Modern Pediatrics. Ukraine. (2025).7(151): 46-56. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).4656
Диба М. Б.¹, Березенко В. С.^1,2, Задорожна Т. Д.^1
1ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України», м. Київ
²Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Волоха АП, Лісовська ГМ, Демчишина ІВ. (2025). Стан захищеності проти поліомієліту в дітей із первинними імунодефіцитами. Сучасна педіатрія. Україна. 7(151): 33-39. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).3339.
Стаття надійшла до редакції 08.09.2025 р., прийнята до друку 09.11.2025 р.

Аутоімунний гепатит (АІГ) та аутоімунний склерозуючий холангіт (АСХ) у дітей потребують тривалої імуносупресивної терапії; у частини пацієнтів повна біохімічна відповідь не досягається за 12 місяців, що негативно впливає на прогноз для пацієнтів.
Мета – визначити предиктори неефективності лікування за 12 місяців у дітей з АІГ та АСХ для оптимізації моніторингу і корегування лікування.
Матеріали і методи. Ретроспективно проаналізовано 55 дітей з АІГ та АСХ (2018-2024 рр.): з повною біохімічною відповіддю (n=34) і без неї (n=21). До початку лікування оцінено клініко-лабораторні дані та гістологію біоптатів печінки. Розраховано відносний ризик (RR), відношення шансів (OR) і 95% довірчий інтервал (ДІ).
Результати. Відсутність відповіді асоціювалася з АСХ: (RR=1,73; 95% ДІ: 1,07-2,82), анемією (RR=2,78; 95% ДІ: 1,30-5,92), тромбоцитопенією (RR=9,71; 95% ДІ: 1,26-75,16), спленомегалією (RR=1,71; 95% ДІ: 1,17-2,50) і запальними захворюваннями кишечника (ЗЗК) (RR=2,63; 95% ДІ: 1,32-5,26). Морфологічними предикторами були активність холангіту ≥2 (RR=2,65; 95% ДІ: 1,58-4,44), дуктопенія (p<0,01), біліарний інтерфейс (RR=3,51; 95% ДІ: 1,58-7,81) та експресія p16 (RR=1,95; 95% ДІ: 1,15-3,31) і p21 (RR=5,00; 95% ДІ: 1,62-15,39) в епітеліоцитах дуктул.
Висновки. Окремі клінічні й лабораторні показники, супутні ЗЗК і морфологічні ознаки біліарного ушкодження й активації клітинної сенесценції (p16/p21) пов’язані з неефективністю терапії за 12 місяців і можуть бути використані для посиленого моніторингу і своєчасного корегування терапії.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол схвалено місцевим етичним комітетом. Отримано інформовану згоду опікунів дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, аутоімунний гепатит, аутоімунний склерозуючий холангіт, біохімічна відповідь.

ЛІТЕРАТУРА

1. Anderson CM, Welle CL, Ludwig DR, Anderson MA, Khot R, Itani M et al. (2025). Autoimmune Disorders of the Liver and Biliary Tract. Radio Graphics. 45: e240126. https://doi.org/10.1148/rg.240126; PMid:40111901

2. Bateman AC, Hübscher SG. (2010). Cytokeratin expression as an aid to diagnosis in medical liver biopsies. Histopathology. 56: 415-425. https://doi.org/10.1111/j.1365-2559.2009.03391.x; PMid:20459548

3. Beretta-Piccoli BT, Vergani D, Mieli-Vergani G. (2018). Autoimmune sclerosing cholangitis: Evidence and open questions. J Autoimmun. 95: 15-25. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2018.10.008; PMid:30366655

4. Bossen L, Gerussi A, Lygoura V, Mells GF, Carbone M, Invernizzi P. (2018). Support of precision medicine through risk-stratification in autoimmune liver diseases – histology, scoring systems, and non-invasive markers. Autoimmun Rev. 17: 854-865. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2018.02.013; PMid:30005861

5. Burt AD, Ferrell LD, Hübscher SG. (2023). MacSween's Pathology of the Liver. Elsevier eBooks+. 8th Edition. Elsevier – OHCE.

6. Giorgio AD, D'Adda A, Marseglia A, Sonzogni A, Licini L et al. (2019). Biliary features in liver histology of children with autoimmune liver disease. Hepatol Int. 13: 510-518. https://doi.org/10.1007/s12072-019-09948-1; PMid:31069759

7. Giorgio AD, Vergani D, Mieli-Vergani G. (2022). Cutting edge issues in juvenile sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis. 54: 417-427. https://doi.org/10.1016/j.dld.2021.06.028; PMid:34289942

8. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, Harrison P, Donaldson PT et al. (2001). Autoimmune hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: A 16‐year prospective study. Hepatology. 33: 544-553. https://doi.org/10.1053/jhep.2001.22131; PMid:11230733

