Paediatric Surgery (Ukraine). 2025. 1(86): 110-120. doi: 10.15574/PS.2025.1(86).110120
Слєпов О. К.¹, Передерій О. В.¹, Знак К. Л.¹, Гребініченко Г. О.², Задорожня Т. Д.², Бондаренко Ю. М.², Гладишко О. П.^2
1Центр неонатальної хірургії вад розвитку та їх реабілітації ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ
²ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ

Для цитування: Слєпов ОК, Передерій ОВ, Знак КЛ, Гребініченко ГО, Задорожня ТД, Бондаренко ЮМ, Гладишко ОП. (2025). Перинатальна діагностика та хірургічна корекція інтралобарної секвестрації, асоційованої з кістозно-аденоматозною мальформацією правої легені, у новонародженої дитини: рідкісне клінічне спостереження. Хірургія дитячого віку (Україна). 1(86): 110-120. doi: 10.15574/PS.2025.1(86).110120.
Стаття надійшла до редакції 17.10.2024 р., прийнята до друку 18.03.2025 р.

Мета – на основі клінічного випадку проаналізувати й описати досвід хірургічного лікування симптоматичної інтралобарної легеневої секвестрації (ЛС), асоційованої з кістозно-аденоматозною мальформацією нижньої частки правої легені, у новонародженої дитини.
Клінічний випадок. Наведено унікальний клінічний випадок лікування симптоматичної інтралобарної ЛС, асоційованої з кістозно-аденоматозною мальформацією нижньої частки правої легені, у новонародженої дитини. Описано особливості перинатального супроводу, доопераційної підготовки, хірургічного втручання, які є важливими елементами оптимізації лікування дітей із цією життєзагрозливою патологією.
Висновки. У діагностуванні та лікуванні ЛС необхідний науково обґрунтований, диференційований підхід, який передбачає: ранню (до 22 тижнів гестації) комплексну пренатальну діагностику для обрання раціональної тактики ведення вагітності; диспансеризацію плода з оцінюванням його загального стану, динаміки патологічного процесу упродовж гестації; розродження вагітної відповідно до акушерської ситуації; постнатальну діагностику; передопераційну підготовку та хірургічне лікування в умовах  багатофункціонального перинатального центру. Ультразвукова діагностика з доплерівським картуванням є провідним методом пренатальної діагностики ЛС для обрання раціональної тактики ведення вагітності, а також диспансеризації плода. При симптоматичній інтралобарній ЛС і асоційованій кістозно-аденоматозній мальформації, у межах однієї частки легені, доцільно виконувати симультанну операцію: корекцію обох легеневих вад шляхом лобектомії в неонатальному періоді, що попереджає можливі ускладнення і дає гарні функціональні результати.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду жінки.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: інтралобарна секвестрація легені, кістозно-аденоматозна мальформація, пренатальна діагностика, перинатальний супровід, диспансеризація плода, новонароджена дитина.

ЛІТЕРАТУРА

1. Adams NC, Victoria T, Oliver ER, Moldenhauer JS, Adzick NS, Colleran GC. (2020, Dec). Fetal ultrasound and magnetic resonance imaging: a primer on how to interpret prenatal lung lesions. Pediatr Radiol. 50(13): 1839-1854. https://doi.org/10.1007/s00247-020-04806-x; PMid:33252753

2. Alsumrain M, Ryu JH. (2018, Jun 05). Pulmonary sequestration in adults: a retrospective review of resected and unresected cases. BMC Pulm Med. 18(1): 97. https://doi.org/10.1186/s12890-018-0663-z; PMid:29871620 PMCid:PMC5989460

3. Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. (2011, Mar-Apr). Congenital lung malformations. J Bras Pneumol. 37(2): 259-271. https://doi.org/10.1590/S1806-37132011000200017; PMid:21537663

4. Azizkhan RG, Crombleholme TM. (2008, Jun). Congenital cystic lung disease: contemporary antenatal and postnatal management. Pediatr Surg Int. 24(6): 643-657. https://doi.org/10.1007/s00383-008-2139-3; PMid:18392629

5. Bermudez C, Perez-Wulff J, Bufalino G, Sosa C, Gomez L, Quintero RA. (2007). Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy for complicated fetal intralobar bronchopulmonary sequestration. Ultrasound Obstet. Gynecol. 29: 586-589. https://doi.org/10.1002/uog.3944; PMid:17444552

6. Cachão J, Raminhos I, Martins J, Bravio I. (2020). Congenital pulmonary airway malformation and bronchopulmonary sequestration in infants – a rare diagnosis. Nascer e Crescer. 29: 200-203.

7. Chakraborty RK, Modi P, Sharma S. Pulmonary Sequestration. 2023 Jul 24. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. PMID: 30335347.

