Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 2(138): 59-68. doi: 10.15574/SP.2024.138.59
Притула В. П.^1,2, Курташ О. О.³, Хуссейні С. Ф.^1,2, Рибальченко В. Ф.^4
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
³Івано-Франківський національний медичний університет, Україна
⁴Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Притула ВП, Курташ ОО, Хуссейні СФ, Рибальченко ВФ. (2024). Клініко-патологічна характеристика хвороби Гіршпрунга в дітей шкільного віку. Сучасна педіатрія. Україна. 2(138): 59-68. doi: 10.15574/SP.2024.138.59.
Стаття надійшла до редакції 07.01.2024 р., прийнята до друку 12.03.2024 р.

У сучасній літературі трапляються лише поодинокі випадки діагностування та лікування хвороби Гіршпрунга (ХГ) у дітей шкільного віку, і то ці випадки з дитячих хірургічних клінік країн, що розвиваються.
Мета – дослідити клініко-патологічну симптоматику ХГ у дітей шкільного віку для раннього виявлення цієї патології.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз клінічної симптоматики ХГ у 196 дітей шкільного віку за 1980-2021 рр. З ректальною формою агангліонозу кишечника було 117 (59,69%) пацієнтів, із ректосигмоподібною – 76 (38,78%), із субтотальною – 3 (1,53%) дитини. Для вивчення клінічного перебігу враховано анамнез, фізикальне обстеження, дані загальноклінічних лабораторних показників крові, сечі та калу, електрокардіографії, ехокардіографії, ультрасонографії, іригографії, манометрії та ректальної біопсії.
Результати. Ентероколіт встановлено у 86 (43,88%) пацієнтів: 1-й ступінь – у 16 (8,16%), 2-й ступінь – у 29 (14,79%), 3-й ступінь – у 41 (20,92%) пацієнта. Токсичний мегаколон відзначено у 9 (5,83%) хворих. Анемію різного ступеня виявлено у 24 (12,24%) дітей. Супутні вади розвитку встановлено у 61 (31,12%) пацієнта, із яких супутні вади розвитку кишечника відзначено у 18 (9,18%) дітей. Гостру форму ХГ виявлено у 70 (35,71%), підгостру – у 64 (32,65%), хронічну – у 62 (31,64%) пацієнтів.
Висновки. Клінічні ознаки ХГ у дітей шкільного віку є типовими, які можна отримати після ретельного збирання анамнезу та оцінювання об’єктивного обстеження пацієнта. Для підтвердження діагнозу при ХГ у дітей шкільного віку слід виконувати іригографію, манометрію та ректальну біопсію.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, діти, ентероколіт, анемія, токсичний мегаколон, супутні вади розвитку.

ЛІТЕРАТУРА

1. Adamou H, Amadou Magagi I, Habou O, Adakal O, Aboulaye MB, Robnodji A et al. (2019). Diagnosis and surgical approach of adult Hirschsprung's disease: about two observations and review of the literature. Case Series. Ann Med Surg (Lond). 25(48): 59-64. https://doi.org/10.1016/j.amsu.2019.10.017; PMid:31719978 PMCid:PMC6838230

2. Agha RA, Franchi T, Sohrabi C, Mathew G, Kerwan A. (2020, Dec). SCARE Group, The SCARE 2020 guideline: updating consensus surgical CAse REport (SCARE) guidelines, Int. J. Surg. 84: 226-230. https://doi.org/10.1016/j.ijsu.2020.10.034; PMid:33181358

3. Agustina K, Margiani NN, Anandasari PPY, Mahastuti NM. (2021). Constipation that needs attention: late Hirschsprung disease. Intisari Sains Medis. 12(1): 64-67.

