Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 1(137): 68-75. doi: 10.15574/SP.2024.137.68
Курташ О. О.¹, Притула В. П.^2,3, Рибальченко В. Ф.⁴, Хуссейні С. Ф.^2,3
1Івано-Франківський національний медичний університет, Україна
²Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
³Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
⁴Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Курташ ОО, Притула ВП, Рибальченко ВФ, Хуссейні СФ. (2024). Клінічні прояви хвороби Гіршпрунга в дітей віком від 1 до 3 років. Сучасна педіатрія. Україна. 1(137): 68-75. doi: 10.15574/SP.2024.137.68.
Стаття надійшла до редакції 01.12.2023 р., прийнята до друку 12.02.2024 р.

Клінічні прояви хвороби Гіршпрунга (ХГ) у дітей віком від 1 до 3 років залежать від багатьох чинників, зокрема, від протяжності агангліонозу кишечника (АК), віку пацієнта, наявності супутніх вроджених вад розвитку і тяжких ускладнень.
Мета – вивчити особливості клінічних проявів ХГ у дітей віком від 1 до 3 років для раннього виявлення та верифікації цієї патології.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз клінічних проявів ХГ у 268 дітей віком від 1 до 3 років. Із ректальною формою ХГ було 74 (27,62%) дитини, ректосигмоподібною – 187 (69,77%), із субтотальною – 7 (2,61%) пацієнтів. У 50 (18,66%) пацієнтів виявлено супутні вади розвитку. Для вивчення клінічного перебігу враховували анамнез, фізикальне обстеження, дані загальноклінічних лабораторних показників крові, сечі та калу, електрокардіографії, нейросонографії, ехокардіографії, ультразвукової та рентгенодіагностики.
Результати. Гіпотрофія виявлена у 54 (20,15%) дітей: перший ступінь гіпотрофії виявлено у 9 (3,36%) дітей, другий – у 34 (12,69%), третій – в 11 (4,1%) пацієнтів. Лабораторними дослідженнями анемію легкого ступеня виявлено в 4 (1,49%) пацієнтів, середнього ступеня – в 11 (4,1%) дітей, тяжкого ступеня – у 31 (11,57%) дитини. Ентероколіт відмічено у 25 (33,78%) із 74 пацієнтів із ректальним АК, у 86 (46,52%) із 187 дітей із ректосигмоподібним і у 7 (100%) дітей із субтотальним АК. Токсичний мегаколон діагностовано у 6 (3,21%) пацієнтів із ректосигмоподібним і у 7 (100%) дітей із субтотальним АК.
Висновки. Супутні вади розвитку та запізніла діагностика є основними причинами появи тяжких ускладнень ХГ у дітей віком від 1 до 3 років: ентероколіту (44,03%), токсичного мегаколона (4,85%), гіпотрофії (20,15%) та анемії (17,16%).
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, діти, ентероколіт, анемія, гіпотрофія, супутні вади розвитку.

ЛІТЕРАТУРА

1. Avansino JR, Levitt MA. (2017). Hirschsprung disease. In Fundamentals of pediatric surgery, 2, Mattei P. et al (eds.). Springer International Publishing, Cham: 513-524. https://doi.org/10.1007/978-3-319-27443-0_62

2. Bandré E, Kaboré RA, Ouedraogo I, Soré O, Tapsoba T, Bambara C et al. (2010). Hirschsprung's disease: Management problem in a developing country. Afr J Paediatr Surg. 7: 166-168. https://doi.org/10.4103/0189-6725.70418; PMid:20859022

3. Chumpitazi B, Nurko S. (2008). Pediatric Gastrointestinal Motility Disorders: Challenges and a Clinical Update. Gastroenterol Hepatol (NY). 4: 140-148.

4. Ekenze SO, Ngaikedi C, Obasi AA. (2011). Problems and outcome of Hirschsprung's disease presenting after 1 year of age in a developing country. World J Surg. 35: 22-26. https://doi.org/10.1007/s00268-010-0828-2; PMid:20976451

5. Frykman PK, Short SS. (2012). Hirschsprung-Associated Enterocolitis: Prevention and Therapy. Semin Pediatr Surg. November. 21 (4): 328-335. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.007; PMid:22985838 PMCid:PMC3462485

6. Garg SR, Sathe PA, Taware AC, Surve KM. (2016). Fatal Toxic Megacolon in a Child of Hirschsprung Disease. J Clin Diagn Res. 10 (12): ED03-ED05. Published online 2016 Dec 1. https://doi.org/10.7860/JCDR/2016/21075.9083; PMid:28208866 PMCid:PMC5296439

