Modern Pediatrics. Ukraine. (2026).3(155): 17-25. doi: 10.15574/SP.2026.3(155).1725
Марков І. С.^1,2, Марков А. І.^1,2,3, Серякова І. Ю.³, Крамарьов С. О.³, Євтушенко В. В.³, Кириця Н. С.³, Шадрін В. О.³, Воронов О. О.^3
1Клініка Вітацелл, м. Київ, Україна
²Клініка Маркова, м. Київ, Україна
³Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Марков ІС, Марков АІ, Серякова ІЮ, Крамарьов СО, Євтушенко ВВ, Кириця НС та інш. (2026). Клінічні та мікробіологічні особливості PFAPA-подібних рецидивних фебрильних епізодів у дітей: двоцентрове описове дослідження. Сучасна педіатрія. Україна. 3(155): 17-25. doi: 10.15574/SP.2026.3(155).1725.
Стаття надійшла до редакції 28.12.2025 р., прийнята до друку 13.04.2026 р.

Мета – встановити етіологічне походження синдрому Маршалла і періодичної лихоманки.
Матеріали і методи. Проведено двоцентрове ретроспективне описове дослідження за участю 721 дитини віком від грудного до 14 років із рецидивними фебрильними атаками, які обстежувалися у 2009–2020 рр. Контрольні групи становили 205 здорових дітей грудного віку та 70 здорових дорослих.
Результати. Попередній діагноз синдрому Маршалла встановлено у 14 дітей. У всіх пацієнтів із фебрильними атаками та ознаками PFAPA-синдрому виявлено вогнища хронічної бактеріальної інфекції в нирках і носоглотці. У 73,6% випадків діагностовано нефродисбактеріоз без клінічних та лабораторних ознак запалення нирок.
Висновки. Фебрильні атаки в дітей супроводжувалися типовими проявами PFAPA-синдрому та системними симптомами інтоксикації. Отримані дані свідчать про можливий зв’язок локальних проявів із хронічною інфекцією носоглотки, а рецидивної лихоманки — із синдромом хронічної бактеріальної інтоксикації, асоційованим із персистуючим бактеріальним вогнищем у нирках.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Отримано інформовану згоду від батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: фебрильна атака, синдром Маршалла, PFAPA-синдром, нефродисбактеріоз, синдром хронічної бактеріальної інтоксикації.

ЛІТЕРАТУРА

1. An J, Marwaha A, Laxer RM. (2024). Autoinflammatory Diseases: A Review. J Rheumatol. 51(9): 848-861. https://doi.org/10.3899/jrheum.2023-1209; PMid:38879186

2. Anselmi F, Dusser P, Kone-Paut I. (2025). Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome in Children-From Pathogenesis to Treatment Strategies: A Comprehensive Review. Paediatr Drugs. 27(5): 575-592. https://doi.org/10.1007/s40272-025-00699-1; PMid:40632467 PMCid:PMC12378344

3. Batu ED. (2019). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. Rheumatol Int. 39(6): 957-970. https://doi.org/10.1007/s00296-019-04257-0; PMid:30798384

4. Batu ED, Sener S, Rodrigues M, Vinit C, Hofer F, Laskari K, et al. (2025). Corticosteroid use in PFAPA syndrome: clinical practice data from the JIR-CliPS Survey Study and a comprehensive literature review. Rheumatology (Oxford). 64(6): 3787-3796. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaf036; PMid:39924747

5. Burbela EI, Dutchak OM, Rohalska YaV, Volianska LA. (2024). The level of awareness of the medical community with Marshall syndrome (PFAPA). Modern Pediatrics. Ukraine. 6(142): 35-41. https://doi.org/10.15574/SP.2024.6(142).3541

6. Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP. (2019). Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database Syst Rev. 12(12): CD008669. https://doi.org/10.1002/14651858.CD008669.pub3; PMid:31886897

7. Gómez-Caverzaschi V, Yagüe J, Espinosa G et al. (2024). Disease phenotypes in adult patients with suspected undifferentiated autoinflammatory diseases and PFAPA syndrome: Clinical and therapeutic implications. Autoimmun Rev. 23(7-8): 103520. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2024.103520; PMid:38561135

8. Kaynak D, Yildiz M, Sahin S, Haslak F et al. (2023). NLRP3 gene variants and serum NLRP3 levels in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol. 42(1): 245-251. https://doi.org/10.1007/s10067-022-06370-1; PMid:36087224

9. Хапченкова ДС, Дубина СО. (2020). РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження. Сучасна педіатрія. Україна. 6(110): 57-61. https://doi.org/10.15574/SP.2020.110.57.

