Paediatric surgery. Ukraine. 2021.3(72):63-68; doi 10.15574/PS.2021.72.63
Поцюрко А. Р.¹, Гримак І. Я.¹, Гельнер Н. В.³, Гижа Б. І.¹, Іваськевич Д. З.¹, Чайківська Е. Ф.^1,2, Гижа Л. Ю.^1,2, Стеник Р. В.¹, Дворакевич А. О.¹, Поцюрко Р. А.¹, Глушко З. І.^4
1КНП ЛОР «Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «ОХМАТДИТ», Україна
²Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
³ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України», м. Львів
⁴КНП ДМР «Дрогобицька міська поліклініка», Україна

.Для цитування: Поцюрко АР, Гримак ІЯ, Гельнер НВ, Гижа БІ та інш. (2021). Особливості фемінізуючої хірургічної корекції в дітей з розладами статевого розвитку. Хірургія дитячого віку. 3(72): 63-68; doi 10.15574/PS.2021.72.63.
Стаття надійшла до редакції 03.06.2021 р., прийнята до друку 8.09.2021 р.

Мета – проаналізувати власні результати хірургічного лікування тяжких форм розладів статевого розвитку (РСР) у дітей після операцій фемінізуючого типу; визначити практичні протокольні показання з вибору напряму хірургічної корекції.
Матеріали та методи. Упродовж останніх 5 років до урологів Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» по медичну допомогу звернулися батьки 12 дітей з РСР, ознаками гермафродитизму (двостатевості). Після комплексного обстеження діагностовано: адреногенітальний синдром – у 5 дівчаток, яких скеровано для подальшого лікування до дитячих медичних центрів м. Києва; справжній гермафродитизм – в 1 дитини; синдром змішаної дисгенезії гонад (СЗДГ) – у 3 дітей; жіночий псевдогермафродитизм (без встановлення ґенезу) – в 1 дитини; неповну форму тестикулярної фемінізації, синдром Морріса (чоловічий псевдогермафродитизм) – у 2 дітей. У зв’язку з вираженою маскулінізацією зовнішніх геніталій 2 дітям із СЗДГ та 1 дівчинці з псевдогермафродитизмом виконано хірургічну корекцію фемінізуючого типу, зокрема, реконструкцію генітальної зони, мобілізацію та резекцію стінок урогенітального синусу, резекцію печеристих тіл статевого органа (дітям з СЗДГ) з формуванням і транслокацією клітора, вульвопластику з лабіопластикою малих і великих статевих губ, кольпопластику. Діти з синдромом Морріса готуються до корекції за
«жіночим» типом.
Результати. Кожна дитина мала персональний план обстеження. Верифікація стану дитини тривала від декількох тижнів до 2–3 міс. У дітей, яким провели фемінізуючі операції, не було чоловічих структур і виявлялися відносно добре розвинуті жіночі. Виконувалася більш «природна», менш травматична корекція для кожного конкретного випадку. В усіх прооперованих дітей піхва відкривалася в урогенітальний синус дистальніше зовнішнього сфінктера уретри, тому виконувати пластику передньої стінки піхви не було потреби (формувалися задня та бокові стінки). З усіх дітей, які перебували на лікуванні в зазначеній клініці, у двох останніх стать юридично переоформлена на протилежну.
Висновки. Народження дитини з тяжкою формою РСР є надзвичайно серйозною проблемою для батьків, медиків, психологів і соціальних працівників. Порушення статевої диференціації дитини потребує розширеного комплексного обстеження. Діти з тяжкими формами гіпоспадії підлягають обов’язковому генетичному обстеженню. Дані статистики та власний досвід вказують на вищу частоту хірургічної корекції за «жіночим» типом у таких випадках. Під час корекції фемінізуючого типу найскладнішим етапом у технічному розумінні є резекція печеристих тіл статевого органа з кліторопластикою і транслокацією клітора, а найвідповідальнішим етапом у функціональному відношенні є кольпопластика. Хірургічне втручання не є завершальним етапом лікування таких пацієнтів. Діти з інтерсексуальними станами в подальшому потребують постійного динамічного спостереження лікарів гінекологів, урологів, онкологів, ендокринологів, психологів з відповідною корекцією терапії.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: розлади статевого розвитку, гермафродитизм, фемінізуюча корекція.

ЛІТЕРАТУРА

1. AbouZeid Amr Abdelhamid. (2020). Feminizing genitoplasty in childhood: aiming for achievable outcomes. Springer. Annals of Pediatric Surgery. 16 (1): 34. https://doi.org/10.1186/s43159-020-00044-w

2. Conn J, Gillam L, Conway G. (2005). Revealing the diagnosis of androgen insensitivity syndrome in adulthood. BMJ. https://doi.org/10.1136/bmj.331.7517.628; PMid:16166136

3. Dreger AD, Chase C, Sousa A, Grupposo PA, Frader J. (2005). Changing the nomenclature/taxonomy for intersex: a scientific and clinical rationale. J Pediatr Endocrinol Metab. https://doi.org/10.1515/JPEM.2005.18.8.729; PMid:16200837

4. Hindmarsh PC, Geertsma K. (2017, April). Congenital Adrenal Hyperplasia. Academic Press. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-811483-4.00003-9

5. Lee PA, Houk CP, Faisal SA, Hughes IA. (2006, Aug). In collaboration with the participants in the International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology Pediatrics. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. https://doi.org/10.1542/peds.2006-0738; PMid:16882788

6. Ramani P, Yeung CK, Habeebu SS. (1993). Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and adults with intersex. Am J Surg Pathol. https://doi.org/10.1097/00000478-199311000-00005

7. Waterloos M, Claeys T, Sempels M, Van Laecke E, Hoebeke P, Spinoit AF. (2018, Apr). Genitoplasty in newborn females with adrenogenital syndrome: Focus on the reconstruction technique and its outcomes. J Pediatr Urol: 14. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2018.02.011; PMid:29551555

8. Wisniewski AB, Migeon CJ, Meyer-Bahlburg HF et al. (2000). Complete androgen insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcome. J Clin Endocrinol Metab. https://doi.org/10.1210/jc.85.8.2664; PMid:10946863