4. Basilisco G, Coletta M. (2013). Chronic constipation: a critical review. Dig Liver Dis. 45(11): 886-893. https://doi.org/10.1016/j.dld.2013.03.016; PMid:23639342

5. Bharucha AE, Lacy BE. (2020). Mechanisms, evaluation, and management of chronic constipation. Gastroenterology. 158(5): 1232-1249.e3. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2019.12.034; PMid:31945360 PMCid:PMC7573977

6. Calkins CM. (2018, Mar). Hirschsprung Disease beyond Infancy. Clin Colon Rectal Surg. 31(2): 51-60. Published online 2018 Feb 25. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604034; PMid:29487487 PMCid:PMC5825856

7. Chen F, Winston JH, Jain SK, Frankel WL. (2006). Hirschsprung's disease in a young adult: report of a case and review of the literature. Annals of Diagnostic Pathology. Annals of Diagnostic Pathology. 10 (6): 347-351. https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2006.03.017; PMid:17126253

8. De Lorijn F, Boeckxstaens GE, Benninga MA. (2007, Jun). Symptomatology, pathophysiology, diagnostic work-up, and treatment of Hirschsprung disease in infancy and childhood, Curr. Gastroenterol. Rep. 9: 245-253. https://doi.org/10.1007/s11894-007-0026-z; PMid:17511924

9. Doodnath R, Puri P. (2010, Nov 11). A systematic review and meta-analysis of Hirschsprung's disease presenting after childhood. Pediatr. Surg. Int. 26: 1107-1110. https://doi.org/10.1007/s00383-010-2694-2; PMid:20725836

10. Dore M, Sanchez AV, Junco PT, Barrena S, De Ceano-Vivas M, Gomez JJ et al. (2019). Reliability of the Hirschsprung-associated enterocolitis score in clinical practice. Eur. J. Pediatr. Surg. 29 (1): 132-137. https://doi.org/10.1055/s-0038-1677046; PMid:30602191

11. Forootan M, Bagheri N, Darvishi M. (2018). Chronic constipation: a review of literature. Medicine (Baltimore). 97(20): e10631. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000010631; PMid:29768326 PMCid:PMC5976340

12. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, Horton J, Levitt M, Rothstein DH et al. (2017). American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest Group. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatr Surg Int. 33: 517-521. Published online 2017 Feb 2. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4065-8; PMid:28154902 PMCid:PMC5395325

13. Granéli C, Dahlin E, Börjesson A, Arnbjörnsson E, Stenström P. (2017). Diagnosis, symptoms, and outcomes of Hirschsprung's disease from the perspective of gender. Surg Res Pract. 2017: 9274940. https://doi.org/10.1155/2017/9274940; PMid:28367493 PMCid:PMC5359452

14. Haider T, Guddati H, Nawaz W, Hertan H. (2018). Adult Hirschsprung disease (HD): an uncommon cause of chronic refractory constipation in adults. Am J Gastroenterol. 113: S894. https://doi.org/10.14309/00000434-201810001-01555

15. Howsawi A, Bamefeh H, Al Jadaan S et al. (2019). Clinicopathological characteristics of Hirschsprung's disease with emphasis on diagnosis and management: a single-center study in the Kingdom of Saudi Arabia. Glob Pediatr Health. https://doi.org/10.1177/2333794X19848865; PMid:31205982 PMCid:PMC6537232

16. Kim HJ et al. (2008). Hirschsprung disease and hypoganglionosis in adults: radiologic findings and differentiation. Radiology. 247 (2): 428-434. https://doi.org/10.1148/radiol.2472070182; PMid:18430875

17. Kyrklund K, Sloots CEJ, de Blaauw I, Bjørnland K, Rolle U, Cavalieri D et al. (2020). ERNICA guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease. Orphanet J Rare Dis. 15(1): 164. https://doi.org/10.1186/s13023-020-01362-3; PMid:32586397 PMCid:PMC7318734

18. Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. (2022, Jan). Hirschsprung Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142/.

