Modern Pediatrics. Ukraine. (2026).3(155): 159-164. doi: 10.15574/SP.2026.3(155).159164
Калінчук О. О.¹, Кулик О. М.¹^,², Ячнік О. Ф.¹, Король Ю. І.³, Міськів І. П.¹, Конопліцький Д. В.¹, Карпів А. І.²
¹ВП «Лікарня Святого Миколая» КНП «1 Територіальне медичне об’єднання м. Львова», Україна
²ДНТ «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького», Україна
³ВП «Лікарня Святого Пантелеймона» КНП «1 Територіальне медичне об’єднання м. Львова», Україна

Для цитування: Калінчук ОО, Кулик ОМ, Ячнік ОФ, Король ЮІ, Міськів ІП, Конопліцький ДВ, Карпів АІ. (2026). Клінічний випадок одномоментного видалення утвору лівої легені та лівого передсердя в дитини. Сучасна педіатрія. Україна. 3(155): 159-164. doi: 10.15574/SP.2026.3(155).159164.
Стаття надійшла до редакції 15.12.2025 р., прийнята до друку 13.04.2026 р.

Мета – навести клінічний випадок успішного одномоментного хірургічного лікування плевропульмональної бластоми (ППБ) III типу з поширенням пухлинного тромбу через легеневі вени до лівого передсердя в дитини; обґрунтувати доцільність мультидисциплінарного підходу.
Клінічний випадок. Дівчинка віком 5 років мала в анамнезі кістозну нефрому правої нирки, що зумовлювало підозру на DICER1-асоційований пухлинний синдром. За два роки після нефректомії під час контрольного обстеження виявлено об’ємне новоутворення нижньої частки лівої легені. За результатами гістологічного дослідження діагностовано плевропульмональну бластому III типу. Незважаючи на проведення поліхіміотерапії, спостерігалося прогресування захворювання з інвазією легеневих вен і формуванням пухлинного тромбу в лівому передсерді, що створювало високий ризик обструкції мітрального клапана. Мультидисциплінарним консиліумом прийнято рішення про одномоментне оперативне втручання. Через двобічний поперечний торакотомний доступ (Clam-shell) виконано лівобічну пневмонектомію та видалення пухлинного тромбу з лівого передсердя в умовах апарата штучного кровообігу із застосуванням кардіоплегії. Патогістологічно підтверджено ППБ III типу з ураженням регіонарних лімфатичних вузлів. Післяопераційний період перебігав без тяжких ускладнень. Після завершення протокольної поліхіміотерапії під час дворічного спостереження ознак місцевого рецидиву або віддаленого прогресування не виявлено.
Висновки. ППБ III типу з інвазією легеневих вен і поширенням у ліве передсердя є винятково рідкісним клінічним варіантом перебігу захворювання. У разі загрози внутрішньосерцевої обструкції одномоментне радикальне видалення пухлини легені та внутрішньосерцевого пухлинного тромбу в умовах штучного кровообігу є ефективною лікувальною тактикою. Наведений випадок підкреслює важливість мультидисциплінарної взаємодії та необхідність генетичного обстеження пацієнтів із поєднанням кістозної нефроми і плевропульмональної бластоми для спростування DICER1-асоційованого синдрому.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків пацієнтки.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, плевропульмональна бластома, DICER1, пухлинний тромб, ліве передсердя, пневмонектомія, апарат штучного кровообігу.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bisogno G, Sarnacki S, Stachowicz-Stencel T et al. (2021). Pleuropulmonary blastoma in children and adolescents: The EXPeRT/PARTNER diagnostic and therapeutic recommendations. Pediatric Blood & Cancer. 68; Suppl 4: e29045. https://doi.org/10.1002/pbc.29045; PMid:33826235 PMCid:PMC9813943

2. Kunisaki SM, Lal DR. (2021). Pleuropulmonary Blastoma in Pediatric Lung Lesions. Pediatrics. 147(4): e2020028357. https://doi.org/10.1542/peds.2020-028357; PMid:33762310

3. Lichtenberger JP III, Biko DM, Carter BW, Pavio MA, Huppmann AR, Chung EM. (2018). Primary Lung Tumors in Children: Radiologic-Pathologic Correlation from the Radiologic Pathology Archives. Radiographics. 38(7): 2151-2172. https://doi.org/10.1148/rg.2018180192; PMid:30422774

4. Schultz KAP, Williams GM, Kamihara J et al. (2018). DICER1 and associated conditions: identification of at-risk individuals and recommended surveillance strategies. Clinical Cancer Research. 24(10): 2251-2261. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-17-3089; PMid:29343557 PMCid:PMC6260592

5. Stewart DR, Best AF, Williams GM et al. (2019). Neoplasm risk among individuals with a pathogenic germline variant in DICER1. Journal of Clinical Oncology. 37(8): 668-676. https://doi.org/10.1200/JCO.2018.78.4678; PMid:30715996 PMCid:PMC6553836

6. Dehner LP, Schultz KAP, Hill DA. Pleuropulmonary blastoma: more than a lung neoplasm of childhood. Missouri Medicine. 2019;116(3):206-210.

7. Zhang N, Zeng Q, Ma X et al. (2020). Diagnosis and treatment of pleuropulmonary blastoma in children: a single-center report of 41 cases. Journal of Pediatric Surgery. 55(7): 1351-1355. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.06.009; PMid:31277979

8. Singh R, Bawa P et al. (2021). Multimodality Imaging of Pleuropulmonary Blastoma: Pearls, Pitfalls, and Differential Diagnosis. Seminars in Roentgenology. 56(3): 236-247.

9. Roy P, Das A, Singh A et al. (2022). Phenotypic similarities within the morphologic spectrum of DICER1-associated sarcomas and pleuropulmonary blastoma. Pediatric Blood & Cancer. 69(3): e29466. https://doi.org/10.1002/pbc.29466; PMid:34913555 PMCid:PMC9248686

10. WHO Classification of Thoracic Tumours. 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2021.