Paediatric Surgery (Ukraine). 2024. 4(85): 59-64. doi: 10.15574/PS.2024.4(85).5964
Бензар І. М.^1,2, Мамедов Р. В.^1,2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Стаття надійшла до редакції 10.09.2024 р., прийнята до друку 10.12.2024 р.

Лімфатичні мальформації (ЛМ) урогенітальної ділянки – рідкісні, але складні патології, що спричиняють косметичні дефекти, гігієнічні труднощі, рецидивні запалення та лімфорею, викликаючи значні страждання в пацієнтів.
Мета – оцінити клінічний перебіг, ускладнення та результати лікування ЛМ урогенітальної ділянки в хлопчиків для оптимізації ведення цієї патології.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз історій хвороб хлопчиків з ЛМ урогенітальної ділянки, які отримували стаціонарне лікування у 2014-2023 рр. Оцінено вік маніфестації, клініку, локалізацію, тип мальформації, методи лікування, хірургічні втручання та їхні результати.
Результати. Серед 259 пацієнтів ЛМ урогенітальної ділянки виявлено у 17 (6,6%) випадках. Симптоми були вродженими у 3 (17,6%), виникли у віці 1-10 років у 7 (41,2%), у підлітковому віці – у 7 (41,2%) хлопчиків. Структура ЛМ: лімфедему відзначено в 10 (58,8%) осіб, поєднану з лімфостазом ніг – у 7 (41,2%), кістозні ЛМ – у 4 (23,5%), з них 2 (11,8%) поширені на інші анатомічні ділянки, аномалію центральних лімфатичних каналів – у 2 (11,8%) пацієнтів. Консервативне лікування лімфостазу проведено 8 (47,1%) пацієнтам. Склерозування кістозних ЛМ промежини дало відмінний (n=2) і добрий (n=2) результати. Хірургічні резекції виконано 9 (52,9%) пацієнтам (статевий член – 2, калитка – 3, комбіновано – 4), вік оперованих – 11-17 (15±1,55) років. Терапію інгібітором mTOR застосовано у 2 (11,8%) пацієнтів із тимчасовим ефектом.
Висновки. Виявлено такі основні прояви: набряк – 11 (64,7%), анатомічна деформація – 9 (52,9%), біль – 2 (11,8%), лімфорея – 2 (11,8%), гіпопротеїнемія – 2 (11,8%). Кістозні ЛМ проліковано склерозуванням, лімфедему – резекційними операціями, доповненими склеротерапією та mTOR-інгібіторами.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На участь у дослідженні отримано інформовану згоду пацієнтів.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: лімфатична мальформація, хлопчики, склерозування, хірургічне лікування, урогенітальна ділянка.

ЛІТЕРАТУРА

1. Benzar IM, Levytskyi AF, Diehtiarova DS, Godik OS, Dubrovin OG. (2022). Treatment of lymphatic malformations in children: 10 years of experience. Paediatric Surgery (Ukraine). 2(75): 5-14. https://doi.org/10.15574/PS.2022.75.5

2. Borman P, Balcan A, Eyigör S, Coşkun E, Ayhan F, Çakıt BD et al. (2022 Aug). The clinical and demographical characteristics of Turkish pediatric lymphedema patients: a multicenter study. Turk J Med Sci. 52(4): 1139-1147. https://doi.org/10.55730/1300-0144.5417; PMid:36326366 PMCid:PMC10387833

3. Brorson H. (2004, Dec). Adipose tissue in lymphedema: the ignorance of adipose tissue in lymphedema. Lymphology. 37(4): 175-177. PMID: 15693531.

4. Byrne AB, Brouillard P, Sutton DL, Kazenwadel J, Montazaribarforoushi S, Secker GA et al. (2022, Mar 2). Pathogenic variants in MDFIC cause recessive central conducting lymphatic anomaly with lymphedema. Sci Transl Med. 14(634): eabm4869. Epub 2022 Mar 2. https://doi.org/10.1126/scitranslmed.abm4869; PMid:35235341

5. Calne RY, Collier DS, Lim S, Pollard SG, Samaan A et al. (1989). Rapamycin for immunosuppression in organ allografting. Lancet. 2: 227. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(89)90417-0; PMid:2568561

6. Coseriu A, Prodan L, Fetti A, Filip C. (2022, Sep 26). Surgical management of massive penoscrotal lymphedema. Case report and literature review. Ann Ital Chir. 11: S2239253X22035927.

