Paediatric Surgery (Ukraine). 2024. 4(85): 16-21. doi: 10.15574/PS.2024.4(85).1621
Курило Г. В.^1,2
1Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
²КНП «Львівське територіальне медичне об’єднання «Багатопрофільна клінічна лікарня інтенсивних методів лікування та швидкої медичної допомоги», Центр дитячої хірургії відокремленого підрозділу «Лікарня Святого Миколая», Україна

Для цитування: Курило ГВ. (2024). Біліарна атрезія: шлях до діагнозу. Хірургія дитячого віку (Україна). 4(85): 16-21. doi: 10.15574/PS.2024.4(85).1621.
Стаття надійшла до редакції 20.09.2024 р., прийнята до друку 10.12.2024 р.

Атрезія жовчовивідних шляхів (біліарна атрезія, БА, biliary atresia) – вроджене швидкопрогресуюче запальне захворювання, що характеризується холестазом, наростаючою деструкцією жовчних (внутрішньо-, позапечінкових) протоків і фібросклерозом. Кардинальне рішення за первинної біліарної атрезії – трансплантація печінки (ТП). Операція Касаї (ОК) – паліативне рішення, яке дає змогу частково вирішити проблему до моменту ТП. У виконанні ТП найпрогресивнішим методом є SPLIT-трансплантація. Своєчасне встановлення діагнозу і лікування (у т.ч. ТП) поліпшує якість життя (ЯЖ), попереджує непоправні зміни в організмі дитини, швидкий розвиток поліорганної недостатності і загрозу ранньої смерті.
Мета – проаналізувати особливості диференційного діагностування БА та ефективності різних хірургічних методів її коригування (до настання непоправних циротичних змін печінки і мультиорганної патології).
Матеріали та методи. У 61 дитини з холестазом віком 1,5-4,5 міс. для верифікації діагнозу БА проведено клінічні, біохімічні, інструментальні обстеження, оцінено ЯЖ, фізичний (ФР) і нервово-психічний розвиток (НПР) згідно з чинними наказами Міністерства охорони здоров’я України. Лікування передбачало ОК і ТП.
Результати. На тлі лікування поліпшилися біохімічні й клінічні показники, зменшився рівень тривожності. Позитивною була динаміка ФР і НПР. У 39 дітей із тяжкою формою БА ці показники не нормалізувалися за 6 міс., а ТП у 37 із них виявилася ефективною, про що свідчить достовірна нормалізація всіх вивчених показників.
Висновки. Вчасне мультидисциплінарне диференційне діагностування БА з гістологічним дослідженням біоптатів печінки сприяє своєчасному диференційному вибору хірургічного втручання до настання непоправних мультиорганних змін органів і смерті дитини. ОК у більшості випадків є паліативним хірургічним втручанням, що поліпшує біохімічні параметри, показники ФР, НПР, дає змогу підготувати донора і реципієнта для ТП в адекватний період. В окремих випадках ОК є достатнім методом хірургічного коригування БА і нормалізації всіх вивчених параметрів. ТП – найефективніший метод коригування БА, який зумовлює нормалізацію всіх вивчених показників.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На участь у дослідженні отримано інформовану згоду пацієнтів.
Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: біліарна атрезія, хронічний холестаз, операція Касаї, діти, трансплантація печінки.

ЛІТЕРАТУРА

1. Antala S, Taylor SA. (2022, Aug). Biliary Atresia in Children: Update on Disease Mechanism, Therapies, and Patient Outcomes. Clin Liver Dis. 26(3): 341-354. Epub 2022 Jun 25. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.001; PMid:35868678 PMCid:PMC9309872

2. Brahee DD, Lampl BS. (2022, Apr). Neonatal diagnosis of biliary atresia: a practical review and update. Pediatr Radiol.;52(4):685-692. Epub 2021 Jul 31. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05148-y; PMid:34331566

3. De Onis M. (2015). The WHO Child Growth Standards. World Rev Nutr Diet. 113: 278-294. https://doi.org/10.1159/000360352; PMid:25906897

4. Glantz SA. (2012). Primer of Biostatistics, Seventh Edition. Stanton A. Glantz. McGraw-Hill Professional: 320.

5. Hackl C, Schmidt KM, Süsal C, Döhler B, Zidek M, Schlitt HJ. (2018, Dec 21). Split liver transplantation: Current developments. World J Gastroenterol. 24(47): 5312-5321. https://doi.org/10.3748/wjg.v24.i47.5312; PMid:30598576 PMCid:PMC6305537

