Paediatric Surgery (Ukraine). 2024. 3(84): 117-123. doi: 10.15574/PS.2024.3(84).117123
Курило Г. В.^1,2
1Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
²Комунальне некомерційне підприємство «Львівське територіальне медичне об’єднання «Багатопрофільна клінічна лікарня інтенсивних методів лікування та швидкої медичної допомоги», Центр дитячої хірургії відокремленого підрозділу «Лікарня Святого Миколая», Україна

Для цитування: Курило ГВ. (2024). Хвороба Байлера: консервативні і хірургічні стратегії лікування. Хірургія дитячого віку (Україна). 3(84): 117-123. doi: 10.15574/PS.2024.3(84).117123.
Стаття надійшла до редакції 07.06.2024 р., прийнята до друку 09.09.2024 р.

Хвороба Байлера (ХБ) – рідкісне, тяжке для встановлення діагнозу, спадкове холестатичне захворювання печінки. Своєчасна діагностика, рання корекція і лікування (зокрема і трансплантація печінки (ТП)) поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смерть.
Мета – вивчити особливості диференційної діагностики, можливості, терміни, стратегії, засоби консервативного лікування, хірургічної корекції (паліативне хірургічне втручання (ПХВ), ТП) у п’яти дітей із ХБ.
Матеріали та методи. П’ять клінічних випадків ХБ із даними гематологічних показників у процесі лікування, фізичного розвитку (ФР) (гармонійність, індекс маси тіла – ІМТ), нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ до лікування, після ПХВ, після ТП.
Результати. Проаналізовано п’ять клінічних випадків ХБ, один з яких – летальний. Усі показники (гематологічні, ФР, НПР, ЯЖ) поліпшувалися після ПХВ, проте повністю нормалізувалися лише після ТП.
Висновки. Диференційний діагноз тяжкого спадкового рідкісного захворювання ПСВХ (СБ і ХБ) можливий із використанням генетичних методів дослідження як маркера цього захворювання серед усіх холестатичних захворювань у дітей раннього віку. Клінічні ознаки захворювання з’являються в неонатальному періоді і прогресують у перші місяці життя. Рання сучасна діагностика і відведення жовчі запобігають печінковим змінам і смерті. Паліативне оперативне втручання виконують у разі швидкого прогресування цирозу та загрози печінкової недостатності як тимчасовий захід для ліпшої підготовки пацієнта до трансплантації й отримання результатів генетичного аналізу, проведення необхідних щеплень та корекції супутніх вроджених і набутих захворювань, поліпшення ФР, НПР, ЯЖ, біохімічних показників, даних ультразвукового дослідження. ТП – ефективний метод радикального лікування ХБ, нормалізація СР, НПР, ЯЖ, біохімічних і сонографічних показників.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Авторка заявляє про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Байлера, синдром Байлера, діти, трансплантація печінки, хронічний холестаз.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bech P. (2011). Measuring States of Anxiety with Clinician-Rated and Patient-Rated Scales [Internet]. Different Views of Anxiety Disorders. InTech. https://doi.org/10.5772/21246

2. Chen T, Chen G, Wang G, Treeprasertsuk S, Lesmana CRA, Lin HC et al. (2024, Jun). Expert consensus on the diagnosis and treatment of end-stage liver disease complicated by infections. Hepatol Int. 18(3): 817-832. Epub 2024 Mar 9. https://doi.org/10.1007/s12072-023-10637-3; PMid:38460060

3. De Onis M. (2015). The WHO Child Growth Standards. World Rev Nutr Diet. 113: 278-94. https://doi.org/10.1159/000360352; PMid:25906897

4. Feranchak AP, Ramirez RO, Sokal RJ. (2001). Medical and nutritional management of cholestasi. In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, editors. Liver Disease in Children. 2nd ed. Philadephia, PA: Lippincott Williams and Wilkins: 195-238.

5. Glantz SA. (2012). Primer of Biostatistics, Seventh Edition. Stanton A. Glantz. McGraw-Hill Professional: 320.

6. Gunaydin M, Bozkurter Cil AT. (2018, Sep 10). Progressive familial intrahepatic cholestasis: diagnosis, management, and treatment. Hepat Med. 10: 95-104. https://doi.org/10.2147/HMER.S137209; PMid:30237746 PMCid:PMC6136920

7. Hassan S, Hertel P. (2022, Aug). Overview of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. Clin Liver Dis. 26(3): 371-390. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.003; PMid:35868680

8. Курило ГВ. (2024). Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга. Дитяча хірургія (Україна). 2(83): 49-56. https://doi.org/10.15574/PS.2024.83.49.

9. Майданник ВГ, Бурлай ВГ, Гнатейко ОЗ, Дука КД, Нечитайло ЮМ. (2018). Пропедевтична педіатрія. Підруч. для студ. вищ. мед. навч. закл. IV рівня акредитації. За ред. Віталій Григорович Майданник. Вид. 2-ге, випр. та допов. Вінниця: Нова книга: 163.

10. Miró JM, Laguno M, Moreno A, Rimola A et al. (2006). Management of end stage liver disease (ESLD): what is the current role of orthotopic liver transplantation (OLT)? J Hepatol. 441; Suppl: S140-145. Epub 2005 Nov 28. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2005.11.028; PMid:16352366

11. МОЗ України. (2021). Про затвердження стандартів медичної допомоги при вірусному гепатиті В у дітей. Наказ МОЗ України від 15.01.2021 №48.

12. МОЗ України. (2021). Про затвердження стандартів медичної допомоги при вірусному гепатиті С у дітей. Наказ МОЗ України від 15.01.2021 №50.

13. МОЗ України. (2023). Про затвердження Уніфікованого клінічного протоколу спеціалізованої медичної допомоги «Жовтяниця новонароджених дітей». Наказ МОЗ України від 27.04.2023 року №783.

14. Reich A, Heisig M, Phan NQ, Taneda K, Takamori K, Takeuchi S et al. (2012, Sep). Visual analogue scale: evaluation of the instrument for the assessment of pruritus. Acta Derm Venereol. 92(5): 497-501. https://doi.org/10.2340/00015555-1265; PMid:22102095

15. Реєстр медико-технологічних документів. (2021). Вірусний гепатит B. URL: http://mtd.dec.gov.ua/index.php/uk/haluzevi-standarty-taklinichni-nastanovy/item/76-virusnyi-hepatyt-v.

16. Реєстр медико-технологічних документів. (2021). Вірусний гепатит С. URL: http://mtd.dec.gov.ua/index.php/uk/haluzevi-standarty-ta-klinichni-nastanovy/item/82-virusnyi-hepatyt-s.

17. Srivastava A. (2014, Mar). Progressive familial intrahepatic cholestasis. J Clin Exp Hepatol. 4(1): 25-36. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2013.10.005; PMid:25755532 PMCid:PMC4017198

18. Togawa T, Sugiura T, Ito K et al. (2016). Molecular genetic dissection and neonatal/infantile intrahepatic cholestasis using targeted next-generation sequencing. J Pediatr. 171: 171-177. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2016.01.006; PMid:26858187

19. Vasudevan AK, Shanmugam N, Rammohan A, Valamparampil JJ, Rinaldhy K, Menon J et al. (2023, Dec). Outcomes of pediatric liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Pediatr Transplant. 27(8): e14600. Epub 2023 Sep 7. https://doi.org/10.1111/petr.14600; PMid:37675889

20. Weir CB, Jan A. (2023, Jun 26). BMI Classification Percentile And Cut Off Points. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. PMID: 31082114.