Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).7(151): 108-114. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).108114
Кулешов О. В., Лайко Л. І., Чигір І. В., Курець О. О., Олійник В. С.
Вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова, Україна

Для цитування: Кулешов ОВ, Лайко ЛІ, Чигір ІВ, Курець ОО, Олійник ВС. (2025). Атрезія жовчовивідних шляхів у дітей. Клінічний випадок. Сучасна педіатрія. Україна. 7(151): 108-114. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).108114.
Стаття надійшла до редакції 04.06.2025 р., прийнята до друку 09.11.2025 р.

Атрезія жовчовивідних шляхів (АЖШ) – це внутрішньо- та/або позапечінкова запальна холангіопатія, що характеризується прогресуючою облітерацією жовчних проток у перші тижні життя та призводить до розвитку фіброзу печінки. АЖШ є однією з причин формування термінальної стадії хронічних захворювань печінки в дітей. В основі патогенезу лежить облітерація жовчовивідних шляхів, яка зумовлює порушення відтоку жовчі, внутрішньопечінковий холестаз, накопичення токсичних жовчних кислот і прогресивне ушкодження гепатоцитів. Клінічні прояви захворювання зазвичай виникають у перші тижні життя та охоплюють пролонговану жовтяницю, ахолічні випорожнення, а з часом розвиваються гепатоспленомегалія та ознаки портальної гіпертензії. За відсутності своєчасної діагностики та раннього хірургічного втручання в більшості дітей спостерігається швидке прогресування фіброзу печінки з формуванням біліарного цирозу. При пізньому встановленні діагнозу АЖШ або неможливості виконання портоентеростомії за Касаї єдиним радикальним методом лікування залишається трансплантація печінки.
Мета – ознайомити практичних лікарів з основними клінічними проявами, об’ємом необхідних додаткових методів обстеження, перебігом АЖШ у дітей та напрямками диференційної діагностики.
Клінічний випадок. Описано клінічний випадок АЖШ. Висвітлено основні діагностичні ознаки клінічної картини: скарги, особливості анамнезу, дані лабораторних та інструментальних методів дослідження, а також методи лікування з обов’язковим проведенням раннього оперативного втручання.
Висновок. Вчасна верифікація діагнозу АЖШ залежить від правильного діагностичного алгоритму, який забезпечує раннє виявлення патології. Це дає змогу своєчасно скерувати пацієнта на хірургічне лікування, що сприяє збереженню функціональної здатності печінки, запобігає прогресуванню захворювання та розвитку ускладнень. Крім того, рання діагностика покращує прогноз та якість життя.
Дослідження виконано відповідно до Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, жовтяниця, атрезія жовчовивідних шляхів, клінічний випадок.

ЛІТЕРАТУРА

1. Antala S, Taylor SA. (2022). Biliary Atresia in Children: Update on Disease Mechanism, Therapies, and Patient Outcomes. Clinics in Liver Disease. 26(3): 341-354. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.001; PMid:35868678 PMCid:PMC9309872

2. Brahee DD, Lampl BS. (2022). Neonatal diagnosis of biliary atresia: a practical review and update. Pediatric Radiology. 52(4) :685-692. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05148-y; PMid:34331566

3. Chung PHY, Zheng S, Tam PKH. (2020). Biliary atresia: East versus west. Seminars in pediatric surgery. 29(4): 150950. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150950; PMid:32861448

4. Fligor SC, Hirsch TI, Tsikis ST, Adeola A, Puder M. (2022). Current and emerging adjuvant therapies in biliary atresia. Frontiers in pediatrics. 10: 1007813. https://doi.org/10.3389/fped.2022.1007813; PMid:36313875 PMCid:PMC9614654

5. Gong Z, Lin L, Lu G et al. (2023). Development and validation of a model for early diagnosis of biliary atresia. BMC Pediatrics. 23: 549. https://doi.org/10.1186/s12887-023-04370-x; PMid:37907911 PMCid:PMC10617173

6. Han YJ, Hu SQ, Zhu JH, Cai X, Lai DM, Chen BH et al. (2024). Accurate prediction of biliary atresia with an integrated model using MMP-7 levels and bile acids. World journal of pediatrics. 20(8): 822-833. https://doi.org/10.1007/s12519-023-00779-7; PMid:38141111 PMCid:PMC11402860

