Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2024. 1(97): 55-63. doi: 10.15574/PP.2024.97.55
Притула В. П.^1,2, Курташ О. О.³, Рибальченко В. Ф.⁴, Хуссейні С. Ф.^1,2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
³Івано-Франківський національний медичний університет, Україна
⁴Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Prytula VP, Kurtash OO, Rybalchenko VF, Hussaini SF. (2024). Clinical features of the course of Hirschsprung’s disease in newborns and infants with consideration of the extent of colonic aganglionosis. Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 1(97): 55-63. doi: 10.15574/PP.2024.97.55.
Стаття надійшла до редакції 07.01.2024 р.; прийнята до друку 12.03.2024 р.

Клінічний перебіг хвороби Гіршпрунга (ХГ) у новонароджених і дітей грудного віку залежить від протяжності агангліонозу, віку пацієнта, наявності супутніх вад розвитку та ускладнень.
Мета – дослідити особливості клінічного перебігу ХГ у новонароджених і дітей грудного віку.
Матеріали та методи. Проаналізовано клінічний перебіг ХГ у 483 дітей першого року життя. З ректальною формою ХГ було 100 (20,71%) пацієнтів, із ректосигмоподібною – 192 (39,75%), із субтотальною – 150 (31,05%), із тотальною – 41 (8,49%) дитина. У 98 (20,29%) пацієнтів виявлено супутні вади розвитку.
Результати. Гостру форму клінічного перебігу ХГ мали 64 (13,25%) пацієнти з ректальною формою агангліонозу, 72 (14,91%) – із ректосигмоподібною, 150 (31,05%) – із субтотальною, 41 (8,49%) – із тотальною формою агангліонозу. Підгостру форму клінічного перебігу ХГ мали 36 (7,45%) пацієнтів із ректальною та 120 (24,85%) дітей із ректосигмоподібною формами агангліонозу. У 327 (67,70%) дітей першого року життя з ХГ діагностовано різного ступеня гіпотрофію, у 315 (65,22%) – ентероколіт, асоційований з ХГ (ЕКАХГ), у 16 (3,31%) – токсичний мегаколон, а у 241 (49,89%) пацієнта – різного ступеня анемію.
Висновки. За наявності супутніх вад розвитку в дітей першого року життя клінічна симптоматика у 8,07% випадків може превалювати над класичними ознаками ХГ. Гострота перебігу та запізніла діагностика є основними причинами появи тяжких ускладнень ХГ у дітей першого року життя – ентероколіт, асоційований з ХГ (65,22%), токсичний мегаколон (3,31%) та анемія (49,89%).
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, діти, ентероколіт, анемія, гіпотрофія, супутні вади розвитку.

ЛІТЕРАТУРА

1. Amiel J, Lyonnet S. (2001). Hirschsprung disease, associated syndromes, and genetics: a review. J Med Genet. 38(11): 729-739. https://doi.org/10.1136/jmg.38.11.729; PMid:11694544 PMCid:PMC1734759

2. Avansino JR, Levitt MA. (2017). Hirschsprung disease. In Fundamentals of pediatric surgery. 2, Mattei P. et al. (eds.). Springer International Publishing, Cham.: 513-524. https://doi.org/10.1007/978-3-319-27443-0_62

3. Byström C, Östlund S, Hoff N, Wester T, Granström AL. (2020). Evaluation of bowel function, urinary tract function, and quality of life after transanal endorectal pull-through surgery for Hirschsprung's Disease. Eur J Pediatr Surg. 31(1): 40-48. https://doi.org/10.1055/s-0040-1715612; PMid:32877942

4. Frykman PK, Short SS. (2012, Nov). Hirschsprung-Associated Enterocolitis: Prevention and Therapy. Semin Pediatr Surg. 21 (4): 328-335. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.007; PMid:22985838 PMCid:PMC3462485

5. Garg SR, Sathe PA, Taware AC, Surve KM. (2016). Fatal Toxic Megacolon in a Child of Hirschsprung Disease. J Clin Diagn Res. 10 (12): ED03-ED05. Published online 2016 Dec 1. https://doi.org/10.7860/JCDR/2016/21075.9083; PMid:28208866 PMCid:PMC5296439

6. Gershon EM, Rodriguez L, Arbizu RA. (2023). Hirschsprung's disease associated enterocolitis: A comprehensive review. World J Clin Pediatr. 12(3): 68-76. https://doi.org/10.5409/wjcp.v12.i3.68; PMid:37342453 PMCid:PMC10278080

7. Kapur RP, Smith C, Ambartsumyan L. (2020). Postoperative pullthrough obstruction in Hirschsprung disease: etiologies and diagnosis. Pediatr Dev Pathol. 23: 40-59. https://doi.org/10.1177/1093526619890735; PMid:31752599

8. Kawaguchi AL, Guner YS, Sømme S, Quesenberry AC, Arthur LG, Sola JE et al. (2021). Management and outcomes for long-segment Hirschsprung disease: A systematic review from the APSA Outcomes and Evidence Based Practice Committee. J Pediatr Surg. 56(9): 1513-1523. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.03.046; PMid:33993978 PMCid:PMC8552809

9. Khasanov R, Schaible T, Wessel LM, Haql Cl. (2016). The Surgical Treatment of Toxic Megacolon in Hirschsprung Disease Paediatr Emer Care. 32(11): 785-788. https://doi.org/10.1097/PEC.0000000000000444; PMid:26181500

10. Kyrklund K, Sloots CEJ, de Blaauw I, Bjørnland K, Rolle U, Cavalieri D et al. (2020). ERNICA guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease. Orphanet J Rare Dis. 15 (1): 164. https://doi.org/10.1186/s13023-020-01362-3; PMid:32586397 PMCid:PMC7318734

11. Lampus H. (2023). Overview of Hirschsprung Disease: A Narrative Literature Review. Scientific Journal of Pediatrics. 1(1): 14-16. https://doi.org/10.59345/sjped.v1i1.14

12. Neuvonen MI, Kyrklund K, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Bowel function and quality of life after trans anal endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled outcomes up to adulthood. Ann Surg. 265 (03): 622-629. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001695; PMid:28169931

13. Prytula V, Kurtash O. (2022). Long-term outcomes of mini-invasive methods of surgical treatment of Hirschprung's disease in children. Lekarsky obzor. 71 (3): 111-115.

14. Prytula VP, Kurtash OO, Hussaini SF, Rusak PS. (2023). Comparison of clinical results of Transanal Endorectal Pull-Through of the colon with and without laparoscopic assistance in children with Hirschsprung's disease. Paediatric Surgery (Ukraine). 2 (79): 71-77. URL: https://med-expert.com.ua/journals/wp-content/uploads/2023/08/13-1.pdf. https://doi.org/10.15574/PS.2023.79.71

15. Reategui CO, Spears CA, Allred GA. (2021). Adults Hirschsprung's disease, a call for awareness. A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 79: 496-502. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2021.01.090; PMid:33757270 PMCid:PMC7889450

16. Rennie JM. (2012). Textbook of Neonatology. Edition 5. Churchill Livingstone Elsevier: 12. ISBN 978-0-7020-3479-4.

17. Рибальченко В.Ф. (2012). Токсичний мегаколон, доліхомегаколон у дітей. Хірургія дитячого віку. 4: 5-13. http://nbuv.gov.ua/UJRN/Khdv_2012_4_3.

18. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445-454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437