Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2024. 1(97): 72-77. doi: 10.15574/PP.2024.97.72
Годік О. С. ^1,2, Дєгтярьова Д. С.², Квілінська О. І.^2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Godik OS, Diehtiarova DS, Kvilinska OI. (2024). Extrahepatic portal vein obstruction in children of the first year of life: diagnostic and treatment approaches. Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 1(97): 72-77. doi: 10.15574/PP.2024.97.72.
Стаття надійшла до редакції 02.01.2024 р.; прийнята до друку 12.03.2024 р.

Допечінкова форма портальної гіпертензії (ДПГ) є важливою причиною симптомної портальної гіпертензії (ПГ) у педіатричній популяції. ПГ може призводити до серйозних ускладнень, таких як кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу та гіперспленізм. Літературних даних про пацієнтів віком до 12 місяців з ПГ недостатньо.
Мета – вивчити особливості перебігу симптомної ПГ в дітей першого року життя з ДПГ; ознайомити читачів із діагностичним алгоритмом клініки, який забезпечить своєчасний початок лікування та знизить ризик розвитку небезпечних ускладнень ПГ.
Матеріали та методи. До дослідження залучено 11 пацієнтів із ДПГ, яким діагноз встановлено у віці до 12 місяців і які перебували на стаціонарному лікуванні в НДСЛ «ОХМАТДИТ» у період 2006-2022 рр.
Результати. З 11 пацієнтів 7 (63,6%) осіб були чоловічої статі. Середній вік на момент встановлення діагнозу дорівнював 6,02±0,67 місяця. У 9 (83,8%) пацієнтів в анамнезі виявлено факт встановлення пупкового катетера. У 7 (63,6%) пацієнтів першим проявом ПГ був епізод кровотечі. Ультразвукове дослідження (УЗД) і комп’ютерну томографію (КТ) з внутрішньовенним контрастуванням проведено всім пацієнтам. Ендоскопічно в усіх пацієнтів виявлено варикоз високого ступеня. Оперативні втручання виконано 8 (72,7%) хворим. Медіана тривалості перебування в стаціонарі в дітей із кровотечею становила 36 (95% ДІ: 28-56) діб, а в дітей без кровотечі – 17 (95% ДІ: 14-22) діб (p<0,003).
Успішність первинних хірургічних оцінено за допомогою тесту Каплана-Меєра. Середню загальну виживаність досягнуто через 920 діб після початкової операції; виживаність після первинного хірургічного втручання становила 0,417 (95% ДІ: 0,205-0,072).
У групі дослідження смертність дорівнювала нулю.
Висновки. Новонароджені та немовлята з анамнезом катетеризації пупкової вени мають бути під ретельним наглядом спеціаліста з УЗД. Пацієнти з підозрою на ПГ повинні бути спрямовані на ендоскопію та КТ до спеціалізованого центру. Своєчасна діагностика, поточний успіх ендоскопічного лігування варикозних вен стравоходу в первинній профілактиці варикозної кровотечі забезпечать успіх подальшого хірургічного втручання.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: допечінкова форма портальної гіпертензії, діти, кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, УЗД із доплерівським картуванням, комп’ютерна томографія, портосистемне шунтування.

ЛІТЕРАТУРА

1. Carollo V, Marrone G, Cortis K, Mamone G, Caruso S, Milazzo M et al. (2019). Multimodality imaging of the Meso-Rex bypass. Abdominal Radiology. 44: 1379-1394. https://doi.org/10.1007/s00261-018-1836-1; PMid:30467724

2. Chaudhary N, Mehrotra S, Srivastava M, Nundy S. (2013). Management of bleeding in extrahepatic portal venous obstruction. Int J Hepatol: 784842. https://doi.org/10.1155/2013/784842; PMid:23878740 PMCid:PMC3708426

3. Duché M, Ducot B, Ackermann O, Guérin F, Jacquemin E, Bernard O. (2017, Feb). Portal hypertension in children: High-risk varices, primary prophylaxis and consequences of bleeding. J Hepatol. 66(2): 320-327. Epub 2016 Sep 20. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2016.09.006; PMid:27663417

