Paediatric Surgery (Ukraine). 2026. 2(91): 128-135. doi: 10.15574/PS.2026.2(91).128135
Максименко О. С.^1,2, Литвиненко О. В.², Гутнік О. М.², Савченко Р. Б.¹, Гринь В. Г.^1
1Полтавський державний медичний університет, Україна
²Медичний лікувально-діагностичний центр «МЕДІОН», м. Полтава, Україна

Для цитування: Maksymenko OS, Lytvynenko OV, Hutnik OM, Savchenko RB, Hryn VH. (2026). Case report of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome in 2-year-old child with completely obstructed hemivagina with pyocolpos. Paediatric Surgery (Ukraine). 2(91): 128-135. doi: 10.15574/PS.2026.2(91).128135.
Стаття надійшла до редакції 24.01.2026 р., прийнята до друку 15.06.2026 р.

Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха (СХВВ) – рідкісна вроджена аномалія розвитку жіночих статевих органів, що характеризується тріадою симптомів: подвоєння матки, обструктивною гемівагіною та агенезією іпсилатеральної нирки. Таку складну та комбіновану ваду розвитку сечостатевої системи важко діагностувати, особливо в дітей раннього віку.
Мета – проаналізувати та описати досвід діагностики та лікування 2-річної дівчинки з агенезією лівої нирки, подвоєною маткою та неповним обструктивним піокольпосом на підставі клінічного випадку.
Клінічний випадок. У дівчинки під час ультразвукових досліджень (УЗД) виявлено відсутність лівої нирки, кісту лівого яєчника та збільшення матки. На комп’ютерній томографії (КТ) діагностували пухлиноподібне утворення малого тазу та агенезію лівої нирки. Під час діагностичної лапароскопії візуалізоване подвоєне тіло матки, а також пухлиноподібне утворення. Додаткова магнітно-резонансна томографія (МРТ) дала змогу діагностувати СХВВ. Проведено вагіноскопію, септотомію з розкриттям піокольпосу та висічення перетинки в повному обсязі. Візуалізовано два вічки шийки матки. СХВВ проявляється після початку менархе, коли обструктивна гемівагіна заповнюється менструальною кров’ю. УЗД та МРТ, доповнені лапароскопією, є золотим стандартом діагностики цієї патології. У нашому випадку дані УЗД та КТ не дали чіткої картини. Проте діагностична лапароскопія та МРТ підтвердили діагноз.
Висновок. Мультидисциплінарний та мультиінструментальний підхід із мініінвазивними технологіями дали змогу діагностувати рідкісну вроджену ваду сечостатевої системи та швидко усунути обструкцію лівої гемівагіни без несприятливих гінекологічних та репродуктивних наслідків.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: синдром Херліна-Вернера-Вундерліха, синдром OHVIRA, подвоєння матки, обструктивна гемівагіна, агенезією нирки, дитяча гінекологія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Acién P, Acién M,Sánchez-Ferrer M. (2004). Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod. 19(10): 2377-2384. https://doi.org/10.1093/humrep/deh423; PMid:15333604

2. Acién P, Navarro V, Acién M. (2024). Embryological-clinical classification of female genital tract malformations – a review and update. Reprod Biomed Online. 51(1): 104751. https://doi.org/10.1016/j.rbmo.2024.104751; PMid:40412221

3. Bortoletto P, Romanski PA, Pfeifer SM. (2024). Müllerian Anomalies: Presentation, Diagnosis, and Counseling. Obstet Gynecol. 143(3): 369-377. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000005469; PMid:37989138

4. Candiani GB, Fedele L, Candiani M. (1997). Double uterus, blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis: 36 cases and long-term follow-up. Obstet Gynecol. 90(1): 26-32. https://doi.org/10.1016/S0029-7844(97)83836-7; PMid:9207807

5. Cappello S, Piccolo E, Cucinelli F, Casadei L, Piccione E, Salerno MG. (2018). Successful preterm pregnancy in a rare variation of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. BMC Pregnancy and Childbirth. 18(1): 498. https://doi.org/10.1186/s12884-018-2133-2; PMid:30558561 PMCid:PMC6296152

6. Chiang AP, Beck JS, Yen HJ, Tayeh MK, Scheetz TE, Swiderski RE et al. (2006). Homozygosity mapping with SNP arrays identifies TRIM32, an E3 ubiquitin ligase, as a Bardet-Biedl syndrome gene (BBS11). Proc Natl Acad Sci U S A. 103(16): 6287-6292. https://doi.org/10.1073/pnas.0600158103; PMid:16606853 PMCid:PMC1458870

7. Coskun A, Okur N, Ozdemir O, Kiran G, Arýkan DC. (2008). Uterus didelphys with an obstructed unilateral vagina by a transverse vaginal septum associated with ipsilateral renal agenesis, duplication of inferior vena cava, high-riding aortic bifurcation, and intestinal malrotation: a case report. Fertil Steril. 90(5): 2006.e2009-2011. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2008.05.030; PMid:18722606

8. Del Vescovo R, Battisti S, Di Paola V, Piccolo CL, Cazzato RL, Sansoni I et al. (2012). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Med Imaging. 12: 4. https://doi.org/10.1186/1471-2342-12-4; PMid:22405336 PMCid:PMC3314562