8. Corbett HJ, Humphrey GM. (2004). Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev. 5: 59-68. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2003.09.009; PMid:15222956

9. Couluris M, Schnapf BM, Gilbert-Barness E. (2007, Sep-Dec). Intralobar pulmonary sequestration associated with a congenital pulmonary airway malformation type II. Fetal Pediatr Pathol. 26(5-6): 207-212. https://doi.org/10.1080/15513810701853830; PMid:18363152

10. De Lagausie P, Bonnard A, Berrebi D, Petit P, Dorgeret S, Guys JM. (2005, Oct). Video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration in children. Ann Thorac Surg. 80(4): 1266-1269. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2005.02.015; PMid:16181852

11. Felker RE, Tonkin ILD. (1990). Imaging of pulmonary sequestration. American Journal of Roentgenology. 154(2): 241-249. https://doi.org/10.2214/ajr.154.2.2105007; PMid:2105007

12. Fievet L, Natale C, D'Journo XB, Coze S, Dubus JC, Guys JM et al. (2015, Apr-Jun). Congenital pulmonary airway malformation and sequestration: Two standpoints for a single condition. J Minim Access Surg. 11(2): 129-133. https://doi.org/10.4103/0972-9941.137759; PMid:25883453 PMCid:PMC4392486

13. Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich M, Pena HG, Murtagh P. (2012). Congenital cystic adenomatoid malformation: Clinical features, pathological concepts and management in 172 cases. J Pediatr. 88: 143-148. https://doi.org/10.2223/JPED.2177; PMid:22543527

14. Gosain R, Motwani R. (2022, Jun 30). Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: a case report with embryological review. Anat Cell Biol.;55(2):264-268. https://doi.org/10.5115/acb.21.260; PMid:35615955 PMCid:PMC9256493

15. Gottschalk I, Strizek B, Geipel A, Gembruch U, Klaritsch P, Csapo B et al. (2018). Outcome of Bronchopulmonary Sequestration with Massive Pleural Effusion after Intrafetal Vascular Laser Ablation. Fetal Diagn. Ther. 44: 149-155. https://doi.org/10.1159/000479793; PMid:28898888

16. Guenot C, Dubrit K, Lepigeon K, Giannoni E, Baud D, Vial Y. (2019, Jan). Effect of maternal betamethasone on hydrops fetalis caused by extralobar pulmonary sequestration: a case report. J Obstet Gynaecol. 39(1): 120-122. https://doi.org/10.1080/01443615.2018.1428541; PMid:29553854

17. Houda EM, Ahmed Z, Amine K, Amina BS, Raja F, Chiraz H. (2014). Antenatal diagnosis of extralobar pulmonar sequestration. Pan Afr Med J. 1: 54. https://doi.org/10.11604/pamj.2014.19.54.4698; PMid:25667716 PMCid:PMC4317071

18. Kas J, Fehér C, Heiler Z, Karskó L, Kecskés L, Molnár M et al. (2018, Sep). Treatment of adult intrapulmonary sequestration with video-assisted thoracoscopic lobectomy. Magy Seb. 71(3): 126-133. https://doi.org/10.1556/1046.71.2018.3.3; PMid:30231634

19. Kitano Y, Matsuoka K, Honna T, Kuroda T, Morikawa N et al. (2006). Venous arterialization in extralobar pulmonary sequestration associated with fetal hydrops. J. Pediatr. Surg. 41: 490-494. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.10.080; PMid:16516622

20. Kosinski P, De Sousa MT, Wielgos M, Hecher K. (2017). Intrauterine Ultrasound-Guided Laser Coagulation of the Feeding Artery in Fetal Bronchopulmonary Sequestration. Ultraschall Med. Eur. J. Ultrasound. 38: 583-586. https://doi.org/10.1055/s-0043-100505; PMid:28420028

21. Kunisaki SM, Ehrenberg-Buchner S, Dillman JR, Smith EA, Mychaliska GB, Treadwell MC. (2015, Jun). Vanishing fetal lung malformations: Prenatal sonographic characteristics and postnatal outcomes. J Pediatr Surg. 50(6): 978-982. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.03.025; PMid:25805010

22. Lecomte B, Hadden H, Coste K, Gallot D, Laurichesse H, Lemery D et al. (2009, Dec). Hyperechoic congenital lung lesions in a non-selected population: from prenatal detection till perinatal management. Prenat Diagn. 29(13): 1222-1230. https://doi.org/10.1002/pd.2407; PMid:19911412

23. Leoncini G, Rossi UG, Ferro C, Chessa L. (2011, Jan). Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using Amplatzer® vascular plugs. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 12(1): 98-100. https://doi.org/10.1510/icvts.2010.246546; PMid:20940163

24. Lin TH, Huang WL, Chang CC, Yen YT, Lai WW et al. (2018, Jun). Uniportal video-assisted thoracoscopic surgery lobectomy and segmentectomy for pulmonary sequestration. J Thorac Dis. 10(6): 3722-3728. https://doi.org/10.21037/jtd.2018.05.151; PMid:30069370 PMCid:PMC6051798

