Paediatric Surgery (Ukraine).2022.4(77):40-49; doi 10.15574/PS.2022.77.40
Притула В. П.^1,2, Курташ О. О.³, Хуссейні С. Ф.^1,2, Русак П. С.^4
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
³Івано-Франківський національний медичний університет, Україна
⁴Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Притула ВП, Курташ ОО, Хуссейні СФ, Русак ПС. (2022). Порівняльна характеристика результатів хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга в дітей залежно від способу хірургічної корекції. Хірургія дитячого віку (Україна). 4(77): 40-49; doi 10.15574/PS.2022.77.40.
Стаття надійшла до редакції 01.10.2022 р., прийнята до друку 20.12.2022 р.

Для лікування хвороби Гіршпрунга (ХГ) у дітей використовують різні способи відкритої та мініінвазивної хірургічної корекції. Проте до 40,4% прооперованих пацієнтів отримують ускладнення, що потребують вторинних корегувальних або повторних радикальних втручань незалежно від методики первинної корекції.
Мета – порівняти результати хірургічного лікування ХГ у дітей залежно від способу хірургічної корекції.
Матеріали та методи. Проведено аналіз хірургічного лікування 1187 дітей з різними формами ХГ у віці від народження до 18 років за період 1980-2021 рр. Ректальну форму ХГ мали 386 (32,52%) пацієнтів, ректосигмоподібну – 598 (50,38%), субтотальну – 162 (13,65%), тотальну форму агангліозу – 41 (3,45%) пацієнт. Усіх пацієнтів прооперовано як відкритими, так і мініінвазивними радикальними методами. Вивчено ранні та віддалені ускладнення після різних способів хірургічної корекції ХГ, їхню причину та варіанти відповідної корекції.
Результати. У ранньому післяопераційному періоді у 51 (4,30%) із 1187 прооперованих пацієнтів діагностовано такі ускладнення, як злукова непрохідність кишечника (n=7 (0,59%)), інвагінація кишечника (n=3 (0,25%)), нагноєння післяопераційної рани в місці виведення кишкової стоми (n=5 (0,42%)), гематома міжфутлярного простору (n=3 (0,25%)), абсцес міжфутлярного простору (n=9 (0,76%)), ретракція зведеної кишки (n=2 (0,17%)), неспроможність анастомозу (n=7 (0,59%)) та стеноз анастомозу (n=15 (1,26%)). У 9 (0,76%) дітей виявлено стенозування коло-анального анастомозу, а в 6 (0,51%) пацієнтів – стенозування ілео-анального анастомозу. Віддалені післяопераційні ускладнення відмічено у 48 (4,04%) прооперованих дітей: стеноз анастомозу (n=16 (1,35%)), «парус» після операції Дюамеля (n=2 (0,17%)), залишковий агангліоз (n=23 (1,94%)), колоноптоз (n=1 (0,08%)) і злукова непрохідність кишечнику (n=6 (0,51%)). Усі ускладнення своєчасно виявлені та відповідно скореговані.
Висновки. При лікуванні ХГ у дітей можлива поява ускладнень у ранньому та віддаленому післяопераційних періодах після використання як відкритих, так і мініінвазивних методик радикальної корекції. Операція Soave-Boley та мініінвазивні методики є найбільш безпечними способами радикальної корекції ХГ у дітей. Своєчасне виявлення та відповідна корекція ранніх або віддалених післяопераційних ускладнень сприяє поліпшенню функціональних результатів хірургічного лікування ХГ у дітей.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, діти, хірургічне лікування, результати, ускладнення.

ЛІТЕРАТУРА

1. Allin BSR, Bradnock T, Kenny S, Kurinczuk JJ, Walker G, Knight M. (2017). NETS1HD study: development of a Hirschsprung's disease core outcome set. Arch Dis Child. 102: 1143-1151. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-312901; PMid:28784616 PMCid:PMC5754863

2. Avansino JR, Levitt MA. (2017). Hirschsprung disease. In Fundamentals of pediatric surgery, 2, Mattei P. et al (eds.). – Springer International Publishing, Cham.: 513-524. https://doi.org/10.1007/978-3-319-27443-0_62

3. Bjørnland K, Pakarinen MP, Stenstrøm P, Stensrud KJ, Neuvonen M, Granström AL et al. (2017). A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 52: 1458-1464. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.01.001; PMid:28094015

4. Byström C, Östlund S, Hoff N, Wester T, Granström AL. (2020). Evaluation of bowel function, urinary tract function, and quality of life after transanal endorectal pull-through surgery for Hirschsprung's Disease. Eur J Pediatr Surg. 31 (1): 40-48. https://doi.org/10.1055/s-0040-1715612; PMid:32877942

5. Chhabra S, Kenny SE. (2016). Hirschsprung's disease. Surgery (Oxford). 34 (12): 628-632. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2016.10.002

6. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97; 46 (e13140): 1-5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

7. Das Neves Romaneli MT, Ribeiro AF, Bustorff-Silva JM, de Carvalho RB, Lomazi EA. (2016). Hirschsprung's disease – Postsurgical intestinal dysmotility. Rev Paul Pediatr. 34 (3): 388-392. https://doi.org/10.1016/j.rppede.2016.05.001; PMCid:PMC5178128

8. Davidson JR, Kyrklund K, Eaton S, Blackburn SC, De Coppi P, Curry J. (2021). Long-term surgical and patient-reported outcomes of Hirschsprung Disease. J. Pediatr. Surg. 13: 1502-1511. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.01.043; PMid:33706942

