• Актуальні проблеми діагностики і лікування окремих спадкових захворювань легень у дітей (лекція)
ua До змісту Повний текст статті

Актуальні проблеми діагностики і лікування окремих спадкових захворювань легень у дітей (лекція)

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2019.3(99):74-80; doi 10.15574/SP.2019.99.74

Цимбаліста О. Л., Митник Н. Я.
ДВНЗ «ІваноФранківський національний медичний університет», Україна
ІваноФранківська обласна дитяча клінічна лікарня, Україна

У статті висвітлено сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, патоморфологію альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу — одних з найбільш важких спадкових захворювань легень. Актуальність проблеми зумовлена складністю діагностики, відсутністю ефективних методів патогенетичної терапії та високою летальністю. Уточнено вік маніфестації альвеолярного протеїнозу та альвеолярного мікролітіазу. Обом захворюванням притаманна відсутність патогномонічних клінічних симптомів: у клінічній картині домінують симптоми легеневої, надалі — серцевої недостатності. При альвеолярному протеїнозі короткотривалий терапевтичний ефект зумовлюють бронхоальвеолярний лаваж, гранулоцитарно-колонієстимулюючий фактор, посиндромна терапія; порівняно ефективною є трансплантація легень. При альвеолярному мікролітіазі проводяться тільки симптоматична терапія та, в окремих випадках, трансплантація легень.

Ключові слова: альвеолярний протеїноз, альвеолярний мікролітіаз, діагностика, терапія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Беляшова МА, Освянников ДЮ, Зайцева АС, Даниэл-Абу М, Елесеева ТИ. (2018). Длительная домашняя кислородотерапия у детей: кому, когда, как? Педиатрия. Журнал им ГН Сперанского. 97;6: 133—140.

2. Вельтищева ЮЕ, Каганова СЮ, Таля В. (редакторы) (1986). Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. Москва: Медицина: 304.

3. Гаврисюк ВК. (ред.) (2012). Редкие интерстициальные заболевания легких. Киев: 148.

4. Гаврисюк ВК. (ред.). (2016). Очерки клинической пульмонологии. Київ: 336.

5. Городецький ВЄ. (2013). Основи сучасної тривалої оксигенотерапії в домашніх умовах у комплексному лікуванні хворих із хронічною легеневою недостатністю (досвід Польщі). Вісник наукових досліджень. 1: 134—136.

6. Гутхайль Х, Линдингер А. (2012). ЭКГ детей и подростков. Пер. с. нем. МА Школьникова, ТА Обозинская (ред.). Москва: ГЭОТАР — Медиа: 256.

7. Коган ЕА, Корнев БМ, Попова ЕН, Фолин ВВ, Болевич СБ., Мухин НА. (ред.) (2007). Интерстициальные болезни легких: практическое руководство. Москва: Литтерра: 432.

8. Мутафьян ОА. (2008). Детская кардиология: руководство. Москва: ГЭОТАР-Медиа: 504.

9. Рачинский СВ (ред.), Таточенко ВК (ред.), Артамонов ВК. (1987). Болезни органов дыхания у детей: руководство для врачей. Москва: Медицина: 496.

10. Розинова НН, Мизерницкий ЮЛ. (2011). Хронические заболевания легких у детей. Москва: Практика: 224.

11. Хаббибулина ДФ, Черняев АЛ, Папышев ИП, Самсонова МВ. (2013). Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом. Пульмонология. 1: 112—115.

12. Чучалин АГ. (ред.) (2009). Пульмонология: национальное руководство. Москва: ГЭОТАР-Медиа: 960.

13. Чучалин АГ. (ред.) (2017). Респираторная медицина: руководство. Москва: Литтерра. 3:464.

14. Штаатц ГТ, Хоннеф Д,. Пирот В, Радков Т. (2010). Лучевая диагностика. Детские болезни. Пер. с англ. Ахалова ТА. (ред.). Москва: МЕДпресс-информ: 400.

15. Arpad H, Sayan M, Atilla N, Boz Kus F et al. (2017). A Case of Pulmonary Alveolar Microlithiasis Diagnosed by Transbronchial Biopsi. Turk Thorac J. 18(40): 134—136. https://doi.org/10.5152/TurkThoracJ.2017.17015.

