Modern Pediatrics.Ukraine.2020.1(106):25-32; doi 10.15574/SP.2020.106.25
Марунчин Т. А., Волоха А. П.
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна

Для цитування: Марунчин ТА, Волоха АП. (2020). Клініко-імунологічна характеристика дітей із первинними гіпогаммаглобулінеміями. Сучасна педіатрія. Україна. 2(106): 25-32; doi 10.15574/SP.2020.106.25
Стаття надійшла до редакції 27.11.2019 р.; прийнята до друку 04.03.2020 р.

Мета: вивчення клініко-імунологічних показників у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями для визначення тактики лікування.
Матеріали і методи. Було обстежено 53 дитини з первинними гіпогаммаглобулінеміями. У дітей зібрано детальний клінічний анамнез та проведено оцінку даних імунологічного обстеження (рівень сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, субпопуляції лімфоцитів) до початку регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів.
Результати. Рецидивні інфекції спостерігались у 44 дітей із 53 (83%). Бронхоектатична хвороба виникла у 5 (9,4%) дітей. Аутоімунні та алергічні захворювання зустрічались з однаковою частотою, у 8 (15,1%) дітей. Рівень сироваткових імуноглобулінів IgG (1,77±2,61 г/л) та IgM (0,062±0,14 г/л), а також рівень В-лімфоцитів (0,27±0,22%, 13,7±14,1×10⁹/л) були найнижчими у групі дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією порівняно з іншими групами первинних гіпогаммаглобулінемій.
Висновки. Найчастішими клінічними проявами у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями виявилися рецидивні бактеріальні інфекції, значно рідше зустрічалась аутоімунна та алергічна патологія. Розвиток бронхоектатичної хвороби пов'язаний із наявністю хронічного бронхіту та рецидивних пневмоній, несвоєчасною діагностикою дефіциту антитіл та пізнім початком регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Тому рання діагностика первинних гіпогаммаглобулінемій та своєчасне призначення лікування, спрямоване на корекцію дефіциту антитіл, є важливими для профілактики розвитку частих бактеріальних інфекцій та їх ускладнень.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи.
На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: первинна гіпогаммаглобулінемія, діти, бактеріальні інфекції, хронічний бронхіт, сироваткові імуноглобуліни, субпопуляції лімфоцитів, бронхоектази.

ЛІТЕРАТУРА

1. Волоха АП. (2009). Особливості перебігу первинних дефіцитів антитілоутворення у дітей, визначення ранніх критеріїв діагностики та обгрунтування диференційованих підходів до лікування. Дисертація. Київ: МОЗ України, НМУ імені О.О. Богомольця: 42.

2. Alkan G, Keles S and Reisli E. (2018, April 23). Evaluation of Clinical and Immunological Characteristics of Children with Common Variable Immunodeficiency. International Journal of Pediatrics. Article ID 3527480: 1–8. https://doi.org/10.1155/2018/3527480; PMid:29849668 PMCid:PMC5937368

3. Azizi G, Ahmadi M, Abolhassani H, Yazdani R et al. (2016). Autoimmunity in Primary Antibody Deficiencies. Int Arch Allergy Immunol.171(3–4): 180–193. https://doi.org/10.1159/000453263; PMid:28013299

4. Azizi G, Bagheri Y, Tavakol M, Askarimoghaddam F et al. (2018). The Clinical and Immunological Features of Patients with Primary Antibody Deficiencies. Endocr Metab Immune Disord Drug Targets.18(5): 537–545. https://doi.org/10.2174/1871530318666180413110216; PMid:29651973

5. Bazregari S, Azizi G, Tavakol M, Asgardoon MH et al. (2017, Dec 30). Evaluation of infectious and non8infectious complications in patients with primary Immunodeficiency. Central European Journal of Immunology. 42(4): 336–341. https://doi.org/10.5114/ceji.2017.72825; PMid:29479289 PMCid:PMC5820987