9. Fascilla FD, Olivieri C, Cannone R, De Palma D, Manosperta F, Costantino AS et al. (2020). In-office Hysteroscopic Treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: A Case Series. J Minim Invasive Gynecol. 27(7): 1640-1645. https://doi.org/10.1016/j.jmig.2020.04.013; PMid:32320799

10. Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, Su W, Quiros E, Laberge JM. (2006). Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome). J Pediatr Surg. 41(5): 987-992. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2006.01.021; PMid:16677898

11. Han JH, Lee YS, Im YJ, Kim SW, Lee M-J, Han SW. (2016). Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome in the Prepubertal Age Group. PLoS One. 11(11): e0166776. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0166776; PMid:27861623 PMCid:PMC5115795

12. Herlyn U, Werner H. (1971). Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities. Geburtshilfe Frauenheilkd. 31(4): 340-347.

13. Kueppers J, Wehrli L, Zundel S, Shavit S, Stahr N, Szavay PO. (2021). OHVIRA-syndrome in a newborn. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 69: 101859. https://doi.org/10.1016/j.epsc.2021.101859

14. Lee J. (2018). Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: A Mini-review. Childhood Kidney Diseases. 22: 12-16. https://doi.org/10.3339/jkspn.2018.22.1.12

15. Liu M, Zhang L, Xia Y, Huang X, Ye T, Zhang Y et al. (2021). New Consideration of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome Diagnosed by Ultrasound. J Ultrasound Med. 40(9): 1893-1900. https://doi.org/10.1002/jum.15572; PMid:33236794

16. Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PM, Marchetti P, Ferro F. (2007). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol. 37(7): 657-665. https://doi.org/10.1007/s00247-007-0497-y; PMid:17503029

17. Piccinini PS, Doski J. (2015). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet. 37(4): 192-196. https://doi.org/10.1590/SO100-720320150005077; PMid:25992503

18. Smith NA, Laufer MR. (2007). Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 87(4): 918-922. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2006.11.015; PMid:17320871

19. Tangshewinsirikul C, Dulyaphat W, Diawtipsukon S, Tingthanatikul Y, Satirapod C, Wattanasirichaigoon D. (2020). Successful pregnancy outcome in Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome with pyocolpos: A case report and literature review. Clin Case Rep. 8(11): 2217-2222. https://doi.org/10.1002/ccr3.3080; PMid:33235762 PMCid:PMC7669410

20. Tan YG, Laksmi NK, Yap T-L, Sadhana N, Ong CCP. (2020). Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. J Pediatr Surg. 55(7): 1377-1380. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006; PMid:31266634

21. Thorat JV, Tambolkar S. (2024). Persistent Urogenital Sinus Leading to Hydrometrocolpos in a Female Child With Features of McKusick-Kaufman Syndrome. Cureus. 16(6): e61957. https://doi.org/10.7759/cureus.61957

22. Tong J, Zhu L, Lang J. (2013). Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 121(2): 173-175. https://doi.org/10.1016/j.ijgo.2012.11.023; PMid:23465857

23. Tuna T, Estevão-Costa J, Ramalho C, Fragoso AC. (2019). Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Report of a Prenatally Recognised Case and Review of the Literature. Urology. 125: 205-209. https://doi.org/10.1016/j.urology.2018.12.022; PMid:30597168

24. Veresnyuk N, Pyrohova V, Nakonechnyi A. (2020). Herlyn-werner-wunderlich syndrome – diagnostic-treatment approaches. Neonatology, Surgery and Perinatal Medicine. 10(3(37)): 53-58. https://doi.org/10.24061/2413-4260.X.3.37.2020.8

25. Wdowiarz K, Skrajna A, Reinholz-Jaskólska M. (2021). Diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Prz Menopauzalny. 20(1): 52-56. https://doi.org/10.5114/pm.2021.104034; PMid:33935621 PMCid:PMC8077801

26. Westland R, Kurvers RA, van Wijk JA, Schreuder MF. (2013). Risk factors for renal injury in children with a solitary functioning kidney. Pediatrics. 131(2): e478-485. https://doi.org/10.1542/peds.2012-2088; PMid:23319536

27. Wunderlich M. (1976). Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney. Zentralbl Gynakol. 98(9): 559-562.

28. Wu TH, Wu TT, Ng YY, Ng SC, Su PH, Chen JY et al. (2012). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn. Pediatr Neonatol. 53(1): 68-71. https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2011.11.014; PMid:22348499

29. Zhang J, Xu S, Yang L, Songhong Y. (2020). MRI image features and differential diagnoses of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Gynecol Endocrinol. 36(6): 484-488. https://doi.org/10.1080/09513590.2019.1680623; PMid:31657238

30. Zhang J, Zhang M, Zhang Y, Liu H, Yuan P, Peng X et al. (2020). Proposal of the 3O (Obstruction, Ureteric Orifice, and Outcome) Subclassification System Associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA). J Pediatr Adolesc Gynecol. 33(3): 307-313. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2020.01.001; PMid:31931122

31. Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH. (2015). New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl). 128(2): 222-225. https://doi.org/10.4103/0366-6999.149208; PMid:25591566 PMCid:PMC4837842