10. Luu I, Sharma A, Guaderrama M, Peru M et al.(2020). Immune Dysregulation in the Tonsillar Microenvironment of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) Syndrome. J Clin Immunol. 40(1): 179-190. https://doi.org/10.1007/s10875-019-00724-2; PMid:31807979 PMCid:PMC7085444

11. Марков АІ, Марков ІС. (2020). Новітнє термінологічне формулювання діагнозів хронічних інфекційних захворювань. Свідоцтво про реєстрацію авторського права №98661. Видане Державною службою інтелектуальної власності України 15.07.2020 р. URL: https://sis.nipo.gov.ua/uk/search/detail/1617222/.

12. Марков ІС. (2011). Клінічні щоденники доктора Маркова. К.: Видавництво "АртЕк": 376.

13. Марков ІС, Марков АІ. Клінічний образ дитини, що часто хворіє (новий погляд на походження, діагностику та лікування). Повідомлення 1. Походження і клініка. Актуальна інфектологія. 9; 4: 28-43. https://doi.org/10.22141/2312-413X.9.4.2021.246481.

14. Марков ІС, Марков АІ. Клінічний образ дитини, що часто хворіє (новий погляд на походження, діагностику та лікування). Повідомлення 2. Діагноз та лікування. Актуальна інфектологія. 9; 5-6: 7-21. https://doi.org/10.22141/2312-413X.9.4.2021.246479.

15. Markov IS, Markov AI. (2021). Chronic bacterial intoxication syndrome under the mask of CFS/ME. Reports 1-6 "Clinical Diagnosis: 8th International Congress on Infectious Diseases" (February 15-16, 2021, "8th Infection Congress, 2021", London, UK). Journal of Infectious Diseases & Preventive Medicine. 9: 32-116. URL: https://www.longdom.org/proceedings/chronic-bacterial-intoxication-syndrome-under-the-mask-of-cfsme-59051.html.

16. Марков ІС, Марков АІ. Затяжний субфебрилітет, фебрильні лихоманки та фебрильні атаки неясного генезу: новий підхід до діагностики та лікування. Частина 1. Клініка. Актуальна інфектологія. 9; 4: 11-19. https://doi.org/10.22141/2312-413X.9.4.2021.246481.

17. Марков ІС, Марков АІ. (2021). Затяжний субфебрилітет, фебрильні лихоманки та фебрильні атаки неясного генезу: новий підхід до діагностики та лікування. Частина 2. Діагностика та лікування. Актуальна інфектологія. 9; 5-6: 43-53. https//doi.org/10.22141/2312-413X.9. 5-6.2021.246696. 

18. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lauton AR. (1987). Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthousstomatitis. J. Pediatr. 110(1): 43-46. https://doi.org/10.1016/S0022-3476(87)80285-8; PMid:3794885

19. Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR.(1989). PFAPA syndrome. Pediatr Infect Dis J. 8(9): 658-659. https://doi.org/10.1097/00006454-198909000-00026; PMid:2797967

20. Nakano S, Kondo E, Iwasaki H, Akizuki H et al. (2021). Differential cytokine profiles in pediatric patients with PFAPA syndrome and recurrent tonsillitis. J Med Invest. 68(1.2): 38-41. https://doi.org/10.2152/jmi.68.38; PMid:33994477

21. Sangiorgi E, Rigante D. (2022).The Clinical Chameleon of Autoinflammatory Diseases in Children. Cells. 11(14): 2231. https://doi.org/10.3390/cells11142231; PMid:35883675 PMCid:PMC9318468

22. Wang A, Manthiram K, Dedeoglu F, Licameli GR. (2021). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome: A review. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 7(3): 166-173. https://doi.org/10.1016/j.wjorl.2021.05.004; PMid:34430824 PMCid:PMC8356195

23. Yıldız M, Haslak F, Adrovic A et al. (2022). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome: A single-center experience. Turk Arch Pediatr. 57(1): 46-52. https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2021.21229; PMid:35110078 PMCid:PMC8867508