6. Harada A, Kurobe M. (2022, Jan). Neonatal portal thrombosis in biliary atresia after Kasai procedure. Pediatr Int. 64(1): e15262. https://doi.org/10.1111/ped.15262; PMid:35938607

7. Hussain MH, Alizai N, Patel B. (2017, Feb). Outcomes of laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A systematic review. J Pediatr Surg. 52(2): 264-267. Epub 2016 Nov 14. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.11.022; PMid:28007417

8. Kurylo HV. (2024). Alagille syndrome in the clinical practice of a paediatric surgeon. Paediatric Surgery (Ukraine). 2(83): 49-56. https://doi.org/10.15574/PS.2024.83.49

9. Kurylo HV. (2024). Byler's disease: conservative and surgical treatment strategies. Paediatric Surgery (Ukraine). 3(84): 117-123. https://doi.org/10.15574/PS.2024.3(84).117123

10. Lau NS, Jacques A, McCaughan G, Crawford M, Liu K, Pulitano C. (2021, Jul). Addressing the challenges of split liver transplantation through technical advances. A systematic review. Transplant Rev (Orlando). 35(3): 100627. Epub 2021 May 19. https://doi.org/10.1016/j.trre.2021.100627; PMid:34052472

11. Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY, Tam PKH. (2021, Dec). Biliary Atresia – emerging diagnostic and therapy opportunities. EBioMedicine. 74: 103689. Epub 2021 Nov 12. https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2021.103689; PMid:34781099 PMCid:PMC8604670

12. Майданник ВГ, Бурлай ВГ, Гнатейко ОЗ, Дука КД, Нечитайло ЮМ. (2018). Пропедевтична педіатрія. Підруч. для студ. вищ. мед. навч. закл. IV рівня акредитації. За ред. Віталій Григорович Майданник. Вид. 2-ге, випр. та допов. Вінниця: Нова книга: 163.

13. МОЗ України (2022). Про внесення змін до Порядку розподілу анатомічних матеріалів та критеріїв встановлення пар донор-реципієнт та Положення про врегулювання діяльності трансплант-координаторів. Наказ Міністерства охорони здоров’я України №1041. URL: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/z0732-22#Text.

14. Nguyen AP, Pham YHT, Vu GH, Nguyen MH, Hoang TN, Holterman A. (2021, Jul). Biliary atresia liver histopathological determinants of early post-Kasai outcome. J Pediatr Surg. 56(7): 1169-1173. Epub 2021 Mar 26. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.03.039; PMid:33838902

15. Кабінет Міністрів України. (2023). Деякі питання реалізації програми державних гарантій медичного обслуговування населення у 2024 році”. Глава 41. Постанова Кабінету Міністрів України від 22.12.2023 №1394. URL: https://www.kmu.gov.ua/npas/deiaki-pytannia-realizatsii-prohramy-derzhavnykh-harantii-medychnoho-obsluhovuvannia-naselennia-u-2024-rotsi-i221223-1394.

16. Постанова Кабінету міністрів України “Деякі питання реалізації пілотного проекту щодо зміни механізму фінансового забезпечення оперативного лікування з трансплантації органів та інших анатомічних матеріалів” [Електронний ресурс] №707 від 05.09.2018. URL: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/707-2018-%D0%BF#Text.

17. Постанова Кабінету міністрів України “Про затвердження Положення про Єдину державну інформаційну систему трансплантації органів та тканин” [Електронний ресурс] від 23.12.2020 №1366. URL: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/1366-2020-%D0%BF#Text.

18. Tam PKH, Wells RG, Tang CSM, Lui VCH, Hukkinen M, Luque CD et al. (2024, Jul 11). Biliary atresia. Nat Rev Dis Primers. 10(1): 47. https://doi.org/10.1038/s41572-024-00533-x; PMid:38992031

19. НСЗУ. (2024). Вимоги до пакету “Лікування дорослих та дітей методом трансплантації органів” на сайті НСЗУ, пункт 42. URL: https://contracting.nszu.gov.ua/kontraktuvannya/kontraktuvannya-2024-1699952970/vimogi-pmg-2024.

20. Weir CB, Jan A. (2023, Jun 26). BMI Classification Percentile And Cut Off Points. In: StatPearls.

21. Закон України. (2018). Про застосування трансплантації анатомічних матеріалів людині. Відомості Верховної Ради (ВВР). №28; ст.232. URL: https://zakon.rada.gov.ua/laws/show/2427-19#Text.