4. Feldman AG, Sokol RJ. (2015). Noncirrhotic portal hypertension in the pediatric population. Clin Liver Dis (Hoboken). 5(5): 116-119. https://doi.org/10.1002/cld.471; PMid:31040964 PMCid:PMC6490508

5. Flores-Calderón J, Morán S, Rouassant S, Nares-Cisneros J, Zárate-Mondragón F, González-Ortiz B et al. (2013). Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (ehpvo) in children. Annals of Hepatology. 12: S3-S24. https://doi.org/10.1016/S1665-2681(19)31403-6; PMid:31207845

6. Godik O, Voroniak D, Kolomoiets I, Trembach L, Yanovich L, Dubrovin O. (2020). Evaluation of the endoscopic and surgical methods of prehepatic portal hypertension treatment in children. Paediatric Surgery. Ukraine. 2(67): 29-35. https://doi.org/10.15574/PS.2020.67.29

7. Grama A, Pîrvan A, Sîrbe C, Burac L, Ştefănescu H, Fufezan O et al. (2021). Extrahepatic Portal Vein Thrombosis, an Important Cause of Portal Hypertension in Children. Journal of Clinical Medicine. 10(12): 2703. https://doi.org/10.3390/jcm10122703; PMid:34207387 PMCid:PMC8235032

8. Khodayar-Pardo P, Peña Aldea A, Ramírez González A, Meseguer Carrascosa A, Calabuig Bayo C. (2016). Very Early Presentation of Extrahepatic Portal Vein Obstruction Causing Portal Hypertension in an Infant: Uncertainties in the Management and Therapeutic Limitations. Case Reports in Gastroenterology. 10(2): 360-365. https://doi.org/10.1159/000447485; PMid:27504083 PMCid:PMC4965541

9. McKiernan P, Abdel-Hady M. (2014). Advances in the management of childhood portal hypertension. Expert Review of Gastroenterology & Hepatology. 9(5): 575-583. https://doi.org/10.1586/17474124.2015.993610; PMid:25539572

10. Sen Sarma M, Srivastava A, Yachha SK, Poddar U. (2020). Ascites in children with extrahepatic portal venous obstruction: Etiology, risk factors and outcome. Dig Liver Dis. 52(12): 1480-1485. https://doi.org/10.1016/j.dld.2020.08.018; PMid:32907787

11. Shneider BL, Bosch J, de Franchis R, Emre SH, Groszmann, RJ, Ling SC et al. (2012). Portal Hypertension in Children: Expert Pediatric Opinion on the Report of the Baveno V Consensus Workshop on Methodology of Diagnosis and Therapy in Portal Hypertension. Pediatric Transplantation. 16(5): 426-437. https://doi.org/10.1111/j.1399-3046.2012.01652.x; PMid:22409296

12. Vogel CB. (2017). Pediatric portal hypertension. The Nurse Practitioner. 42(5): 35-42. https://doi.org/10.1097/01.NPR.0000515427.91649.91; PMid:28406835 PMCid:PMC5436736

13. Voroniak D, Godik, O, Fedoniuk L, Shapoval O, Piliponova V. (2020). Role of stage endoscopic variceal band ligation in treatment of children with portal hypertension Wiad Lek. 73(10): 2133-2137. https://doi.org/10.36740/WLek202010105; PMid:33310935

14. World Medical Association Declaration of Helsinki. (2013). Ethical principles for medical research involving human subjects. JAMA. 310(20): 2191-2194. https://doi.org/10.1001/jama.2013.281053; PMid:24141714

15. Zhang M, Jin H, Cao J, Ren R, Jia M, Yang Y et al. (2022). Application of Ultrasound Elastography in Assessing Portal Hypertension. Diagnostics. 12(10): 2373. https://doi.org/10.3390/diagnostics12102373; PMid:36292062 PMCid:PMC9599976