Modern Pediatrics. Ukraine. (2024). 5(141): 16-22. doi: 10.15574/SP.2024.5(141).1622
Годік О. С.^1,2, Дєгтярьова Д. С.^2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Godik OS, Diehtiarova DS. (2024). Extrahepatic portal vein obstruction in children. The diagnosis is established – what is next? Modern Pediatrics. Ukraine. 5(141): 16-22. doi: 10.15574/SP.2024.5(141).1622.
Стаття надійшла до редакції 05.07.2024 р., прийнята до друку 09.09.2024 р.

Допечінкова форма портальної гіпертензії (ДфПГ) є найпоширенішою причиною портальної гіпертензії в дітей. Найбільш загрозливим проявом ДфПГ є кровотеча з варикозних вен стравоходу, смертність внаслідок якої є високою, становлячи 4-19%.
Мета дослідження: визначити тактику лікування дітей із симптомною портальною гіпертензією з моменту встановлення діагнозу ДфПГ, показання до ендоскопічної профілактики та хірургічного лікування; вивчити фактори ризику, що призводять до кровотечі як першого прояву ДфПГ.
Матеріали та методи. У ретроспективно зібраних даних із 245 історій хвороби в період із січня 2011 р. по січень 2022 р. виявлено 55 (22,4%) дітей із діагнозом ДфПГ, яким не проводилися хірургічні втручання. Медіана спостереження становила 25 (95% ВI 20-35) місяців. Статистичний аналіз проведений IBM SPSS для Windows 24.0 та EZR (R-statistics). Значення р˂0,05 вважалося статистично значущим. Для порівняння результатів спостереження використано метод Шеффе, тести Краскела-Уоліса та Данна. Для оцінки динаміки ступеня варикозного розширення вен застосовано критерій хі-квадрат.
Результати. Середній вік пацієнтів групи був 5,1±0,54 років, 34 (61,8%) пацієнти були чоловічої статі. У 36 (65,5%) пацієнтів були ускладнені пологи з подальшим встановленням пупкового катетера. У 27 (47,1%) хворих першим проявом ДфПГ був епізод кровотечі. Ендоскопічне лігування показало хороші результати щодо зменшення ступеня варикозу (p<0,001). Модель логістичної регресії виявила фактори, пов’язані з ризиком кровотечі: «шлях пологів» (p=0.027) та «рівень гемоглобіну» (p=0.0015). Показаннями до хірургічного лікування стали відсутність зменшення ступеня варикозу (n=4; 7,2%), збільшення об’єму селезінки з прогресуванням тромбоцитопенії (n=6; 10,9%).
Висновки. Немовлятам із групи ризику потрібний найпильніший медичний нагляд. Ендоскопічне лігування показало хороші результати у зменшенні ступеня варикозу. Показаннями до хірургічного лікування є відсутність зменшення ступеня варикозних вен стравоходу, збільшення об’єму селезінки з прогресуванням тромбоцитопенії.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: допечінкова форма портальної гіпертензії, кровотеча з варикозних вен стравоходу, первинна профілактика, ендоскопічне лігування варикозних вен стравоходу, показання до оперативного лікування, діти.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bambini DA, Superina R, Almond PS, Whitington PF, Alonso E. (2000). Experience with the Rex shunt (mesenterico-left portal bypass) in children with extrahepatic portal hypertension. Journal of pediatric surgery. 35(1): 13-19. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(00)80005-6

2. Carollo V, Marrone G, Cortis K, Mamone G, Caruso S, Milazzo M et al. (2019). Multimodality imaging of the Meso-Rex bypass. Abdominal radiology (New York). 44(4): 1379-1394. https://doi.org/10.1007/s00261-018-1836-1

3. Chaudhary N, Mehrotra S, Srivastava M, Nundy S. (2013). Management of bleeding in extrahepatic portal venous obstruction. International journal of hepatology. 2013: 784842. https://doi.org/10.1155/2013/784842

4. Chiou FK, Abdel-Hady M. (2017). Portal hypertension in children. Paediatrics and Child Health. 27(12): 540-545. https://doi.org/10.1016/j.paed.2017.08.005

5. Dos Santos JMR, Ferreira AR, Fagundes EDT, Ferreira APS, Ferreira LS, Magalhães MCR et al. (2013). Endoscopic and Pharmacological Secondary Prophylaxis in Children and Adolescents With Esophageal Varices. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 56(1): 93-98. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e318267c334

6. Duché M, Ducot B, Ackermann O, Guérin F, Jacquemin E, Bernard O. (2017). Portal hypertension in children: High-risk varices, primary prophylaxis and consequences of bleeding. Journal of hepatology. 66(2): 320-327. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2016.09.006

7. Flores-Calderón J, Morán-Villota S, Rouassant S-H, Nares-Cisneros J, Zárate-Mondragón F, González-Ortiz B et al. (2013). Guidelines for the diagnosis and treatment of extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) in children. Annals of Hepatology. 12: S3-S24. https://doi.org/10.1016/S1665-2681(19)31403-6

8. Giouleme O, Theocharidou E. (2013). Management of portal hypertension in children with portal vein thrombosis. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 57(4): 419-425. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3182a1cd7f

9. Godik O, Diehtiarova D. (2023). Rex shunt in children: could dysfunction be prognosed? A retrospective analysis. Wiadomosci Lekarskie (Warsaw, Poland: 1960). 76(12): 2579-2586. https://doi.org/10.36740/WLek202312105

10. Godik OS, Voroniak DI, Diehtiarova DS. (2023). The role of variceal bleeding primary prophylaxis in the management of extrahepatic portal vein obstruction in children. Paediatric surgery (Ukraine). 4(81): 24-30. https://doi.org/10.15574/PS.2023.81.24

11. Khodayar-Pardo P, Peña Aldea A, Ramírez González A, Meseguer Carrascosa A, Calabuig Bayo C. (2016). Very Early Presentation of Extrahepatic Portal Vein Obstruction Causing Portal Hypertension in an Infant: Uncertainties in the Management and Therapeutic Limitations. Case reports in gastroenterology. 10(2): 360-365. https://doi.org/10.1159/000447485

12. Sarin SK, Kumar A. (1989). varices: profile, classification, and management. Am J Gastroenterol. 84(10): 1244-1249.

13. Shneider BL, Bosch J, de Franchis R et al. (2012). Expert Panel of the Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC. Portal hypertension in children: expert pediatric opinion on the report of the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension. Pediatr Transplant. 16(5): 426-437. https://doi.org/10.1111/j.1399-3046.2012.01652.x

14. Young V, Rajeswaran S. (2018). Management of Portal Hypertension in the Pediatric Population: A Primer for the Interventional Radiologist. Seminars in interventional radiology. 35(3): 160-164. https://doi.org/10.1055/s-0038-1660794