Paediatric Surgery (Ukraine). 2025. 3(88): 10-18. doi: 10.15574/PS.2025.3(88).1018
Слєпов О. К.¹, Знак К. Л.¹, Гребініченко Г. О.², Шадрін О. Г.^2
1Центр неонатальної хірургії вад розвитку та їх реабілітації ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ
²ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ

Для цитування: Слєпов ОК, Знак КЛ, Гребініченко ГО, Шадрін ОГ. (2025). Чи впливає величина дефекту діафрагми на виразність гіпоплазії легень і прогноз при природженій діафрагмальній грижі в плодів і новонароджених дітей?. Хірургія дитячого віку (Україна). 3(88): 10-18. doi: 10.15574/PS.2025.3(88).1018.
Стаття надійшла до редакції 03.04.2025 р., прийнята до друку 16.09.2025 р.

Вплив величини дефекту діафрагми на клінічний перебіг природженої діафрагмальної грижі (ПДГ) у плодів і новонароджених дітей залишається недостатньо дослідженим.
Мета – визначити вплив величини дефекту діафрагми на клінічний перебіг ПДГ і прогноз у плодів і новонароджених дітей.
Матеріали і методи. Обстежено 57 новонароджених дітей із ПДГ у період 2013-2024 рр. За розмірами дефекту діафрагми дітей поділено на дві групи: І – малі і середні (типи А і В ) – 38 (66,7%) пацієнтів; ІІ – великі і тотальні (типи С і D) – 19 (33,3%) пацієнтів. Ступінь гіпоплазії легень оцінено за допомогою пренатального вимірювання легенево-краніального індексу (LHR), спостережуваного/очікуваного легенево-краніального індексу (o/e LHR), легенево-торакального індексу (L/T ratio). Наявність гіпоплазії лівих відділів серця діагностовано під час останнього перед пологами пренатального ультразвукового дослідження плода, постнатальної ехокардіографії. Оцінено виразність легеневої гіпертензії, наявність право-лівого шунтування, через відкриті фетальні комунікації, застосування спеціальних вазодилататорів, тривалість передопераційної стабілізації, виживання. Інтраопераційно виміряно площу дефекту діафрагми.
Результати. Середня площа дефекту діафрагми в пацієнтів ІІ групи достовірно більша. При великих і тотальних дефектах діафрагми достовірно частіше більш виразна легенева гіпертензія, ніж при малих і середніх дефектах. Достовірної різниці застосування спеціальних вазодилятаторів між групами не виявлено. За наявності великих і тотальних дефектів діафрагми частіше виникає виразна компресія серця гернійованими в грудну клітку органами черевної порожнини, особливо паренхіматозними. Середня тривалість передопераційної стабілізації стану новонароджених із ПДГ з великими і тотальними дефектами діафрагми достовірно довша. Прогноз для новонароджених із великими і тотальними дефектами діафрагми гірший.
Висновки. Величина дефекту діафрагми суттєво впливає на ступінь гіпоплазії легень, виразність легеневої гіпертензії, частоту гіпоплазії лівих відділів серця, тривалість передопераційної стабілізації та виживання новонароджених, але не впливає на застосування спеціальних вазодилататорів. Оцінюючи прогноз у новонароджених дітей із ПДГ і плануючи в них лікувальну тактику, важливо враховувати вищезазначені чинники.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом зазначеної установи. На проведення дослідження отримано інформовану згоду пацієнтів.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: природжена діафрагмальна грижа, розмір дефекту діафрагми, вплив дефекту діафрагми, гіпоплазія легень, легенева гіпертензія, прогноз, плід, новонароджена дитина.

ЛІТЕРАТУРА

1. Ackerman KG, Pober BR. (2007, May 15). Congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypoplasia: new insights from developmental biology and genetics. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 145C(2): 105-108. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.30133; PMid:17436306 PMCid:PMC2891760

2. Ameis D, Khoshgoo N, Keijzer R. (2017, Jun). Abnormal lung development in congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 26(3): 123-128. Epub 2017 Apr 25. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2017.04.011; PMid:28641748

3. Carlo W, Davis D, Wright J. (2021). Ratio of observed to expected lung-to-head ratio in newborns with diaphragmatic hernia. Neonatology Today. 12(3): 134-142.