6. Bonagura V, Kaplan B, Jongco A. (2016). Management of primary antibody deficiency syndromes. Ann Allergy Asthma Immunol.117: 620–626. https://doi.org/10.1016/j.anai.2016.08.016; PMid:27979019

7. Brignier AC, Mahlaoui N, Reimann C, Picard C et al. (2015, Oct). Early-onset hypogammaglobulinemia: A survey of 44 patients. J Allergy Clin Immunol. 136(4): 1097–1099. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.03.038; PMid:25959671

8. Carvalho PD, Costa C, Rodrigues M, Salvador MJ et al. (2016, Jan-Mar). Dermatomyositis-like syndrome in X-linked agammaglobulinemia. Acta Reumatol Port. 41(1): 78–81.

9. Dorna MB, Santos CJ, Castro AP, Oliveira LA et al. (2016, Sep). Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications. Scielo. 62(6): 530–536. https://doi.org/10.1590/1806-9282.62.06.530; PMid:27849230

10. Fried AJ, Bonilla FA. (2009, July). Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections. Clinical microbiology reviews. 22(3): 396–414. https://doi.org/10.1128/CMR.00001-09; PMid:19597006 PMCid:PMC2708392

11. Janssen LMA, Bassett P, Macken T, van Esch J et al. (2018, Oct 15). Mild Hypogammaglobulinemia Can Be a Serious Condition. Frontiers in immunology. Original Research. 9 (article 2384): 1–8. https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.02384; PMid:30374358 PMCid:PMC6196282

12. Kidon MI, Handzel ZT, Schwartz R, Altboum I et al. (2004, Oct 21). Symptomatic hypogammaglobulinemia in infancy and childhood – clinical outcome and in vitro immune responses. BMC Family Practice.5(23): 1–7. https://doi.org/10.1186/1471-2296-5-23; PMid:15498106 PMCid:PMC529469

13. Liu X1, Zhou K, Yu D, Cai X et al. (2017, Dec). A delayed diagnosis of X-linked hyper IgM syndrome complicated with toxoplasmic encephalitis in a child. Medicine (Baltimore).96(49): 1–6. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000008989; PMid:29245273 PMCid:PMC5728888

14. Lopez-Rocha E, O'Farril-Romanillos P, Cerda-Reyes S, Medina-Torres EA et al. (2017, Apr-Jun). Angioedema as initial manifestation of hypogammaglobulinemia.64(2): 228–234. https://doi.org/10.29262/ram.v64i2.187; PMid:28658731

15. Membrila-Mondragon J, Staines-Boone AT, Sanchez-Sanchez LM, Ruiz-Pedraza MD. (2015). Pulmonary complications in pediatric patients with primary immnodefficiency. Gaceta Medica De Mexico.151: 145–151.

16. Modell V, Knaus M, Modell F, Roifman C et al. (2014, Oct). Global overview of primary immunodeficiencies: a report from Jeffrey Modell Centers worldwide focused on diagnosis, treatment, and discovery. Immunol Res. 60(1): 132–44. https://doi.org/10.1007/s12026-014-8498-z; PMid:24668296

17. Tan Q, Ren FL, Wang H. (2017, Aug). Pyoderma Gangrenosum in a Patient with X-Linked Agammaglobulinemia. Ann Dermatol.29(4): 476–478. https://doi.org/10.5021/ad.2017.29.4.476; PMid:28761297 PMCid:PMC5500714

18. Tarzi MD, Grigoriadou S, Carr SB, Kuitert LM et al. (2009, Feb). Clinical Immunology Review Series: An approach to the management of pulmonary disease in primary antibody deficiency. Clin Exp Immunology.155(2): 147–155. https://doi.org/10.1111/j.1365-2249.2008.03851.x; PMid:19128358 PMCid:PMC2675244

19. Tavakol M, Kouhi A, Abolhassani H, Ghajar A et al. (2014 Jun). Otological Findings in Pediatric Patients with Hypogammaglobulinemia. Iran J Allergy Asthma Immunol. 13(3): 166–173.