25. Litwinska M, Litwinska E, Szaflik K, Debska M, Szajner T, Janiak K et al. (2022). Management Options for Fetal Bronchopulmonary Sequestration. J. Clin. Med. 11: 1724. https://doi.org/10.3390/jcm11061724; PMid:35330048 PMCid:PMC8954010

26. Liu C, Pu Q, Ma L, Mei J, Xiao Z et al. (2013, Sep). Video-assisted thoracic surgery for pulmonary sequestration compared with posterolateral thoracotomy. J Thorac Cardiovasc Surg. 146(3): 557-561. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.04.027; PMid:23773788

27. Meizner I, Rosenak D. (1995, Apr). The vanishing fetal intrathoracic mass: consider an obstructing mucous plug. Ultrasound Obstet Gynecol. 5(4) :275-277. https://doi.org/10.1046/j.1469-0705.1995.05040275.x; PMid:7600209

28. Mendeloff EN. (2004). Sequestrations, congenital cystic adenomatoid malformations, and congenital lobar emphysema. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 16(3): 209‐214. https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2004.08.007; PMid:15619187

29. Mohapatra M, Mishra S, Jena P. (2012). Massive hemoptysis in a case of intralobar pulmonary sequestration associated with pulmonary hypoplasia and meandering right pulmonary vein: diagnosis and management. Case Rep Pulmonol. 2012: 960948. https://doi.org/10.1155/2012/960948; PMid:23133781 PMCid:PMC3485908

30. Mon RA, Johnson KN, Ladino-Torres M, Heider A, Mychaliska GB, Treadwell MC et al. (2019). Diagnostic accuracy of imaging studies in congenital lung malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 104(4): F372-F377.

31. Montjoy C, Hadique S, Graeber G, Ghamande S. (2012, Sep-Oct). Intralobar bronchopulmonary sequestra in adults over age 50: case series and review. W V Med J. 108(5): 8-13.

32. Newman B. (2022, Feb). Magnetic resonance imaging for congenital lung malformations. Pediatr Radiol. 52(2): 312-322. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05018-7; PMid:33688989 PMCid:PMC7943705

33. Obatake M, Nagayasu T. (2004). Congenital cystic adenomatoid malformation with intralobar pulmonary sequestration: a case report, The Journal of the Japanese Association for Chest Surgery. 18(7): 840-844. https://doi.org/10.2995/jacsurg.18.7_840

34. Pryce DM. (1946). Lower accessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung; a report of seven cases. J Pathol Bacteriol. 58(3): 457‐467. https://doi.org/10.1002/path.1700580316

35. Riley JS, Urwin JW, Oliver ER, Coleman BG, Khalek N, Moldenhauer JS et al. (2018). Prenatal growth characteristics and pre/postnatal management of bronchopulmonary sequestrations. J. Pediatr. Surg. 53: 265-269. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.11.020; PMid:29229484 PMCid:PMC5828905

36. Sfakianaki AK, Copel JA. (2012). Congenital cystic lesions of the lung: congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev Obstet Gynecol. 5(2): 85-93.

37. Shafiq M, Ali A, Dawar U, Setty N. (2021). Rare cause of haemoptysis: bronchopulmonary sequestration. BMJ Case Rep. 14(3). https://doi.org/10.1136/bcr-2020-239140; PMid:33653840 PMCid:PMC7929817

38. Stocker JT. (2002). Congenital pulmonary airway malformation – A new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology. 41(S2): 424-458.

39. Stoiber B, Moehrlen U, Kurmanavicius J, Meuli M, Ochsenbein N. (2017). Congenital Lung Lesion: Prenatal course, therapy and perinatal outcome. Ultraschall Med. Eur. J. Ultrasound. 38: 158-165. https://doi.org/10.1055/s-0035-1553261; PMid:26126151

40. Sulhyan KR, Ramteerthakar NA, Gosavi AV, Anvikar AR. (2015, Jul-Aug). Extralobar sequestration of lung associated with congenital diaphragmatic hernia and malrotation of gut. Lung India. 32(4): 381-383. https://doi.org/10.4103/0970-2113.159585; PMid:26180391 PMCid:PMC4502206

41. Wang D, Wheeler WB. (2022, Jun 22). A hybrid lesion of intralobar sequestration with mixed features of CPAM type I and type II unmasked following SARS-CoV-2 infection: Case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 96: 107336. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2022.107336; PMid:35753231 PMCid:PMC9221028

42. Zener R, Bottoni D, Zaleski A, Fortin D, Malthaner RA et al. (2017, Mar). Transarterial embolization of intralobar pulmonary sequestration in a young adult with hemoptysis. J Thorac Dis. 9(3): E188-E193. https://doi.org/10.21037/jtd.2017.02.82; PMid:28449501 PMCid:PMC5394002

43. Zucker EJ, Epelman M, Newman B. (2015). Perinatal thoracic mass lesions: pre- and postnatal imaging. Semin Ultrasound CT MRI. 36(6): 501-521. https://doi.org/10.1053/j.sult.2015.05.016; PMid:26614133