Modern Pediatrics. Ukraine. (2026).1(153): 169-174. doi: 10.15574/SP.2026.1(153).169174
Конопліцький В. С.¹, Сасюк А. І.¹, Рубіна О. С.¹, Берцун К. Т.², Лукіянець О. О.^1
1Вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова, Україна
²КНП «Вінницька обласна дитяча клінічна лікарня Вінницької обласної ради», Україна

Для цитування: Конопліцький ВС, Сасюк АІ, Рубіна ОС, Берцун КТ, Лукіянець ОО. (2025). Ідентифікація головного предиктора успішності лікування вродженої діафрагмальної грижі в новонароджених дітей. Сучасна педіатрія. Україна. 1(153): 169-174. doi: 10.15574/SP.2026.1(153).169174.
Стаття надійшла до редакції 19.08.2025 р., прийнята до друку 08.02.2026 р.

Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) у новонароджених – одна з найтяжчих вад розвитку з високим рівнем летальності. Наявність дефекту в діафрагмі призводить до переміщення органів черевної порожнини (шлунка, кишечника, селезінки, печінки) у грудну. Це зумовлює компресію легень і спричиняє глибокі порушення функцій дихальної, серцево-судинної й травної систем.
Мета – встановити ієрархію прогностичних чинників, що визначають успішність лікування і показники виживання новонароджених із ВДГ.
Проведено ретроспективний аналіз медичних карт 18 стаціонарних новонароджених із ВДГ (10 хлопчиків, 8 дівчаток) віком від 0 до 21 доби. Оцінено клінічний перебіг, результати інструментальних досліджень та ефективність лікувальної тактики, що реалізовувалася мультидисциплінарною командою. З 18 пацієнтів оперативне корегування виконано 12 дітям (одна дитина померла). Шестеро немовлят померли до операції через тяжку некореговану легеневу гіпертензію і супутні патології. У наведених клінічних випадках проілюстровано полярні сценарії перебігу. У першому випадку (дівчинка, 21 доба) з пізньою маніфестацією та без легеневої гіпертензії пацієнтку швидко стабілізовано і прооперовано. У другому (хлопчик, 1 доба) з пренатально встановленим діагнозом виявлено критичний стан через тяжку легеневу гіпертензію і гіпоксемію. Пацієнтові надано масивну медикаментозну підтримку і досягнуто тривалої (72 години) передопераційної стабілізації перед усуненням ВДГ типу В, після чого проведено тривалу штучну вентиляцію легень і призначено парентеральне харчування.
Висновки. Вираженість легеневої гіпертензії є провідним критерієм, який визначає оптимальний час оперативного лікування дітей із ВДГ та успішність цього лікування. Стандартні методи корегування легеневої гіпертензії не завжди є успішними. Тривалість термінів передопераційної підготовки є індивідуальною і залежить від відгуку організму дитини на терапію, що проводиться. Успіх у лікуванні дітей із ВДГ залежить від злагодженої роботи мультидисциплінарної команди лікарів. Термін гестації не має вирішального значення в прогнозуванні тяжкості перебігу патології, на відміну від вираженості легеневої гіпертензії, яка часто залежить від розміру дефекту в діафрагмі.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: новонароджені, діафрагмальна грижа, легенева гіпертензія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Basurto D, Russo FM, Papastefanou I, Bredaki E, Allegaert K, Pertierra A et al. (2022). Pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia: antenatal prediction and impact on neonatal mortality. Prenat Diagn. 42(10): 1303-1311. https://doi.org/10.1002/pd.6207; PMid:35801282

2. Beurskens LW, Tibboel D, Lindemans J, Duvekot JJ, Cohen-Overbeek TE, Veenma DC et al. (2010). Retinol status of newborn infants is associated with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 126(4): 712-720. https://doi.org/10.1542/peds.2010-0521; PMid:20837596

3. Brownlee EM, Howatson AG, Davis CF, Sabharwal AJ. (2009). The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review. J Pediatr Surg. 44(2): 317-320. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.10.076; PMid:19231525

4. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. (2017). Congenital Diaphragmatic hernia – a review. Maternal Health, Neonatology and Perinatology. 3: 6. https://doi.org/10.1186/s40748-017-0045-1; PMid:28331629 PMCid:PMC5356475

5. Chaudhari T, Schmidt Sotomayor N, Maheshwari R. (2024). Diagnosis, management and long term cardiovascular outcomes of phenotypic profiles in pulmonary hypertension associated with congenital diaphragmatic hernia. Front Pediatr. 12: 1356157. https://doi.org/10.3389/fped.2024.1356157; PMid:38590769 PMCid:PMC10999638

6. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group; Kevin P Lally, et al. (2007). Defect Size Determines Survival in Infants With Congenital Diaphragmatic Hernia. Journal of Pediatric Surgery. 42(9): 1526-1531. https://doi.org/10.1542/peds.2006-3040; PMid:17766505

7. Emanuel H, Breitschopf HV, Harting MT, Martinez Castillo DJ, Yadav A, McBeth K et al. (2023). Pulmonary outcomes of congenital diaphragmatic hernia patients based on defect size (CDH Study Group Stage). Transl Pediatr. 12(8): 1490-1503. https://doi.org/10.21037/tp-23-14; PMid:37692542 PMCid:PMC10485646

8. Gallot D, Boda C, Ughetto S, Perthus I, Robert-Gnansia E, Francannet C et al. (2007). Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet Gynecol. 29(3): 276-283. https://doi.org/10.1002/uog.3863; PMid:17177265

9. Greer JJ. (2013). Current concepts on the pathogenesis and etiology of congenital diaphragmatic hernia. Respir Physiol Neurobiol. 189(2): 232-240. https://doi.org/10.1016/j.resp.2013.04.015; PMid:23665522

10. Mah VK, Zamakhshary M, Mah DY, Cameron B, Bass J, Bohn D et al. (2009). Absolute vs relative improvements in congenital diaphragmatic hernia survival: what happened to "hidden mortality". J Pediatr Surg. 44(5): 877-882. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.01.046; PMid:19433161

11. McGivern MR, Best KE, Rankin J, Wellesley D, Greenlees R, Addor MC, Arriola L et al. (2015). Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 100(2): F137-144. https://doi.org/10.1136/archdischild-2014-306174; PMid:25411443

12. Otaño JC, Murua V, Rugilo J, Reussmann A, Rührnschopf CG et al. (2024). Hernia diafragmática congénita: relación entre el tamaño del defecto y evolución. Experiencia en un centro de referencia. Anales de Pediatría. 101(1): 29-35. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2024.04.014; PMid:38971707

13. Salas GL, Otaño JC, Cannizzaro CM, Mazzucchelli MT, Goldsmit GS. (2020). Congenital diaphragmatic hernia: postnatal predictors of mortality. Arch Argent Pediatr. 118(3): 173-179. https://doi.org/10.5546/aap.2020.eng.173

14. Veenma DC, de Klein A, Tibboel D. (2012). Developmental and genetic aspects of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Pulmonol. 47(6): 534-545. https://doi.org/10.1002/ppul.22553; PMid:22467525

15. Wat MJ, Veenma D, Hogue J, Holder AM, Yu Z, Wat JJ et al. (2011). Genomic alterations that contribute to the development of isolated and non-isolated congenital diaphragmatic hernia. J Med Genet. 48(5): 299-307. https://doi.org/10.1136/jmg.2011.089680; PMid:21525063 PMCid:PMC3227222