9. Dingemans A, van der Steeg H, Rassouli-Kirchmeier R, Linssen MW, van Rooij I, de Blaauw I. (2017). Redo pull-through surgery in Hirschsprung's disease: short-term clinical outcome. J. Pediatr. Surg. 52: 1446-1450. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.059; PMid:27765267

10. Эргашев ББ, Хамроев УА. (2021). Особенности диагностики и тактики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у грудных детей. Хірургія дитячого віку. 1 (70): 32-37. https://doi.org/10.15574/PS.2021.70.32

11. Fang Y, Bai J, Zhang B, Wu D, Lin Y, Liu M. (2020). Laparoscopic Soave procedure for long-segment Hirschsprung's disease single-center experience. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne. 15: 234-238. https://doi.org/10.5114/wiitm.2019.86807; PMid:32117510 PMCid:PMC7020730

12. Gupta DK, Khanna K, Sharma S. (2019). Experience with the redo pull-through for Hirschsprung's disease. Indian Assoc Pediatr Surg. 24: 45-51. https://doi.org/10.4103/jiaps.JIAPS_52_18; PMid:30686887 PMCid:PMC6322179

13. Jiang M, Li CL, Cao GQ, Tang ST. (2019). Laparoscopic redo pull-through for Hirschsprung disease due to innervation disorders. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 29: 424-429. https://doi.org/10.1089/lap.2018.0551; PMid:30461345

14. Jiao C, Yu D, Li D, Wang G, Feng J. (2018). A long-term follow-up of a new surgery method: laparoscope-assisted heart-shaped anastomosis for Hirschsprung's disease. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 28: 471-475. https://doi.org/10.1089/lap.2017.0275; PMid:29190183

15. Kapur RP, Smith C, Ambartsumyan L. (2020). Postoperative pullthrough obstruction in Hirschsprung disease: etiologies and diagnosis. Pediatr Dev Pathol. 23: 40-59. https://doi.org/10.1177/1093526619890735; PMid:31752599

16. Langer JC, Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP et al. (2017). American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest Group. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatr. Surg. Int. 33: 523-526. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4066-7; PMid:28180937

17. Meinds RJ, van der Steeg AFW, Sloots CEJ, Witvliet MJ, de Blaauw I, van Gemert WG et al. (2019). Long-term functional outcomes and quality of life in patients with Hirschsprung's disease. Br J Surg. 106: 499-507. https://doi.org/10.1002/bjs.11059; PMid:30653654 PMCid:PMC6590339

18. Neuvonen M, Kyrklund K, Taskinen S, Koivusalo A, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Lower urinary tract symptoms and sexual functions after endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled long-term outcomes. J Pediatr Surg. 52: 1296-1301. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.02.013; PMid:28341232

19. Neuvonen MI, Kyrklund K, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Bowel function and quality of life after transanal endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled outcomes up to adulthood. Ann Surg. 265 (3): 622-629. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001695; PMid:28169931

20. Onishi S, Nakame K, Yamada K, Yamada W, Kawano T, Mukai M, Kaji T, Ieiri S. (2016). Long-term outcome of bowel function for 110 consecutive cases of Hirschsprung's disease: comparison of the abdominal approach with transanal approach more than 30years in a single institution – is the transanal approach truly beneficial for bowel function? J. Pediatr. Surg. 51: 2010-2014. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.029; PMid:27916192

21. Притула ВП, Сільченко МІ, Курташ ОО, Хуссейні СФ. (2020). Реконструкція кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом. Хірургія дитячого віку. 1 (66): 51-57. https://doi.org/10.15574/PS.2020.66.51

22. Ralls MW, Coran AG, Teitelbaum DH. (2017). Redo pullthrough for Hirschsprung disease. Pediatr. Surg. Int. 33: 455-460. https://doi.org/10.1007/s00383-016-4045-4; PMid:28040830

23. Scholfield DW, Ram AD. (2016). Laparoscopic Duhamel procedure for Hirschsprung's disease: systematic review and meta analysis. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 26: 53-61. https://doi.org/10.1089/lap.2015.0121; PMid:26312541

24. Sun S, Chen G, Zheng S, Dong K, Xiao X. (2017). Usefulness of posterior sagittal anorectoplasty for redo pull-through in complicated and recurrent Hirschsprung disease: experience with a single surgical group. J. Pediatr. Surg. 52: 458-462. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.08.016; PMid:27712891

25. Tannuri AC, Ferreira MA, Mathias AL, Tannuri U. (2017). Long-term results of the Duhamel technique are superior to those of the transanal pullthrough: a study of fecal continence and quality of life. J Pediatr Surg. 52: 449-453. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.10.007; PMid:27836370

26. Tomuschat C, Zimmer J, Puri P. (2016). Laparoscopic-assisted pull-through operation for Hirschsprung's disease: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 32: 751-757. https://doi.org/10.1007/s00383-016-3910-5; PMid:27369964

27. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445-454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

28. Urushihara N. (2019). Laparoscopic Modified Duhamel Procedure. In Hirschsprung's Disease and the Allied Disorders. Status Quo and Future Prospects of Treatment. Taguchi T, Matsufuji H, Ieiri S (eds.). Springer Nature Singapore. Pte Ltd.: 119-125. https://doi.org/10.1007/978-981-13-3606-5_18

29. Yasui Y, Nishida S, Shironomae T, Satomi M, Kuwahara T, Kohno M. (2017). Surgical approach for fecal incontinence with a patulous anus after transanal pull-through for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 52: 1070-1075. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.02.004; PMid:28242026

30. Zimmer J, Tomuschat C, Puri P. (2016). Long-term results of transanal pullthrough for Hirschsprung's disease: a meta-analysis. Pediatr. Surg. Int. 32: 743-749. https://doi.org/10.1007/s00383-016-3908-z; PMid:27385111