Paediatric Surgery (Ukraine).2022.2(75):31-42; doi 10.15574/PS.2022.75.31
Кривченя Д. Ю.^1,2, Руденко Є. О.^1,2, Притула В. П.^1,2, Хуссейні С. Ф.^1,2, Шульжик І. І.^2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Кривченя ДЮ, Руденко ЄО, Притула ВП, Хуссейні СФ, Шульжик ІІ. (2022). Хірургічне лікування секвестрації легень у дітей. Хірургія дитячого віку (Україна). 2(75): 31-42; doi 10.15574/PS.2022.75.31.
Стаття надійшла до редакції 04.01.2022 р., прийнята до друку 20.04.2022 р.

Легенева секвестрація є складною вродженою вадою легень, в основі якої лежить порушення розвитку їх бронхопульмонального та судинного компонентів. Багатокомпонентність морфофункціональних порушень клінічно проявляється респіраторним дистрес-синдромом та серцевою недостатністю із загрозою критичного наслідку для новонародженої дитини попри достатній розвиток респіраторної системи в цілому.
Мета – оптимізувати діагностику та лікування легеневої секвестрації в дітей на основі вивчення клінічних і діагностичних даних, а також результатів лікування.
Матеріали та методи. До дослідження залучено 18 пацієнтів віком від 8 діб до 18 років, з них новонароджених – 6, дітей від 1 до 12 місяців – 5, від 1 до 3 років – 3, від 7 до 9 років – 2, від 15 до 18 років – 2. Медіана віку становила 4,5 місяця. Методи дослідження передбачали оцінку клінічної симптоматики, рентгенографію грудної клітки, комп’ютерну томографію з контрастним підсиленням, ангіографію. Пренатальну діагностику проведено за допомогою ультрасонографії та магнітно-резонансної томографії плода. У всіх випадках застосовано відкрите хірургічне лікування.
Результати. Внутрішньолегенева секвестрація зустрічалась у 13 (72,2%) пацієнтів, позалегенева – у 5 (27,8%), р=0,082. Лівобічна локалізація – в 11 (61,1%) пацієнтів, правобічна – у 7 (38,9%), р=0,3. Асоційовані вади розвитку відмічалися у 9 (50%) пацієнтів: полікістоз (n=4) або гіпоплазія (n=2) легені, діафрагмальна грижа (n=3), дефект перикарда (n=1), торакальна дистопія нирки (n=2), синдром Ваарденбурга (n=1), дефект міжшлуночкової перетинки серця (n=1), компресійний стеноз трахеї плечо-головним стовбуром (n=1). Симптоматичний перебіг спостерігався в 15 (83,3%) пацієнтів, безсимптомний – у 3 (16,7%) випадках (р=0,021). Основні симптоми: легенева кровотеча, гемофтиз, дихальні та гемодинамічні розлади, ознаки запалення. Лобектомія (n=8), атипова сегментарна резекція легені (n=4) та пересічення аберантних судин (n=1) застосовувались у разі внутрішньолегеневої секвестрації, а секвестректомія (n=4) – при позалегеневому варіанті вади. У разі асоційованої діафрагмальної грижі (n=3) виконувалася симультанна пластика діафрагми, у тому числі з використанням невільного клаптя перикарда (n=1) або латки з PTFE (n=1), а при компресії трахеї плечо-головним стовбуром – аортопексія (n=1). У 17 (94,4%) пацієнтів відмічався позитивний результат хірургічного лікування. Післяопераційні ускладнення (інтраторакальна кровотеча) та летальність спостерігались в 1 (5,6%) випадку. Пацієнтів обстежували у віддаленому періоді від 2 місяців до 30 років після операції.
Висновки. Хірургічна корекція секвестрації легень доцільна в міру встановлення діагнозу, переважно в періоді новонародженості. Враховуючи складність патології, особливо в разі наявності супутніх вад, та доцільність ранньої корекції в неонатальному періоді, слід надавати перевагу торакотомному доступу як більш безпечному для послідовного роз’єднання спочатку артеріальної судини, а потім венозної, необхідності атипової сегментарної резекції легені або лобектомії залежно від особливостей секвестру. Наявність супутніх вад потребує симультанної корекції. У разі асоційованої діафрагмальної грижі доцільною є пластика дефекту аутоперикардом або синтетичною латкою як альтернатива простому зашиванню.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: вроджені вади легень, секвестрація легень, хірургічне лікування, діти.
ЛІТЕРАТУРА
1. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM et al. (1998). Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol. 179: 884-889. https://doi.org/10.1016/S0002-9378(98)70183-8