16. Askin MR, Nguyen GK. (2004). Pulmonary alveolar proteinosis. Pathol. Res. Pract. 20: 693—698. https://doi.org/10.1016/j.prp.2004.07.002

17. Ayadi H, Ayoub AK. (2002). Familian alveolar proteinosis. Rev. Pneumol. Clin. 48: 245—248.

18. Bonella F, Baner PC, Griese M, Ohshimo Sh, Guzman J et al. (2011). Pulmonare alveolar proteinosis: New insights from a single-center cohort of 70 patients. Respiratory Medicine. 105: 1908—1916. www.elsavier.com/locate/rmed https://doi.org/10.1016/j.rmed.2011.08.018

19. Bonfield TL, John N, Maller A. (2005). Elevated monocyte chemotactic proteins 1,2, and 3 in pulmonary alveolar proteinosis are associated with chemokine receptor suppression. Clin Immunol. 114: 79—85. https://doi.org/10.1016/j.clim.2004.09.004

20. Bonfield TL, Russel D, Burges S. (2002). Autoantibodies against granulocybe macrophage colony-stimulating factor are diagnostic for pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Cell Mol Biol. 27: 481—486. https://doi.org/10.1165/rcmb.2002-0023OC

21. Borie М, Danel C, Debray MP. (2011). Pulmonary alveolar proteinosis Eur. Respir. Rev. 20: 98—107. https://doi.org/10.1183/09059180.00001311

22. Castellana G, Castellana G, Gentile M, Castellana R, Resta O. (2015). Pulmonary alveolar microlitiasis: review of the 1022 cases reported worldwide. Eur Respir Rev. 24: 607—620. https://doi.org/10.1183/16000617.0036-2015.

23. Castellana G, Castellana R. (2002). Pulmonary alveolar mikrolitiasis: clinical features, evolution of the pnevmotype, ang review of the literature. J Med Genet. 111: 220—224. https://doi.org/10.1002/ajmg.10530

24. Cheng SL, Chang HT, Zau HP. (2002). Pulmonary alveolar proteinosis: treatment by bronchofiberscopic lobar lavage Chest. 122: 1480—1485. https://doi.org/10.1378/chest.122.4.1480

25. Delic AJ, Fuhrman RC, Humberto E, Bittar T. (2016). Pulmonary Alveolar Microlithiasis: AIRP Best Cases in RadiologicPathologic Correlation R.G. 36(5): 1334—1338. https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.2016150259. https://doi.org/10.1148/rg.2016150259

26. Devine PO, Harborne AC. (2018, Apr). Pneumothorax secondary to pulmonary alveolar microlithiasis. Clin Case Rep. 6(4): 764—765. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5889274. https://doi.org/10.1002/ccr3.1452

27. El-Dawlatly A, Haijjar W, Alnassar S, Alsafar R, Abodonya A. (2018, Des. 24). Continuous positive airway pressure ventilation during whole lung lavage for treatment of alveolar proteinosis case report and review of literature. Saudi Journal of Anaesthesia. 5(1): 76—78. IP: 46.149.186.3: www.saudia.org on Monday. https://doi.org/10.4103/1658-354X.76475

28. Ferretti A, Fortwendel JR, Gebb SA. (2016, Jul 15). Autoantibody Mediated Pulmonary Alveolar Proteinosis in Rasgrp1-Deficient Mice. J Immunol. 197(2): 470—479. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27279372. https://doi.org/10.4049/jimmunol.1502248

29. Francisco FAF, Pereira JL, Hochhegger B, Zanett G, Marchiri E. (2012). Pulmonary alveolar microhithiasis State-of-the-artreriew. Respiratory Medicine. 107: 1—9. www.elsevier.com/locate/nmed. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2012.10.014

30. Gall AA, Bryan JA, Kanter KR, Zavrence EC. (2004). Cytopathology of pulmonary alveolar proteinosis complicating lung trasplatation. J Heart Zung Transplant. 23: 135—138. https://doi.org/10.1016/S1053-2498(03)00032-9

