionnaire – HAQL). Анкету HAQL перекладено українською мовою і адаптовано до соціальних, освітніх і культурних особливостей України. Також нами її модифіковано, дещо спрощено запитання та інтегровано в одну форму для кращої можливості порівняння ЯЖ різних груп хворих.
Результати. При бальній оцінці відповідей в анкетах виділено 4 ступені порушення ЯЖ у дітей основної групи: легкий – при сумі балів 74-105, середньої тяжкості – при сумі балів 38-73, тяжкий – при сумі балів 10-36, дуже тяжкий – 0-9 балів. У 19 (24,05%) дітей ЯЖ не була порушена, середня сума балів у них дорівнювала 108,4±2,5. Легкий ступінь порушення ЯЖ встановлено майже в половини (39 хворих, 49,37%) дітей, середній – у 17 (21,52%) дітей, тяжкий – у 4 (5,06%) хворих. Дітей з дуже тяжким ступенем порушення ЯЖ не виявлено. У дітей після корекції АРМ рівень ЯЖ був загалом дещо вищим. Тяжкість порушення ЯЖ залежала від форми вродженої колоректальної патології та наявності до- і післяопераційних ускладнень. Серед дітей з АРМ більш тяжкі порушення ЯЖ відмічено при високих формах, серед пацієнтів із ХГ найважчими були порушення в пацієнтів із довгою зоною агангліозу, з гострою та підгострою формами хвороби та в дітей, які мали серйозні доопераційні ускладнення.
Достовірних гендерних відмінностей у порушенні ЯЖ дітей основної групи не виявлено. Рівень ЯЖ був вищим у дітей 12-17 років, ніж у хворих віком 6-11 років. У дітей старшої вікової групи встановлено вищий середній показник балів у розділах анкети, що стосуються контролю дефекації. Водночас у дітей цієї вікової групи відмічено нижчий рівень балів у розділах, які стосуються емоційного і соціального функціонування та відчуття власного тіла. При повторному анкетуванні 45 (56,96%) хворих, які мали віддалені післяопераційні ускладнення і порушення дефекації, після консервативного чи хірургічного лікування встановлено підвищення рівня ЯЖ в усіх випадках.
Висновки. Порушення ЯЖ різної тяжкості виявлено у 60 (75,95%) дітей, оперованих із приводу ХГ та АРМ. Майже в половини (39 осіб, або 49,37%) хворих був легкий ступінь, а в 4 (5,06%) дітей – тяжкий ступінь порушення ЯЖ.
Запропонована нами специфічна для дітей з ХГ та АРМ анкета ЯЖ є зручним та об’єктивним інструментом для оцінки ЯЖ оперованих дітей. Ця анкета дає змогу оцінити не тільки післяопераційні функціональні результати, але й психосоціальні й емоційні аспекти життя оперованих дітей. Також вона дозволяє порівнювати результати лікування в різних клініках і робить ці порівняльні результати транспарентними.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: якість життя, аноректальні мальформації, хвороба Гіршпрунга, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Baayen C et al. (2017). Validation of the French versions of the Hirschsprung's disease and Anorectal malformations Quality of Life (HAQL) questionnaires for adolescents and adults. Health and Quality of Life Outcomes. 15 (1): 24. https://doi.org/10.1186/s12955-017-0599-7; PMid:28129770 PMCid:PMC5273813

2. Bai Y et al. (2000). Quality of life for children with fecal incontinence after surgically corrected anorectal malformation. J. Pediatric Surg. 35 (3): 462-464. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(00)90215-X

3. Brisighelli G et al. (2018). Continence after posterior sagittal anorectoplasty for anorectal malformations: comparison of different scores. J Ped Surg. 53 (9): 1727-1733. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.12.020; PMid:29370894

4. Clermidi P, Podevin G, Cretolle C et al. (2013). The challenge of measuring quality of life in children with Hirschsprung's disease or anorectal malformation. J. Pediatr. Surg. 48 (10): 2118-2127. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.03.071; PMid:24094967

5. Collins L et al. (2017). Quality of life outcomes in children with Hirschsprung disease. J of Pediatric Surgery. 52 (10): 1616-1620. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.08.043; PMid:28927976

6. Cushing CC. (2018). Initial development and validation of a fecal incontinence-specific quality of life measure. J Pediatr Surg. 53 (6): 1148-1153. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.02.076; PMid:29685491

7. Dahal GR, Wang JX, Guo LH. (2011). Long-term outcome of children after single-stage transanal endorectal pull-through for Hirschprung's disease. World J. Pediatr. 7 (1): 65-69. https://doi.org/10.1007/s12519-011-0247-y; PMid:21191778

8. Dindo D, Demartines N, Clavien PA. (2004). Classification of surgical complications: a new proposal with evaluation in a cohort of 6336 patients and results of a survey. Ann Surg. 240 (2): 205-213. https://doi.org/10.1097/01.sla.0000133083.54934.ae; PMid:15273542 PMCid:PMC1360123

9. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung's disease (in Spanish). Cir. Pediatr. 27 (3): 117-124.