2. Albanese CT, Sydorak RM, Tsao K, Hanmin L. (2003). Thoracoscopic lobectomy for prenatally diagnosed lung lesions. J Pediatr Surg. 38 (4): 553-555. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50120; PMid:12677564

3. Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Yazbeck S, Laberge JM. (2001). The multiple facets of pulmonary sequestration. J Pediatr Surg. 36 (5): 784-790. https://doi.org/10.1053/jpsu.2001.22961; PMid:11329590

4. Brown SC, Dch F, Laat MD, Proesmans M, De Boeck K, Van Raemdonck D, Louw J, Heying R, Cools B, Eyskens B, Gewillig M. (2012). Treatment strategies for pulmonary sequestration in childhood: resection, embolization, observation? Acta cardiologica. 67 (6): 629-634. https://doi.org/10.1080/AC.67.6.2184664; PMid:23393932

5. Chowdhury M, Samuel M, Ramsay A, Constantinoua J, McHugha K, Pierroa A. (2004). Spontaneous postnatal involution of intraabdominal pulmonary sequestration. J Pediatr Surg. 39 (8): 1273-1275. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2004.04.022; PMid:15300545

6. Clements BS, Warner JO. (1987). Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonary-vascular malformations: nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations. Thorax. 42 (6): 401-408. https://doi.org/10.1136/thx.42.6.401; PMid:3660297 PMCid:PMC460770

7. Conran RM, Stocker JT. (1999). Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatric and Developmental Pathology. 2 (5): 454-463. https://doi.org/10.1007/s100249900149; PMid:10441623

8. Crushell E, Said A, Al-Hassann A, Walsh K. (2002). Occlusion of an aberrant artery to a pulmonary sequestration using a duct occlude. J Interv Cardiol. 15: 415-416. https://doi.org/10.1111/j.1540-8183.2002.tb01078.x; PMid:12440188

9. Curros F, Chigot V, Emond S, Sayegh N, Revillon Y, Scheinmann P, Lebourgeois M, Brunelle F. (2000). Role of embolisation in the treatment of bronchopulmonary sequestration. Pediatric radiology. 30 (11): 769-773. https://doi.org/10.1007/s002470000332; PMid:11100493

10. Durell J, Thakkar H, Gould S, Fowlerb D, Lakhoo K. (2016). Pathology of asymptomatic, prenatally diagnosed cystic lung malformations. J Pediatr Surg. 51 (2): 231-235. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.061; PMid:26653945

11. Felker RE, Tonkin ILD. (1990). Imaging in Pulmonary Sequestration. Am J Roentgenol. 154 (2): 241-249. https://doi.org/10.2214/ajr.154.2.2105007; PMid:2105007

12. Genç O, Gürkök S, Dakak M, Gözübüyük A, Özkan M, Çaylaket H. (2006). Pulmonary sequestration and surgical treatment. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals. 14 (1): 3-6. https://doi.org/10.1177/021849230601400102; PMid:16432109

13. Glüer S, Scharf A, Ure B. (2002). Thoracoscopic resection of extralobar sequestration in a neonate. J Pediatr Surg. 37 (11): 1629-1631. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.36199; PMid:12407554

