Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 4(140): 56-63. doi: 10.15574/SP.2024.140.56
Мотречко О. О.¹, Михайловська А. О.¹, Галіч В.-С. М.^2
1ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», м. Київ
²Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Мотречко ОО, Михайловська АО, Галіч В-СМ. (2024). Досвід стентування відкритої артеріальної протоки в пацієнтів із діагнозом атрезії легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою. Сучасна педіатрія. Україна. 4(140): 56–63. doi: 10.15574/SP.2024.140.56.
Стаття надійшла до редакції 07.03.2024 р., прийнята до друку 14.05.2024 р.

Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА з ІМШП) є відносно рідкісною вродженою вадою серця. Ця вада характеризується відсутністю кровотоку від правого шлуночка (ПШ) до легеневої артерії із різним ступенем гіпоплазії тристулкового клапана (ТК) і порожнини ПШ та має дуктусзалежний легеневий кровотік. Тому одразу після народження єдиним джерелом легеневого кровотоку залишається відкрита артеріальна протока (ВАП). Крім того, ця вада може бути пов’язана із супутніми коронарними аномаліями, такими як вентрикуло-коронарні фістули, стеноз або атрезія коронарної артерії.
Мета – оцінити динаміку росту правих відділів серця у віддаленому періоді на підставі досвіду стентування ВАП як методу збагачення легеневого кровотоку в пацієнтів з АЛА та ІМШП із різним ступенем гіпоплазії.
Матеріали та методи. Це ретроспективне одноцентрове дослідження включало 19 послідовних пацієнтів із діагнозом АЛА з ІМШП, які отримали стентування ВАП у ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України» з 2015 року по лютий 2024 року.
Результати. Перфорацію та балонну вальвулопластику легеневого клапана виконано 9 (47,36%) хворим у середньому за 8,6±3,52 доби. Одночасне стентування ВАП із перфорацією та балонною вальвулопластикою клапана легеневої артерії виконано 5 (26,3%) пацієнтам, а з балонною атріосептостомією без відкриття антеградного кровотоку – 4 (21,05%) пацієнтам. Лише стентування ВАП виконано 1 (5,26%) пацієнтові, у якого була різко виражена гіпоплазія ТК і ПШ.
Висновки. Стентування ВАП дає змогу виграти час для відновлення комплаєнса правих відділів серця та сприяє росту й розвитку легеневого кровотоку.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: вроджені вади серця, пренатальна діагностика, ціаноз, збагачення легеневого кровотоку, стент, паліативні втручання.
ЛІТЕРАТУРА

1. Bull C, de Leval MR, Mercanti C, Macartney FJ, Anderson RH. (1982). Pulmonary atresia and intact ventricular septum: a revised classification. Circulation. 66: 266-272. https://doi.org/10.1161/01.CIR.66.2.266; PMid:7094236

2. Chikkabyrappa SM, Loomba RS, Tretter JT. (2018). Pulmonary atresia with an intact ventricular septum: preoperative physiology, imaging, and management. Sage journals. 22(3): 245-255. https://doi.org/10.1177/1089253218756757; PMid:29411679

3. Daubeney PE, Delany DJ, Anderson RH et. al. (2002). Pulmonary atresia with intact ventricular septum: range of morphology in a population-based study. J AmCollCardiol. 39: 1670-1679. https://doi.org/10.1016/S0735-1097(02)01832-6; PMid:12020496

4. Gerlis LM, Ho SY, Milo S. (1990, Oct). Three anomalies of the coronary arteries co-existing in a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int J Cardiol. 29(1): 93-95. https://doi.org/10.1016/0167-5273(90)90280-I; PMid:2262224

5. Gorla SR, Singh AP. (2022). Pulmonary atresia with intact ventricular septum. StatPearls. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546666/.

6. Haddad RN, Hanna N, Charbel R, Daou L, Chehab G, Saliba Z. (2019). Ductal stenting to improve pulmonary blood flow in pulmonary atresia with intact ventricular septum and critical pulmonary stenosis after balloon valvuloplasty. Cardiol Young. 29(4): 492-498. Epub 2019 Apr 29. https://doi.org/10.1017/S1047951119000118; PMid:31030705

7. Joong A, Zuckerman WA, Koehl D, Cantor R, Alejos JC, Ameduri RK et al. (2022, Nov). Outcomes of infants with pulmonary atresia with intact ventricular septum listed for heart transplantation: A multi-institutional study. Pediatr Transplant. 26(7): e14338. Epub 2022 Jun 29. https://doi.org/10.1111/petr.14338; PMid:35768886

8. Krichenko A, Benson LN, Burrows P, Möes CA, Mc Laughlin P, Freedom RM. (1989). Angiographic classification of the isolated, persistently patent ductus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion. Am J Cardiol. 1; 63(12): 877-880. https://doi.org/10.1016/0002-9149(89)90064-7; PMid:2929450

9. Lin L, Hongdan W, Cunying C, Yanan L, Yuanyuan L, Ying W et al. (2019). Prenatal echocardiographic classification and prognostic evaluation strategy in fetal pulmonary atresia with intact ventricular septum. Medicine. 98(42): e17492. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000017492; PMid:31626103 PMCid:PMC6824646

10. Najm HK, Costello JP, Karamlou T, Amdani Sh, Suntharos P, Marino B, Ohio C. (2023). Revascularization of coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum and right ventricular-dependent coronary circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 66(4): e154-e158. Epub 2023 May 6. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2023.04.007; PMid:37156366

11. Quail MA, Daubeney PEF. (2018). Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease (Third Edition). P. 503-512. eBook ISBN: 9780702069314. https://doi.org/10.1016/B978-0-7020-6929-1.00050-2

12. Said SM, Marey G, Greene R, Griselli M, Hiremath G, Aggarwal V, Braunlin E. (2021). The double shunt technique as a bridge to heart transplantation in a patient with pulmonary atresia with intact septum and right ventricular-dependent coronary circulation. JTCVS Techniques. 7: 216-221. https://doi.org/10.1016/j.xjtc.2021.01.018; PMid:34318252 PMCid:PMC8311501

13. Sasikumar D, Menon S, Barua S. (2018). Anomalous left coronary artery from pulmonary artery in a baby with pulmonary atresia, intact ventricular septum. 105; 3: 123-124. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.10.008; PMid:29455824

14. Spigel ZA, Qureshi AM, Morris ShA, Mery CM, Sexson-Tejtel SK, Zea-Vera R et al. (2020). Right ventricle-dependent coronary circulation: location of obstruction is associated with survival. Ann Thorac Surg. 109(5): 1480-1487. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2019.08.066; PMid:31580859

15. Yoldas T, Örün UA, Dog˘an V et al. (2020). Transcatheter radiofrequency pulmonary valve perforation in newborns with pulmonary atresia/intact ventricular septum: Echocardiographic predictors of biventricular circulation. Echocardiography. 37(8): 1258-1264. Epub 2020 Aug 6. https://doi.org/10.1111/echo.14811; PMid:32762137

16. Zuberbuhler JR, Anderson RH. (1979). Morphological variations in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Br Heart J. 41: 281-288. https://doi.org/10.1136/hrt.41.3.281; PMid:426977 PMCid:PMC482027