Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).5(149): 161-163. doi: 10.15574/SP.2025.5(149).161163
Кочедеря М.
КНТ «Регіональний медичний центр родинного здоровʼя» Дніпропетровської обласної ради, м. Дніпро, Україна

Для цитування: Кочедеря М. (2025). Первинний антифосфоліпідний синдром у дитячому віці (індивідуальне спостереження). Сучасна педіатрія. Україна. 5(149): 161-163. doi: 10.15574/SP.2025.5(149).161163.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) у дітей є рідкісною, проте потенційно летальною патологією, що може дебютувати у формі катастрофічного перебігу (catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS), характеризується швидким прогресуванням множинних тромбозів і багатофункціональними органними ураженнями. Це захворювання може бути першим проявом АФС, а це ускладнює ранню діагностику.
Мета – надати інформацію про клінічні прояви і перебіг первинного АФС у дитячому віці.
Клінічний випадок. Проаналізовано динаміку клінічних проявів і результати додаткового обстеження дівчини віком 16 років, яку госпіталізовано в критичному стані з поліорганною дисфункцією: шкірний геморагічний синдром, ознаки дисфункції центральної нервової системи (афазія, ністагм), тромбоз глибоких вен, легеневі інфільтрати, олігурія. Перший епізод захворювання виник у 2018 р., коли після отриманої травми було запалення м`яких тканин стопи з подальшим некрозом дистальних фаланг пальців лівої стопи та ампутацією. У 2023 р. виявлено гостре порушення мозкового кровообігу за ішемічним типом, гіперменореєю та постгеморагічною анемією тяжкого ступеня, гострою формою тромбоцитопенії. Встановлено клінічний діагноз – D68.8 «Первинний антифосфоліпідний синдром, катастрофічний перебіг». Ускладнення: тромбоз глибоких вен стегна, тромбоз/емболія дрібних гілок легеневої артерії. Гостре ураження нирок, олігурічна стадія. Стан після ішемічного інсульту 29.05.2023. Супутні захворювання: надмірна менструація в період статевого дозрівання. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду. Гіпертонічна хвороба (посттромботичний гіпертензивний синдром). Проведено першу лінію терапії: надропарин кальцію + ацетилсаліцилова кислота, пульс-терапія метилпреднізолоном, внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ). Через ретромбоз застосовано другу лінію: циклофосфамід + повторна інфузія ВВІГ [2]. Досягнуто клінічну стабілізацію, реканалізацію тромбів. Проте за 2 місяці після спроби замінити препарат антикоагулянтної терапії пацієнтка загинула від синдрому масивної тромбоемболії.
Висновок. CAPS потребує високого індексу підозри для диференційної діагностики та встановлення діагнозу, оскільки багато пацієнтів (до 50%) мають CAPS як перший прояв АФС. Негативні перспективи подальшого перебігу в 65-80% пацієнтів, часті рецидиви протягом 3-6 місяців і високий рівень летальності підкреслюють необхідність вивчення і дослідження подібних клінічних випадків.
Ключові слова: катастрофічний антифосфоліпідний синдром, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Erkan D, Ortel TL. (2025). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). UpToDate. URL: https://www.uptodate.com/contents/catastrophic-antispholipid-syndrome-caps

2. Kazzaz NM, McCune WJ, Knight JS. (2016, May). Treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome. Curr Opin Rheumatol. 28(3): 218-227. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000269; PMid:26927441 PMCid:PMC4958413