7. Gershon EM, Rodriguez L, Arbizu RA. (2023). Hirschsprung's disease associated enterocolitis: A comprehensive review. World J Clin Pediatr. 12 (3): 68-76. https://doi.org/10.5409/wjcp.v12.i3.68; PMid:37342453 PMCid:PMC10278080

8. Kapur RP, Smith C, Ambartsumyan L. (2020). Postoperative pullthrough obstruction in Hirschsprung disease: etiologies and diagnosis. Pediatr Dev Pathol. 23: 40-59. https://doi.org/10.1177/1093526619890735; PMid:31752599

9. Kawaguchi AL, Guner YS, Sømme S, Quesenberry AC, Arthur LG, Sola JE et al. (2021). Management and outcomes for long-segment Hirschsprung disease: A systematic review from the APSA Outcomes and Evidence Based Practice Committee. J Pediatr Surg. 56(9): 1513-1523. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.03.046; PMid:33993978 PMCid:PMC8552809

10. Kyrklund K, Sloots CEJ, de Blaauw I, Bjørnland K, Rolle U, Cavalieri D et al. (2020). ERNICA guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease. Orphanet J Rare Dis. 15 (1): 164. https://doi.org/10.1186/s13023-020-01362-3; PMid:32586397 PMCid:PMC7318734

11. Lampus H. (2023). Overview of Hirschsprung Disease: A Narrative Literature Review. Scientific Journal of Pediatrics. 1(1): 14-16. https://doi.org/10.59345/sjped.v1i1.14

12. Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. (2022). Hirschsprung Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; Jan. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142/.

13. Maxime C, Mellul K, Stirnemann J, Khen-Dunlop N, Lapillonne A, Kermorvant-Duchemin E. (2023). First-year growth trajectory and early nutritional requirements for optimal growth in infants with congenital diaphragmatic hernia: a retrospective cohort study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 109: 2. https://doi.org/10.1136/archdischild-2023-325713; PMid:37666658

14. Neuvonen MI, Kyrklund K, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Bowel function and quality of life after trans anal endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled outcomes up to adulthood. Ann Surg. 265 (3): 622-629. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001695; PMid:28169931

15. Prytula V, Kurtash O. (2022). Long-term outcomes of mini-invasive methods of surgical treatment of Hirschprung's disease in children. Lekarsky obzor. 71 (3): 111-115.

16. Prytula VP, Kurtash OO, Hussaini SF, Rusak PS. (2023). Comparison of clinical results of Transanal Endorectal Pull-Through of the colon with and without laparoscopic assistance in children with Hirschsprung's disease Paediatric Surgery (Ukraine). 2 (79): 71-77. https://doi.org/10.15574/PS.2023.79.71

17. Reategui CO, Spears CA, Allred GA. (2021). Adults Hirschsprung's disease, a call for awareness. A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 79: 496-502. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2021.01.090; PMid:33757270 PMCid:PMC7889450

18. Rennie JM. (2012). Textbook of Neonatology. 5 edition. Churchill Livingstone Elsevier: 12. ISBN 978-0-7020-3479-4.

19. Рибальченко ВФ. (2012). Токсичний мегаколон, доліхомегаколон у дітей. Хірургія дитячого віку. 4: 5-13. URL: http://nbuv.gov.ua/UJRN/Khdv_2012_4_3.

20. Sharma S, Gupta DK. (2012). Hirschsprung's disease presenting beyond infancy: Surgical options and postoperative outcome. Pediatr Surg Int. 28: 5-8. https://doi.org/10.1007/s00383-011-3002-5; PMid:22033769

21. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445-454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

22. Van Hasselt Tim et al. (2023). 204 Prematurity and paediatric intensive care admissions: cohort study using a novel large-scale data linkage. Archives of Disease in Childhood. 108: 2. URL: https://adc.bmj.com/content/108/Suppl_2/A141. https://doi.org/10.1136/archdischild-2023-rcpch.232

23. Videholm S et al. (2021). Perinatal factors and hospitalisations for severe childhood infections: a population-based cohort study in Sweden. BMJ Open. 11: e054083. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2021-054083; PMid:34620672 PMCid:PMC8499334

24. Yan Z, Poroyko V, Gu S, Zhang Z, Pan L, Wang J. (2014). Characterization of the intestinal microbiome of Hirschsprung's disease with and without enterocolitis. Biochem Biophys Res Commun. 445: 269-274. https://doi.org/10.1016/j.bbrc.2014.01.104; PMid:24525127

25. Zhu Yao et al. (2023). The impact of early empirical antibiotics treatment on clinical outcome of very preterm infants: a nationwide multicentre study in China. Italian Journal of Pediatrics. 49: 14. https://ijponline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13052-023-01414-x.