14. Huang D, Habuding A, Yuan M, Yang G, Cheng K, Luo D, Xu C. (2021). The clinical management of extralobar pulmonary sequestration in children. Pediatric Pulmonology. 56 (7): 2322-2327. https://doi.org/10.1002/ppul.25433; PMid:33930250

15. Imakiire T, Obuchi T, Hamanaka W. (2011). Surgical treatment for pulmonary sequestration. Nippon Kokyuki Geka Gakkai Zasshi. 25 (6): 595-599. https://doi.org/10.2995/jacsurg.25.595

16. Ito F, Asaoka M, Nagai N, Hayakawa F. (2003). Upper thoracic extralobar pulmonary sequestration with anomalous blood supply from the subclavian artery. J Pediatr Surg. 38 (4): 626-628. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50138; PMid:12677582

17. Kestenholz PB, Schneiter D, Hillinger S, Lardinois D, Wederet W (2006). Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardio Thorac Surg. 29 (5): 815-818. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2006.02.018; PMid:16600607

18. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО, Притула ВП, Бензар ІМ, Шульжик ІІ, Гончаренко АВ. (2016). Спосіб пластики діафрагми невільним клаптем перикарда у дітей. Патент 113225 Україна, МПК А 61 В 17/00. НМУ імені О.О. Богомольця. № 201605548. Бюл. № 2.

19. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО. (2018). Секвестрація легень у дітей. Постнатальний перебіг, діагностика та хірургічне лікування. Хірургія України. 1 (65): 80-88. https://doi.org/10.30978/SU2018180

20. Lababidi Z, Dyke Ii PC. (2003). Angiographic demonstration of spontaneous occlusion of systemic arterial supply in pulmonary sequestration. Pediatr. Cardiol. 24 (4): 406-408. https://doi.org/10.1007/s00246-002-0345-7; PMid:12360384

21. Laberge JM, Puligandla P, Flageole H. (2005). Asymptomatic congenital lung malformations. Seminars in pediatric surgery. 14 (1): 16-33.; https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2004.10.022; PMid:15770585

22. Laberge JM, Puligandla P. (2008). Congenital malformations of the lungs and airways. In Pediatric Respiratory Medicine. Taussig LM, Landau LI, eds. Philadelphia: Mosby: 907-942. https://doi.org/10.1016/B978-032304048-8.50068-2

23. Lo HP, Oldham KT. (2003). Congenital malformations of the lung. In Newborn Surgery. London: Arnold: 295-307. https://doi.org/10.1201/b13479-34

24. Макаров АВ, Сокур ПП, Куценок ЛГ. (2007). Особливості кровопостачання при секвестрації легені. Хірургія дитячого віку. 4 (1,14): 13-19.

25. Sade RM, Clouse M, Ellis FH. (1974). The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg. 18 (6): 644-658. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)64417-7

26. Tashtoush B, Memarpour R, Gonzalez J, Gleason JB, Hadeet A. (2015). Pulmonary sequestration: a 29 patient case series and review. Journal of clinical and diagnostic research: JCDR. 9 (12): AC05-AC08. https://doi.org/10.7860/JCDR/2015/16004.7006; PMid:26816878 PMCid:PMC4717683

27. Tokel K, Boyvat F, Varan B. (2000). Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR Am J Roentgenol. 175: 993-995. https://doi.org/10.2214/ajr.175.4.1750993; PMid:11000150

28. Trabalza Marinucci B, Maurizi G, Vanni C, Cardillo, G, Poggi C, Pardi V, Inserra A, Rendina EA. (2020). Surgical treatment of pulmonary sequestration in adults and children: long-term results. Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 31 (1): 71-77. https://doi.org/10.1093/icvts/ivaa054; PMid:32300793

29. Yong W, Fan L. (2011). Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 40 (1): e39-e42. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2011.01.080; PMid:21459605

30. Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, Caylak H, Sapmaz E, Kavakli K, Dakak M, Gencet O. (2008). Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration. The Thoracic and cardiovascular surgeon. 56 (3): 154-157. https://doi.org/10.1055/s-2007-965572; PMid:18365974