19. Lupon E, Labbe F, Nini E, Sondji S. (2019). Hirschsprung disease in an adult with intestinal malrotation and volvulus: an exceptional association. J Med Case Rep. 13(1): 124. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2020-0; PMid:31030669 PMCid:PMC6487523

20.Martucciello G. (2008, Jun). Hirschsprung's disease, one of the most difficult diagnoses in pediatric surgery: a review of the problems from clinical practice to the bench, Eur. J. Pediatr. Surg. 18: 140-149. https://doi.org/10.1055/s-2008-1038625; PMid:18493886

21. Meinds RJ, Trzpis M, Broens PMA. (2018, Sep 3). Anorectal manometry may reduce the number of rectal suction biopsy procedures needed to diagnose hirschsprung disease, J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 67: 322-327. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002000; PMid:29652729

22. Muise ED, Cowles RA. (2016, May 2). Rectal biopsy for Hirschsprung's disease: a review of techniques, pathology, and complications, World J. Pediatr. 12: 135-141. https://doi.org/10.1007/s12519-015-0068-5; PMid:26684314

23. Pastor AC, Osman F, Teitelbaum DH, Caty MG, Langer JC. (2009, Jan). Development of a standardized definition for Hirschsprung's-associated enterocolitis: a Delphi analysis. J Pediatr Surg. 44(1): 251-256. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.10.052; PMid:19159752

24. Prytula V, Kurtash O. (2022). Long-term outcomes of mini-invasive methods of surgical treatment of Hirschprungs disease in children. Lekarsky obzor. 71 (3): 111-115.

25. Притула ВП, Кривченя ДЮ, Сільченко МІ, Курташ ОО, Хуссейні СФ. (2020). Захисна тонкокишкова стома при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей. Хірургія дитячого віку (Україна). 2(67): 59-67. https://doi.org/10.15574/PS.2020.67.59

26. Rahardjo TM, Nurzaman YA, Natalia J, Hapdijaya I, Devina L, Andrianto H, Mahardhika JC. (2023). Adult Hirschsprung's disease presenting as chronic constipation: a case report. Journal of Medical Case Reports. 17: Article number: 308. https://doi.org/10.1186/s13256-023-03986-y; PMid:37403154 PMCid:PMC10320872

27. Reategui CO, Spears CA, Allred GA. (2021). Adults Hirschsprung's disease, a call for awareness. A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 79: 496-502. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2021.01.090; PMid:33757270 PMCid:PMC7889450

28. Рибальченко В.Ф. (2012). Токсичний мегаколон, доліхомегаколон у дітей. Хірургія дитячого віку. 4: 5-13. http://nbuv.gov.ua/UJRN/Khdv_2012_4_3.

29. Shair KA, Edwards E. (2020). Hirschsprung's disease in an adult. Am J Med. 133(11): e622-e624. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2020.02.022; PMid:32201279

30. Сміян ІС. (2000). Гіпотрофія: сучасні погляди та нові підходи. Тернопіль: 46.

31. Soussan H, Jabi R, Ouryemchi M, Haddadi Z, Bouziane M. (2021). Hirschsprung's disease in adults revealed by an occlusive syndrome. Cureus. 13(10): e18484. https://doi.org/10.7759/cureus.18484

32. Szylberg L, Marszałek A. (2014). Diagnosis of Hirschsprung's disease with particular emphasis on histopathology. A systematic review of current literature, Prz. Gastroenterol. 9 (5): 264-269, Published online 2014 Oct 18. https://doi.org/10.5114/pg.2014.46160; PMid:25395999 PMCid:PMC4223113

33. Vlok SSC, Moore SW, Schubert PT, Pitcher RD. (2020). Accuracy of colonic mucosal patterns at contrast enema for diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatr Radiol. 50: 810-816. https://doi.org/10.1007/s00247-020-04631-2; PMid:32052081

34. Wald A. (2016). Constipation: advances in diagnosis and treatment. JAMA. 315(2): 185-191. https://doi.org/10.1001/jama.2015.16994; PMid:26757467