Paediatric surgery.Ukraine.2021.2(71):42-49; doi 10.15574/PS.2021.71.42
Гук Ю. М., Зима А. М., Кінча-Поліщук Т. А., Чеверда А. І., Скуратов О. Ю.
ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України», м. Київ

Для цитування: Гук ЮМ, Зима АМ, Кінча-Поліщук ТА, Чеверда АІ, Скуратов ОЮ. (2021). Медикаментозна корекція структурно-функціонального стану кісткової тканини в пацієнтів із фіброзною дисплазією. Хірургія дитячого віку. 2(71): 42-49; doi 10.15574/PS.2021.71.42
Стаття надійшла до редакції 27.02.2021 р., прийнята до друку 17.05.2021 р.

У значної кількості пацієнтів із фіброзною дисплазією серед різної ортопедичної патології провідними є больовий синдром у кістках, їх деформація і патологічні переломи, порушення стану кісткової тканини та її метаболізму. Питання корекції клініко-ортопедичних проявів захворювання та змін структурно-функціонального стану кісткової тканини недостатньо вивчене та потребує удосконалення.
Мета – удосконалити медикаментозну антиостеопоротичну терапію пацієнтів із фіброзною дисплазією для зниження в них больового синдрому, для поліпшення стану кісткової тканини та її метаболізму.
Матеріали та методи. У відділенні травматології та ортопедії дитячого віку ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» у період 2015–2020 рр. на лікуванні перебували 16 пацієнтів із фіброзною дисплазією (із поліосальноюформою – 6 хворих, із синдромом Олбрайта – 5, із хворобою Кампаначчі – 5), яким призначено медикаментозну антиостеопоротичну терапію, зокрема, із застосуванням антирезорбентів (препаратів памідронової кислоти). Вік пацієнтів становив від 6 до 28 років, 13 хворих були дитячого віку. Якісну та кількісну оцінку результатів терапії й зниження больового синдрому визначено за допомогою візуальної аналогової шкали, а поліпшення стану кісткової тканини таїї метаболізму – шляхом дослідження мінеральної щільності кісткової тканини та маркерів кісткового обміну.
Результати. Наведено обґрунтування, загальні принципи та особливості антиостеопоротичної терапії; показання та протипоказання до неї; розрахунки доз та схеми застосування тих чи інших препаратів, у тому числі з групи бісфосфонатів при фіброзній дисплазії. Наведену медикаментозну терапію успішно апробовано в 16 пацієнтів із фіброзною дисплазією. Ефективність проведеного лікування підтверджена зменшенням або усуненням больового синдрому, призупиненням прогресування патологічних осередків у кістках нижніх кінцівок, поліпшенням структурного стану кісткової тканини та її метаболізму.
Висновки. Результати медикаментозної терапії в пацієнтів із фіброзною дисплазією свідчать про її ефективність і доцільність, на що вказує купірування больового синдрому, поліпшення структурного стану кісткової тканини та її метаболізму.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнтів.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: фіброзна дисплазія, патологічні переломи, деформації кісток, медикаментозна терапія, бісфосфонати, препарати памідронової кислоти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Chapurlat RD, Delmas PD, Liens D, Meunier PJ. (1997). Long-term effects of intravenous pamidronate in fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res. 12: 1746-1752. https://doi.org/10.1359/jbmr.1997.12.10.1746; PMid:9333137

2. Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, Ghilardi JR, Kelly M, Mantyh P. (2012). Pathophysiology and medical treatment of painin fibrous dysplasia of bone Orphanet Journal of Rare Diseases. 7 (1): S3. https://doi.org/10.1186/1750-1172-7-S1-S3; PMid:22640953 PMCid:PMC3359957

3. Corsi A, Ippolito E, Robey PG, Riminucci M, Boyde A. (2017, Oct). Bisphosphonate-induced zebra lines in fibrous dysplasia of bone: histo-radiographic correlation in a case of McCune Albright-Syndrome. Skeletal Radiol. 46 (10): 1435-1439. https://doi.org/10.1007/s00256-017-2698-2; PMid:28660402 PMCid:PMC5709201

4. Crofton PM, Evans N, Taylor MRH, Holland CV. (2002). Serum Cross Laps: pediatric reference intervals from birth to 19 years of age. Clin Chemistry. 48 (4): 671-673. https://doi.org/10.1093/clinchem/48.4.671; PMid:11901074

5. Crofton PM, Evans N, Taylor MRH, Holland CV. (2004). Procollagen Type I amino-terminal propeptide: pediatric reference data and relations hip with procollagen type I carboxy l-terminal propeptide. Clin. Chemistry. 50 (11): 2173-2176. https://doi.org/10.1373/clinchem.2004.039958; PMid:15502092

6. Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, Ong J et al. (2019). Best practice management guidelines forfibrous dysplasia/Mc-Cune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium. Orphanet Journal of Rare Diseases. 14: 139. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1102-9; PMid:31196103 PMCid:PMC6567644

7. Lala R, Matarazzo P, Bertelloni S, Buzi F, Rigon F, de Sanctis C. (2000). Pamidronate treatment of bone fibrous dysplasia in nine children with Mc Cune Albright syndrome. Acta Paediatr. 89: 188-193. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2000.tb01214.x; PMid:10709889

8. Meier ME, van der Bruggen W, van de Sande MAJ, Appelman-Dijkstra NM. (2021, Apr 9). Regression of fibrous dysplasia in response to denosumab therapy: A report of two cases Bone Reports. 14: 101058. https://doi.org/10.1016/j.bonr.2021.101058; PMid:33912627 PMCid:PMC8066421

9. Pfeilschifter J, Ziegler R. (1998). Effect of pamidronate on clinical symptoms and bone metabolism in fibrous dysplasia and Mc-Cune-Albright syndrome. Med Klin. 93: 352-359. https://doi.org/10.1007/BF03044679; PMid:9662942

10. Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L, Munns C, Travers R, Glorieux FH. (2003). Effect of Pamidronate Treatment in Children with Polyostotic Fibrous Dysplasia of Bone. J Clin Endocr&Metabol. 88: 4569-4575. https://doi.org/10.1210/jc.2003-030050; PMid:14557424

11. Tripathy SK, Swaroop S, Velagada S, Priyadarshini D et al. (2020, Nov). Response to Zoledronic Acid Infusion in Children With Fibrous Dysplasia. Frontiers in Pediatrics. 8: Article 582316. https://doi.org/10.3389/fped.2020.582316; PMid:33330278 PMCid:PMC7732464

12. Zacharin M, O'Sullivan M. (2000). Intravenous pamidronate treatment of polyostotic fibrous dysplasia associated with the McCune-Albright syndrome. J Pediatr. 137: 403-409. https://doi.org/10.1067/mpd.2000.107836; PMid:10969268