7. Dandapat MC, Mohapatro SK, Patro SK. (1985, May). Elephantiasis of the penis and scrotum. A review of 350 cases. Am J Surg. 149(5): 686-90. https://doi.org/10.1016/S0002-9610(85)80156-2; PMid:3993854

8. Dubois J, Thomas-Chausse F, Soulez G. (2019). Common (Cystic) Lymphatic Malformations: Current Knowledge and Management. Tech Vasc Interv Radiol. 22(4): 100631. https://doi.org/10.1016/j.tvir.2019.100631; PMid:31864533

9. Ferreira MC. (2006, Aug). Surgical treatment of lymphedema of the penis and scrotum. Clinics (Sao Paulo). 61(4): 289-294. https://doi.org/10.1590/S1807-59322006000400003; PMid:16924318

10. Fishman S. (2013). Slow-Flow Vascular Malformations. In: Mulliken JB BP, Fishman SJ, ed. Mulliken and Young's Vascular Anomalies Hemangiomas and Malformations. 2nd ed. New York: Oxford University Press: 562-594. https://doi.org/10.1093/med/9780195145052.003.0014

11. Garlisi Torales LD, Sempowski BA, Krikorian GL, Woodis KM, Paulissen SM et al. (2024, Apr 15). Central conducting lymphatic anomaly: from bench to bedside. J Clin Invest. 134(8): e172839. https://doi.org/10.1172/JCI172839; PMid:38618951 PMCid:PMC11014661

12. Guerreiro FP, Sá Â, Seixas-Martins J, Canhoto A. (2022, Nov 14). Surgical Treatment of an Exuberant Case of Penoscrotal Elephantiasis. Cureus. 14(11): e31470. https://doi.org/10.7759/cureus.31470

13. Kalwani, NM, Rockson, SG. (2021). Management of lymphatic vascular malformations: a systematic review of the literature. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. S2213-333X(21)00073-1. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2021.01.013; PMid:33540133

14. Kulungowski AM, Patel M. (2020). Lymphatic malformations Semin Pediatr Surg. 29 (5): 150971. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150971; PMid:33069296

15. Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP et al. (2015). Lymphatic and other vascular malformative/overgrowth disorders are caused by somatic mutations in PIK3CA. J Pediatr. 166(4): 1048-1054.e1041-1045. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2014.12.069; PMid:25681199 PMCid:PMC4498659

16. Mäkinen T, Boon LM, Vikkula M, Alitalo K. (2021, Jun 25). Lymphatic Malformations: Genetics, Mechanisms and Therapeutic Strategies. Circ Res. 129(1): 136-154. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.121.318142; PMid:34166072

17. Martinez-Corral I, Zhang Y, Petkova M, Ortsäter H, Sjöberg S, Castillo SD et al. (2020). Blockade of VEGF-C signaling inhibits lymphatic malformations driven by oncogenic PIK3CA mutation. Nat Commun. 11: 2869. https://doi.org/10.1038/s41467-020-16496-y; PMid:32513927 PMCid:PMC7280302

18. Modolin M, Mitre AI, da Silva JC, Cintra W, Quagliano AP et al. (2006, Aug). Surgical treatment of lymphedema of the penis and scrotum. Clinics (Sao Paulo). 61(4): 289-294. https://doi.org/10.1590/S1807-59322006000400003; PMid:16924318

19. Nadal M, Giraudeau B, Tavernier E, Jonville-Bera AP, Lorette G, Maruani A. (2016). Efficacy and safety of mammalian target of rapamycin inhibitors in vascular anomalies: a systematic review. Acta Derm Venereol. 96: 448-452. https://doi.org/10.2340/00015555-2300; PMid:26607948

20. Prodan L, Fetti A, Filip C. (2022, Sep 26). Surgical management of massive penoscrotal lymphedema. Case report and literature review. Ann Ital Chir. 11: S2239253X22035927.

21. Romics M, Tasnadi G, Sulya B, Kiss A, Merksz M, Nyirady P. (2016, Nov). Congenital lymphovascular malformations with urological symptoms: a report of two cases and review of the literature. Int Urol Nephrol. 48(11): 1771-1775. Epub 2016 Jul 15. https://doi.org/10.1007/s11255-016-1365-1; PMid:27421286

22. Schook CC, Kulungowski AM, Greene AK, Fishman SJ. (2014, Nov). Male genital lymphedema: clinical features and management in 25 pediatric patients. J Pediatr Surg. 49(11): 1647-1651. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.05.031; PMid:25475811

23. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. (2011, Jun). Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 127(6): 2419-2431. https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e318213a218; PMid:21617474

24. Trenor CC 3rd, Chaudry G. (2014). Complex lymphatic anomalies. Semin Pediatr Surg. 23: 186-190. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.07.006; PMid:25241096

25. Triana P, Dore M, Cerezo VN, Cervantes M, Sánchez AV, Ferrero MM et al. (2017). Sirolimus in the treatment of vascular anomalies. Eur J Pediatr Surg. 27: 86-90. https://doi.org/10.1055/s-0036-1593383; PMid:27723921

26. Vidal F, Arrault M, Vignes S. (2016, Sep). Paediatric primary lymphoedema: a cohort of 155 children and newborns. Br J Dermatol. 175(3): 628-631. Epub 2016 Jun 23. https://doi.org/10.1111/bjd.14556; PMid:26990193

27. WMADH. (2013). World Medical Association Declaration of Helsinki: ethical principles for medical research involving human subjects. JAMA. 310(20): 2191-2194. https://doi.org/10.1001/jama.2013.281053; PMid:24141714