4. Coffman ZJ, McGahren ED, Vergales BD, Saunders CH, Vergales JE. (2019, Jun). The effect of congenital diaphragmatic hernia on the development of left-sided heart structures. Cardiol Young. 29(6): 813-818. Epub 2019 Jun 6. https://doi.org/10.1017/S1047951119000891; PMid:31169099

5. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group; Lally KP, Lally PA, Lasky RE, Tibboel D, Jaksic T et al. (2007, Sep). Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 120(3): e651-7. https://doi.org/10.1542/peds.2006-3040; PMid:17766505

6. Deprest J, Gratacos E, Nicolaides KH. (2004). Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia : evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Obstet. Gynecol. 24: 121-126. https://doi.org/10.1002/uog.1711; PMid:15287047

7. Emanuel H, Breitschopf HV, Harting MT, Martinez Castillo DJ, Yadav A, McBeth K et al. (2023). Pulmonary outcomes of congenital diaphragmatic hernia patients based on defect size (CDH Study Group Stage). Transl Pediatr. 12(8): 1490-1503. https://doi.org/10.21037/tp-23-14; PMid:37692542 PMCid:PMC10485646

8. Fraga MV, Hedrick HL, Rintoul NE, Wang Y, Ash D, Flohr SJ et al. (2024, Aug). Congenital Diaphragmatic Hernia Patients with Left Heart Hypoplasia and Left Ventricular Dysfunction Have Highest Odds of Mortality. J Pediatr. 271: 114061. Epub 2024 Apr 16. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2024.114061; PMid:38636784 PMCid:PMC11239301

9. Gien J, Kinsella JP. (2016, Jun). Management of pulmonary hypertension in infants with congenital diaphragmatic hernia. J Perinatol. 36; Suppl 2: S28-31. https://doi.org/10.1038/jp.2016.46; PMid:27225962

10. Graham TW, Wung JT. (2021). Advances in the Understanding and Management of Pulmonary Hypoplasia in Congenital Diaphragmatic Hernia. Pediatric Surgery International. 37(6): 881-889. doi: 10.1007/s00383-021-04832-0.

11. Harrison MR, Sydorak RM, Fazzel JA et al. (2003). Fetoscopic temporary tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia : prelude to a randomized controlled trial. J. Pediatr. Surg. 38: 1012-1020. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(03)00182-9; PMid:12861529

12. Harting MT, Lally KP. (2014, Dec). The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group registry update. Semin Fetal Neonatal Med. 19(6): 370-375. Epub 2014 Oct 11. https://doi.org/10.1016/j.siny.2014.09.004; PMid:25306471

13. Horn-Oudshoorn EJJ, Knol R, Te Pas AB, Hooper SB, Cochius-den Otter SCM, Wijnen RMH et al. (2020, Jul). Perinatal stabilisation of infants born with congenital diaphragmatic hernia: a review of current concepts. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 105(4): 449-454. Epub 2020 Mar 13. https://doi.org/10.1136/archdischild-2019-318606; PMid:32170029 PMCid:PMC7363792

14. Jani J, Nicolaides K, Keller R et al. (2007). Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 30: 67-71. https://doi.org/10.1002/uog.4052; PMid:17587219

15. Jeremiasen I, Naumburg E, Westöö C, G Weismann C, Tran-Lundmark K. (2021). Vasodilator therapy for pulmonary hypertension in children: a national study of patient characteristics and current treatment strategies. Pulmonary Circulation. 11: 1-8 20458940211057891. https://doi.org/10.1177/20458940211057891; PMid:34925762 PMCid:PMC8671688

16. Kuchnowska D, Luterek K, Węgrzyn P, Kosiński P. (2024, Feb 29). Review of the Evaluation of Pulmonary Hypoplasia as an Important Determinant of Clinical Outcomes in Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia. Med Sci Monit. 30: e943259. https://doi.org/10.12659/MSM.943259; PMid:38419323 PMCid:PMC10913292

