• Некомпактний мiокард лiвого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клінічний випадок
ua До змісту Повний текст статті

Некомпактний мiокард лiвого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клінічний випадок

Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 2(82): 114-118; doi 10.15574/PP.2020.82.114
Дзюба О. М.1, Лук'янова І. С.1, Медведенко Г. Ф.1, Вітковська Н. І.2
1ДУ «Iнститут педіатрії, акушерства гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України», м. Київ
2ДУ «Нацiональний iнститут серцевосудинної хiрургiї iмені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ

Для цитування: Дзюба ОМ, Лук'янова І.С., Медведенко ГФ, Вітковська НІ. (2020). Некомпактний мiокард лiвого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клiнiчний випадок. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 2(82): 114118; doi 10.15574/PP.2020.82.114
Стаття надійшла до редакції 14.02.2020 р.; прийнята до друку 15.06.2020 р.

Некомпактний мiокард лівого шлуночка — рiдкiсна та маловивчена форма кардiомiопатiї, для якої характерне порушення ендомiокардiального морфогенезу, гiпертрофiя мiокарда лівого шлуночка з його надмiрною трабекулярнiстю і формуванням широких мiжтрабекулярних просторiв. При цій патологiї мiокард лівого шлуночка складається з двох шарiв мiокарда — нормального i некомпактного. Причиною виникнення некомпактного міокарду лівого шлуночка є недосконалий ембрiогенез, унаслідок якого порушується нормальний розвиток мiокарда.
Наведено клінічний випадок некомпактного мiокарда лiвого шлуночка в новонародженого. Встановлено, що серцева недостатнiсть — найбільш поширений симптомокомплекс у пацiєнтiв із некомпактним міокардом. Некомпактний мiокард являє собою дезорганiзований шар м'язових волокон, в якому порушена нормальна архiтектонiка, що призводить до значного зниження скоротливої здатностi. Отже, чим вищий вiдсоток некомпактного мiокарда вiд загальної маси серцевого м'язу, тим більш виражені ознаки хронiчної серцевої недостатностi. Крiм цього, відмічається хронiчна iшемiя мiокарда внаслiдок порушення мiкроциркуляцiї. Летальнiсть протягом перших 6 рокiв становить до 50%. Прогноз погiршують шлуночкові порушення ритму. Своєчасна пренатальна підозра на захворювання міокарда, уточнення діагнозу безпосередньо після народження дитини та призначення терапії суттєво впливають на запобігання розвитку серцевої недостатності.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: некомпактний міокард, серцева недостатність, плід, вроджені вади серця, пренатальна ехокардіографія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Ершова ИБ, Осипова ТФ, Нестерова ТВ, Чернова ЕВ, Гаврыш ЛИ, Калапала Б, Мацюх НВ, Карнилович АС. (2014). Диагностика некомпактного миокарда левого желудочка у детей. Здоровье ребенка. 1: 150–155.

2. Fazlinezhad A et al. (2016). Echocardiographic Characteristics of Isolated Left Ventricular Noncompaction. ARYA Atherosclerosis. 12 (5): 243–247.

3. Голухова ЕЗ, Шомахов РА. (2013). Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 1: 35–45.

4. Макаренко ВН, Алексанрова СА, Дарий ОЮ. (2011). Оценка структурно-функционального состояния миокарда с помощью магнитно-резонансной томографии у пациентов с синдромом «некомпакнтый миокард». Диагностическая и интервенционная радіологія. 5 (2): 256.

5. Митрофанова ИС, Борисейко ГР, Майланова ЛХ, Маслова НВ, Быкова СС. (2016). Некомпактный миокард (клинический случай). Международный журнал прикладных и фундаментальних исследований. 3–4: 581–583.

6. Schwartzenberg S, Sherez J, Wexler D et al. (2009). I solated ventricular non-compaction: an under-diagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 11: 426–429.

7. Stollberger C, Finsterer J. (2004) Left ventricular abnormal hypertrabeculation/ noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 17: 91–100. https://doi.org/10.1016/S0894-7317(03)00514-5

8. Умарова МК, Басаргина ЕН, Смирнов ИЕ. (2016). Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз. Российский педиатрический журнал. 3: 174–182.