Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2026.1(105): 108-112. doi: 10.15574/PP.2026.1(105).108112
Фарина Л. І.^1,2, Головатюк М. В.², Дегтярьова Д. С.^2,3, Годік О. С.^2,3
1Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ
²ДНП «Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ» МОЗ України», м. Київ
³Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Фарина ЛІ, Головатюк МВ, Дегтярьова ДС, Годік ОС. (2026). Клінічний випадок розвитку гіперфібринолізу у пацієнта з біліарною атрезією. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 1(105): 108-112. doi: 10.15574/PP.2026.1(105).108112.
Стаття надійшла до редакції 15.12.2025 р.; прийнята до друку 16.02.2026 р.

Мета роботи – висвітлення питань діагностики та лікування гіперфібринолізу у післяопераційному періоді у пацієнта з біліарною атрезією.
Клінічний випадок. Пацієнт Д., із діагнозом «Уроджена вада розвитку печінки: атрезія жовчовивідних шляхів, тип 3 по Касаї», проведено оперативне втручання – лапаротомія з інтраопераційною холангіографією та портоентеростомія на петлі по Ру (операція Касаї). На 6-ту добу перебування у відділенні інтенсивної терапії у пацієнта спостерігалися геморагічні домішки у випорожненнях. Лабораторний контроль виявив зниження показників гемоглобіну до 65 г/л, гематокриту – 21%, еритроцитів – 2,54×10¹²/л. За допомогою інструментальних методів дослідження у пацієнта не виявлено джерела кровотечі. За результатами проведеної ротаційної тромбоеластометрії (ROTEM) діагностовано гіперфібриноліз. Пацієнту призначили транексамову кислоту у навантажувальній дозі 10 мг/кг та у підтримуючій дозі 2,5 мг/кг/год. За результатами повторної ROTEM виявлено ефективність застосування транексамової кислоти, що проявилося зменшенням максимального лізису у шляху EXTEM (зовнішній механізм утворення фібринового згустку). Після проведення консервативного лікування загальний стан пацієнта стабілізувався та на 8-му добу після оперативного втручання його переведено у відділення ургентної хірургії.
Висновки. Зважаючи на особливості коагуляційної та фібринолітичної систем, у пацієнтів дитячого віку із печінковою недостатністю варто проводити корекцію порушення системи гемостазу, спираючись на результати не тільки стандартних (міжнародне нормалізоване відношення, протромбіновий час, активований частковий тромбопластиновий час, фібриноген) та специфічних (Д-димер, антитромбін ІІІ) коагуляційних показників, а й використовувати віскоеластичні методи (ROTEM). Залучення останніх дозволяє своєчасно втрутитись в стратегію лікування та покращити його результати.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Отримано інформовану згоду батьків дитини щодо участі у дослідженні.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: гіперфібриноліз, транексамова кислота, біліарна атрезія, печінкова недостатність, кровотеча, діти, операція Касаї.

ЛІТЕРАТУРА

1. Albisetti M. (2003). The Fibrinolytic System in Children. Semin Thromb Hemost. 29(4): 339-348. https://doi.org/10.1055/s-2003-42585; PMid:14517746

2. Dievoet M, Zouaoui Boudjeltia K, Rousseaux M, Douxfils J, Lisman T, Stephenne X. (2024, Aug 20). Fibrinolytic profile depends on disease severity in pediatric patients with cirrhosis: illustration by 2 different plasma-based fibrinolysis assays. Res. and Pract. in Throm. and Haemos. 8(6) 102551. https://doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102551; PMid:39290990 PMCid:PMC11406019

3. Goobie S, Faraoni D. (2019, Jun). Tranexamic acid and perioperative bleeding in children: what do we still need to know? Curr. Opin. Anaesthesiol. 32(3): 343-352. https://doi.org/10.1097/ACO.0000000000000728; PMid:30893114

4. Goobie S, Faraoni D. (2025, Jan). Perioperative paediatric patient blood management: a narrative review. Br J Anaesth. 134: 168-179. https://doi.org/10.1016/j.bja.2024.08.034; PMid:39455307

5. Kietaibl S, Ahmed A, Afshar A, Albaladejo P, Aldecoa C, Barauskas G et al. (2023). Management of severe perioperative bleeding: guidelines from the European Society of Anaesthesiology second update 2022. Eur J Anaesthesiol. 40: 226-304. https://doi.org/10.1097/EJA.0000000000001803; PMid:36855941 PMCid:PMC10601341

6. Marcucci C, Schoettker P et al. (2015). Perioperative Hemostasis, Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2015: 285-287. https://doi.org/10.1007/978-3-642-55004-1_16

7. Marinho D. (2020, Dec 25). Perioperative hyperfibrinolysis – physiology and pathophysiology. Braz. J Anesthesiol. 71(1): 65-75. https://doi.org/10.1016/j.bjane.2020.12.007; PMid:33712256 PMCid:PMC9373513

8. Schadena E, Saner F, Görlinger K. (2013) Coagulation pattern in critical liver dysfunction. Curr Opin Crit Care. 19(2): 142-148. https://doi.org/10.1097/MCC.0b013e32835ebb52; PMid:23400090