31. Grise M. (2017). Pulmonary Alveolar Profeinosis: A Comprehensive Clinical Perspective. Pediatrics. 140 (2): 1—13. www.aappublications.org/news https://doi.org/10.1542/peds.2017-0610

32. Jancovic S, Pavlov N, Ivkosic A, Erceg I, Glavina-Durdov M. et al. (2002). Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Childhood: Clinical and Radiological Follow-Up. Pediatric Pulmonology. 34: 384—387. https://doi.org/10.1002/ppul.10183

33. Jin SY, Yun HR, Choi YJ, Park YD, Kim JT et al. (2017). Apediatric case of relapsed pulmonary alveolar ptoteinosis despite successful vehple lung lavage. Korean J Pediatr. 60 (7): 232—236. https://doi.org/10.3345/kjp.2017.60.7.232

34. Jonsson ALM, Simonsen UI, Hiberg O, Bendstrup E. (2012). Pulmonary alweolar microlitiasis: two case report and rewiew of the literature. Eur Resp Rew. 21: 249—256. https://doi.org/10.1183/09059180.00009411.

35. Kadala J, Nakamura Y, Iwashita T, Ishimatsu Y, Matsubara Y et al. (2017). Pulmonary alveolar proteinosis with lung squamous cell carcinoma. Case Reports. 2: 138—140.

36. Khan A, Agarval R. (2011). Pulmonary alveolar proteinosis Respir. Care. 56(7): 1016—1028. https://doi.org/10.4187/respcare.01125

37. Ma T, Qu D, Yan B. (2018). Effect of SLC34A2 gene mutation on extracelluar phosphorus transphort in PAM alveolar epithelial cells. Hang. Jin Ren, and Yanbing Hu. Exp. Ther Med. Jan. 15 (1): 310—314. https:// www.ncbi.nih.gov/pms/articles/PMC5763735 https://doi.org/10.3892/etm.2017.5380

38. Mehta K, Dell Sh, Birken C, Al-Saleh S. (2016). Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Can Respir J. 2016: 4938632. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc /articles/PMC4904551/. https://doi.org/10.1155/2016/4938632

39. Patel MS, Sekiguchi H, Reynolds YP. (2012). Pulmonary alveolar proteinosis. Can Respir J. 19(4): 243—245. https://doi.org/10.1155/2012/841530.

40. Payam M, Khalilzaden S, Hassanzad M, Hasani Z et al. (2013). Pediatric Pulmonary alveolar Microlithiasis: A Case Report. Tanaffos. 12 (4): 58—60. https:/www.reseachgate.net/publication/26539/627

41. Rahman J A, Moodley JP, Phillips MJ. (2004). Pulmonary alveolar proteinosis associated with psoriasis and complicated by mycobacterial infection: successflus treatment with granulocyte-macropfage colony stimulating factor after a partial response to whole lung lavage. Respinology.9: 419—422. https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2004.00594.x

42. Santiago-Berruchaga M, Zalacaim-R, Alverez-Z-Martinez J, Arguinzoniz-Marzana JM, Pocheville-Guruzeta J et al. (2013). Hereditary pulmonare alveolar proteinosis. Could it be triggered by Mycoplasma pneumonial Respiratory Medicine. 107: 134—138. www.elsevier.com/locate/rmed https://doi.org/10.1016/j.rmed.2012.07.005

43. Tazawa R, Hamano E, Arai T. (2005). Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor and lung immunity in pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med.171: 1142—1149. https://doi.org/10.1164/rccm.200406-716OC

44. Zaghba N, Hachimi K El, Benjelloun H, Yassine N. (2017). La microlithiase alveolaire: a propos d'une nouvelle observation. The Pan African Medical Journal. 28: 241. http:/www.panafrican-med-journal.com/content/article/28/241/full/ https://doi.org/10.11604/pamj.2017.28.241.13876

45. Zhang X-D, Gao J-M, Luo J-M, Zhao Y. (2018). Pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and review of the literature. Exp Ther Med Jan: 15(1): 831—837. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5772952.

Стаття надійшла до редакції 11.12.2018 р., прийнята до друку 24.03.2019 р.