17. Lally KP, Lasky RE, Lally PA, Bagolan P, Davis CF, Frenckner BP et al. (2013, Dec). Standardized reporting for congenital diaphragmatic hernia – an international consensus. J Pediatr Surg. 48(12): 2408-2415. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.08.014; PMid:24314179

18. Liu C, Li J, Wei Y et al. (2023). Preliminary study on the predictive value of the vasoactive-inotropic score for the prognosis of neonatal congenital diaphragmatic hernia. BMC Surg. 23: 69. https://doi.org/10.1186/s12893-023-01970-3; PMid:36991393 PMCid:PMC10061767

19. Lohmann P, Rhee C, King A. (2023). Manejo preoperatorio para la hernia diafragmática congénita: directrices del Texas Children's Hospital para el manejo preoperatorio de la hernia diafragmática congénita. Investig Innov Clin Quir Pediatr. 1(2): 50-58. https://doi.org/10.59594/iicqp.2023.v1n2.64

20. McGahren ED, Fox DA. (2019). Pathophysiology of Congenital Diaphragmatic Hernia and Its Effects on Lung Development. Neonatology. 115(3): 305-312. https://doi.org/10.1159/000496788

21. Mohseni-Bod H, Bohn D. (2007, May). Pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 16(2): 126-133. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2007.01.008; PMid:17462565

22. Otaño JC, Murua V, Rugilo J, Reusmann A, Ruhrnschopf CG et al. (2024, Jul). Congenital diaphragmatic hernia: relationship between defect size and outcome. Experience in a reference centre. An Pediatr (Engl Ed). 101(1): 29-35. Epub 2024 Jul 8. https://doi.org/10.1016/j.anpede.2024.04.020; PMid:38971707

23. Patel N, Massolo AC, Kraemer US, Kipfmueller F. (2022). The heart in congenital diaphragmatic hernia: Knowns, unknowns, and future priorities. Front. Pediatr. 10: 890422. https://doi.org/10.3389/fped.2022.890422; PMid:36052357 PMCid:PMC9424541

24. Puligandla P, Skarsgard E, Baird R, Guadagno E, Dimmer A, Ganescu O et al. (2024, Apr 18). Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a 2023 update from the Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 109(3): 239-252. https://doi.org/10.1136/archdischild-2023-325865; PMid:37879884

25. Ruano R, Javadian P, Kailin JA, Maskatia SA, Shamshirsaz AA, Cass DL et al. (2015, Jun). Congenital heart anomaly in newborns with congenital diaphragmatic hernia: a single-center experience. Ultrasound Obstet Gynecol. 45(6): 683-688. Epub 2015 May 4. https://doi.org/10.1002/uog.14648; PMid:25158239

26. Слєпов ОК, Пономаренко ОП, Слєпова ЛФ. (2013). Клініко-інструментальні та лабораторні критерії готовності до радикальної корекції природженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей. Міжнародний журнал педіатрії, акушерства і гінекології. IV(1): 72-73.

27. Smith RS, Black RE, Schultz JM. (2023). Survival rates in congenital diaphragmatic hernia: Influence of defect size. Journal of Perinatology. 43(4): 422-428.

28. Sullivan R et al. (2021). Preoperative Stabilization in Congenital Diaphragmatic Hernia: A Comprehensive Review. Pediatric Surgery Interna tional. 37(7): 879-888.

29. Tsukimorі K, Masumoto K, Morokuma S et al. (2008). The lung-to-thorax transverse area ratio at term and near term correlates with survival in isolated congenital diaphragmatic hernia. J. Ultrasound Med. 27: 707-713. https://doi.org/10.7863/jum.2008.27.5.707; PMid:18424645

30. Usui N, Okuyama H, Sawai T et al. (2007). Relationship between L/T ratio and LHR in the prenatal assessment of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. Pediatr. Surg. Int. 23: 971-976. https://doi.org/10.1007/s00383-007-1980-0; PMid:17653556

31. Zani A, Chung WK, Deprest J, Harting MT, Jancelewicz T, Kunisaki SM et al. (2022, Jun 1). Congenital diaphragmatic hernia. Nat Rev Dis Primers. 8(1): 37. https://doi.org/10.1038/s41572-022-00362-w; PMid:35650272