10. Goyal A et al. (2006). Functional outcome and quality of life in anorectal malformations. J Pediatric Surg. 41 (2): 318-322. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006; PMid:16481243

11. Hanneman MJ et al. (2001). Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung's disease: development of a disease-specific questionnaire. Dis. Colon Rectum. 44 (11): 1650-1660. https://doi.org/10.1007/BF02234386; PMid:11711738

12. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, Sprangers MA. (2011). Quality of life and disease-specific functioning of patients with anorectal malformations or Hirschsprung's disease: a review. Arch Dis Child. 96 (4): 398-406. https://doi.org/10.1136/adc.2007.118133; PMid:20371581

13. Hoff N, Wester T, Löf Granström A. (2019). Classification of short-term complications after transanal endorectal pullthrough for Hirschsprung's disease using the Clavien-Dindo-grading system. Pediatric Surgery International. 35 (11): 1239-1243. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04546-6; PMid:31414172 PMCid:PMC6800836

14. Holschneider AM. (1983). Treatment and functional results of anorectal continence in children with imperforate anus. Acta Chir Belg. 82 (3): 191-204.

15. Judd-Glossy L, Ariefdjohan M, Ketzer J et al. (2021). Analysis of patients' and caregivers' psychosocial functioning in colorectal conditions: comparison of diagnosis, gender, and developmental functioning. Pediatr Surg Int. 37: 437-444. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04836-4; PMid:33423102

16. Хамраев АЖ, Рахмонов ДБ. (2019). Тактические подходы к хирургической коррекции при послеоперационных осложнениях в аноректальной зоне у детей. Хирургия детского возраста. 4(65): 55-61. https://doi.org/10.15574/PS.2019.65.55.

17. Loguetti MA et al. (2016). Validation of questionnaires to assess quality of life related to fecal incontinence in children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease. Rev paul pediatr. 34 (1): 99-105. https://doi.org/10.1016/j.rppede.2015.06.022; PMid:26522822 PMCid:PMC4795728

18. Mert M, Sayan A, Köylüoğlu G. (2021). Comparing the fecal continence scores of patients with anorectal malformation with anorectal manometric findings. Pediatr Surg Int. 37: 1013-1019. https://doi.org/10.1007/s00383-021-04884-4; PMid:33825956

19. Pakarinen MP, Koivusalo A, Lindahl H, Rintala R. (2007). Prospective controlled long-term follow-up for functional outcome after anoplasty in boys with perineal fistula. J Pediatric Gastroenterol. Nutr. 44 (4): 436-439. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e31802c7956; PMid:17414140

20. Rajindrajith S, Devanarayana NM, Benninga MA. (2013). Review article: faecal incontinence in children: epidemiology, pathophysiology, clinical evaluation and management. Aliment Pharmacol Ther. 37 (1): 37-48. https://doi.org/10.1111/apt.12103; PMid:23106105

21. Shankar G, Deepak JG, Jadhav V et al. (2021). Long-term outcomes in children with Hirschsprung's disease and transition zone bowel pull-through: impact of surgical techniques and role for conservative approach. Pediatr Surg Int. 37: 1555-1561. https://doi.org/10.1007/s00383-021-04974-3; PMid:34351443

22. Smith LE, Jorge JMN, Wexner SD. (1993). Etiology and management of fecal incontinence. Dis Colon Rectum. 36: 77-97. https://doi.org/10.1007/BF02050307; PMid:8416784

23. Svetanoff WJ, Kapalu CL, Lopez JJ et al. (2021). Psychosocial factors affecting quality of life in patients with anorectal malformation and Hirschsprung disease- a qualitativesystematic review. J Pediatr Surg. 56 (10): 1791-1798.

24. Tannuri AC, Tannuri U, Romão RL. (2009). Transanal endorectal pull-through in children with Hirschsprung's disease – technical refinements and comparison of results with the Duhamel procedure. J Pediatr Surg. 44: 767-772. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.08.002; PMid:19361638

25. Trajanovska M, Catto-Smith AG. (2005). Quality of life measures for fecal incontinence and their use in children. J Gastroenterol Hepatol. 20 (6): 919-928. https://doi.org/10.1111/j.1440-1746.2005.03825.x; PMid:15946142

26. Wigander H et al. (2019). Quality of life and functional outcome in Swedish children with low anorectal malformations: a follow-up study. Pediatric Surgery International. 35 (5): 583-590.
https://doi.org/10.1007/s00383-018-04431-8; PMid:30729983 PMCid:PMC6456466

27. Witvliet MJ, Slaar A, Heij HA, van der Steeg AF. (2013). Qualitative analysis of studies concerning quality of life in children and adults with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 48: 372-379. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.11.018; PMid:23414868