Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 5(125): 128-134. doi 10.15574/SP.2022.125.128
Тараненко Т. В., Козачук В. Г., Онуфреїв О. Є.
Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Тараненко ТВ, Козачук ВГ, Онуфреїв ОЄ. (2022). Ювенільний системний склероз у дітей (клінічний випадок). Сучасна педіатрія. Україна. 5(125): 128-134. doi 10.15574/SP.2022.125.128.
Стаття надійшла до редакції 13.06.2022 р., прийнята до друку 19.09.2022 р.

Наведено дані про походження, діагностичні підходи та лікування ювенільної системної склеродермії в дитини з початком захворювання в ранньому віці. Висвітлено діагностичну цінність анамнезу та клінічних даних, лабораторних та інструментальних методів дослідження, зокрема, виявлення імунологічних маркерів ювенільної системної склеродермії, ультразвукового допплерівського сканування судин, а також капіляроскопії нігтьового ложа.
Основними даними інструментальних досліджень для встановлення  діагнозу були пневмофіброз, зниження фракції викиду лівого шлуночка, крупновогнищевий кардіосклероз, потовщення комплексу інтима-медіа, ознаки периферичного васкулярного феномену Рейно. Діагностичними лабораторними маркерами є підвищені титри антитіл до нативної та денатурованої ДНК, антитіла до нуклеосом, антитіла до Scl-70, циркулюючі імунні комплекси та С-реактивний білок. Схема лікування має розроблятися індивідуально та спрямовуватися на сповільнення прогресування аутоімунного процесу.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: ювенільна системна склеродермія, дитина, імунологічні маркери, комплекс інтима-медіа, капіляроскопія, лікування.

ЛІТЕРАТУРА

1. Culpo R, Vastert SJ, Ravelli A et al. (2014). SHARE – work package 5: evidence based recommendations for diagnosis and treatment of juvenile localized scleroderma and juvenile systemic sclerosis. Pediatr Rheumatol. 12: 117. https://doi.org/10.1186/1546-0096-12-S1-P117; PMCid:PMC4190868

2. Foeldvari I, Culpo R, Sperotto F, Anton J et al. (2021). Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 60 (4): 1651-1658. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697; PMid:30826775 PMCid:PMC6691928

3. Kaldas M, Khanna PP, Furst DE, investigators of the human recombinant relaxin and oral bovine collagen clinical trials. (2009). Sensitivity to change of the modified Rodnan skin score in diffuse systemic sclerosis-assessment of individual body sites in two large randomized controlled trials. Rheumatology (Oxford, England). 48 (9): 1143-1146. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kep202; PMid:19605370 PMCid:PMC2734267

4. Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I, Czirjak L et al. (2009). EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 68 (5): 620-628. https://doi.org/10.1136/ard.2008.096677; PMid:19147617

5. Li SC. (2018). Scleroderma in children and adolescents: localized scleroderma and systemic sclerosis. Pediatr Clin North Am. 65: 757-781. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002; PMid:30031497

6. Марушко ТВ, Куріліна ТВ, Тараненко ТВ, Марушко ЮВ. (2022). Особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії: аналіз клінічних випадків. Сучасна педіатрія. Україна. 4(124): 28-33. https://doi.org/10.15574/SP.2022.124.28.

7. Омельченко ЛІ, Муквіч ОМ, Ісмакаєва ДЛ, Бельська ОА, Людвік ТА. (2021). Концентрація 25(OH)D у сироватці крові та окремі аспекти клінічного перебігу ювенільної склеродермії. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 3(87): 44-50. https://doi.org/10.15574/PP.2021.87.44.

8. Petty RE. (2021). Textbook of Pediatric Rheumatology. Elsevier. 8: 768.

9. Stevens AM, Torok KS, Li SC, Taber SF, Lu TT, Zulian F. (2019). Immunopathogenesis of Juvenile Systemic Sclerosis. Frontiers in immunology. 10: 1352. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01352; PMid:31293569 PMCid:PMC6603145

10. Stevens BE, Torok KS, Li SC, Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry Investigators. (2018). Clinical Characteristics and Factors Associated With Disability and Impaired Quality of Life in Children With Juvenile Systemic Sclerosis: Results From the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Legacy Registry. Arthritis care & research. 70 (12): 1806-1813. https://doi.org/10.1002/acr.23547; PMid:29457372 PMCid:PMC6344352

11. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al. (2013). 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology / European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 72 (11): 1747-1755. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424; PMid:24092682

12. Volkmann ER, Varga J. (2019). Emerging targets of disease-modifying therapy for systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 15: 208-224. https://doi.org/10.1038/s41584-019-0184-z; PMid:30796362