7. Muzaffer M, Masarath A, Mohammed F. (2024). Biliary Atresia: A Case Report. Cureus. 4; 16(12): e75087. https://doi.org/10.7759/cureus.75087; PMid:39759692 PMCid:PMC11697770

8. Плетенська АО, Михайличенко БВ, Руденко ЄО, Біляков АМ. (2024). Судово-медичний аналіз дитячиої смертності від механічної травми в мирний та воєнний час: вплив на вдосконалення хірургічної допомоги. Хірургія дитячого віку (Україна).  4(85): 8-15. https://doi.org/10.15574/PS.2024.4(85).815.

9. Russo P, Magee JC, Anders RA, Bove KE, Chung C, Cummings OW et al. (2016). Key Histopathologic Features of Liver Biopsies That Distinguish Biliary Atresia From Other Causes of Infantile Cholestasis and Their Correlation With Outcome: A Multicenter Study. The American journal of surgical pathology. 40(12): 1601-1615. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000755; PMid:27776008 PMCid:PMC5123664

10. Scottoni F, Davenport M. (2020). Biliary atresia: Potential for a new decade. Seminars in pediatric surgery. 29(4): 150940. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150940; PMid:32861444

11. Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L et al. (2007). Biliary atresia: the Canadian experience. The Journal of pediatrics. 151(6): 659-665.e1. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.05.051; PMid:18035148

12. Schreiber RA, Harpavat S, Hulscher JBF, Wildhaber BE. (2022). Biliary Atresia in 2021: Epidemiology, Screening and Public Policy. Journal of Clinical Medicine. 11(4): 999. https://doi.org/10.3390/jcm11040999; PMid:35207269 PMCid:PMC8876662

13. Siddiqui AI, Ahmad T. (2023). Biliary Atresia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2025 Jan-. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/.

14. Tam PKH, Wells RG, Tang CSM, Lui VCH, Hukkinen M, Luque CD et al. (2024). Biliary atresia. Nature reviews. Disease primers. 10(1): 47. https://doi.org/10.1038/s41572-024-00533-x; PMid:38992031 PMCid:PMC11956545

15. Uecker M, Prehn C, Janzen N, Adamski J, Vieten G, Petersen C et al. (2024). Infants with biliary atresia exhibit an altered amino acid profile in their newborn screening. Metabolomics : Official journal of the Metabolomic Society. 20(5): 109. https://doi.org/10.1007/s11306-024-02175-2; PMid:39369162 PMCid:PMC11455667

16. Zaben BA, Abualrub AM, Malhes WM, Barabrah AM, Tuqan AR et al. (2024). Biliary atresia with rare associations: a case report and literature review. Annals of medicine and surgery. 86(11): 6713-6716. https://doi.org/10.1097/MS9.0000000000002173; PMid:39525756 PMCid:PMC11543215

17. Zheng Q, Li M, Chen L, Zhang C, Zhao Y, Liu G et al. (2023). Potential therapeutic target of EGF on bile duct ligation model and biliary atresia children. Pediatric research. 94(4): 1297-1307. https://doi.org/10.1038/s41390-023-02592-4; PMid:37138025

18. Zhu JJ, Yang YF, Dong R, Zheng S. (2023). Biliatresone: progress in biliary atresia study. World journal of pediatrics. 19(5): 417-424. https://doi.org/10.1007/s12519-022-00619-0; PMid:36166189 PMCid:PMC10149470

19. Xu X, Dou R, Zhao S, Zhao J, Gou Q et al. (2022). Outcomes of biliary atresia splenic malformation (BASM) syndrome following Kasai operation: a systematic review and meta- analysis. World Journal of Pediatric Surgery. 16; 5(3): e000346. https://doi.org/10.1136/wjps-2021-000346; PMid:36475043 PMCid:PMC9648574

20. Xu L, Xiao T, Zou B, Rong Z, Yao W. (2024). Identification of diagnostic biomarkers and potential therapeutic targets for biliary atresia via WGCNA and machine learning methods. Frontiers in pediatrics. 12: 1339925. https://doi.org/10.3389/fped.2024.1339925; PMid:38989272 PMCid:PMC11233743