9. Harada K, Hsu M, Ikeda H, Zeniya M, Nakanuma Y. (2013). Application and Validation of a New Histologic Staging and Grading System for Primary Biliary Cirrhosis. J Clin Gastroenterol. 47: 174-181. https://doi.org/10.1097/MCG.0b013e31827234e4; PMid:23269312

10. Kounis I, Sebagh M, Evain M, Cailliez V, Roche B, De Martin E et al. (2023). Nodular regenerative hyperplasia is not a rare condition after liver transplantation: incidence, predictive factors, and impact on survival. Transplantation. 107(2): 410-419. https://doi.org/10.1097/TP.0000000000004303; PMid:36117256

11. Lohse AW, Sebode M, Bhathal PS, Clouston AD, Dienes HP, Jain D et al. (2022). Consensus recommendations for histological criteria of autoimmune hepatitis from the International AIH Pathology Group. Liver Int. 42: 1058-1069. https://doi.org/10.1111/liv.15217; PMid:35230735

12. Ludz C, Stirnimann G, Semela D, Mertens J, Kremer AE, Sinnreich MF et al. (2023). Epidemiology, clinical features and management of autoimmune hepatitis in Switzerland: a retrospective and prospective cohort study. Swiss Méd Wkly. 153: 40102. https://doi.org/10.57187/smw.2023.40102; PMid:37769636

13. Mack CL, Adams D, Assis DN, Kerkar N, Manns MP, Mayo MJ et al. (2020). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 72: 671-722. https://doi.org/10.1002/hep.31065; PMid:31863477

14. Mieli‐Vergani G, Vergani D, Baumann U, Czubkowski P, Debray D, Dezsofi A et al. (2018). Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 66: 345-360. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001801; PMid:29356770 PMCid:PMC12211198

15. Nagore N, Howe S, Boxer L, Scheuer PJ. (1989). Liver cell rosettes: structural differences in cholestasis and hepatitis. Liver. 9: 43-51. https://doi.org/10.1111/j.1600-0676.1989.tb00377.x; PMid:2466188

16. Nastasio S, Mosca A, Alterio T, Sciveres M, Maggiore G. (2023). Juvenile Autoimmune Hepatitis: Recent Advances in Diagnosis, Management and Long-Term Outcome. Diagnostics. 13: 2753. https://doi.org/10.3390/diagnostics13172753; PMid:37685291 PMCid:PMC10486972

17. Ozturk NB, Fiel MI, Schiano TD. (2022, Jul 19). Identification and clinical significance of nodular regenerative hyperplasia in primary sclerosing cholangitis. JGH Open. 6(9): 607-611. https://doi.org/10.1002/jgh3.12795; PMid:36091322 PMCid:PMC9446399

18. Pape S, Snijders RJALM, Gevers TJG, Chazouilleres O, Dalekos GN, Hirschfield GM et al. (2022). Systematic review of response criteria and endpoints in autoimmune hepatitis by the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 76: 841-849. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2021.12.041; PMid:35066089

19. Portmann B, Zen Y. (2012). Inflammatory disease of the bile ducts – cholangiopathies: liver biopsy challenge and clinicopathological correlation. Histopathology. 60: 236-248. https://doi.org/10.1111/j.1365-2559.2011.03853.x; PMid:21668470

20. Ramonet M, Ramirez-Rodriguez N, Chávez FÁ, Arregui MC, Boldrini G, Osorio VB et al. (2022). Autoimmune hepatitis in pediatrics, a review by the Working Group of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Arch Argent Pediatr. 120: 281-287. https://doi.org/10.5546/aap.2022.eng.281

21. Rastogi A, Nigam N, Gayatri R, Bihari C, Pamecha V. (2022). Biliary Epithelial Senescence in Cellular Rejection Following Live Donor Liver Transplantation. J Clin Exp Hepatol. 12: 1420-1427. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2022.08.004; PMid:36340312 PMCid:PMC9630016

22. Ricciuto A, Kamath BM, Hirschfield GM, Trivedi PJ. (2023). Primary sclerosing cholangitis and overlap features of autoimmune hepatitis: A coming of age or an age-ist problem? J Hepatol. 79: 567-575. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2023.02.030; PMid:36870613

23. Riffenburgh RH. (2020). Statistics in Medicine. 4th ed. Amsterdam: Academic Press, Elsevier: 738.

24. Stevens JP, Gupta NA. (2022). Recent Insights into Pediatric Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis. 26: 489-519. https://doi.org/10.1016/j.cld.2022.03.009; PMid:35868687

25. Volk ML, Reau N. (2021). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: A Patient‐Friendly Summary of the 2019 AASLD Guidelines. Clin Liver Dis. 17: 85-89. https://doi.org/10.1002/cld.1080; PMid:33680442 PMCid:PMC7916435

26. Warner S, Rajanayagam J, Russell E, Lloyd C, Ferguson J et al. (2024). Biliary disease progression in childhood onset autoimmune liver disease: A 30-year follow-up into adulthood. JHEP Rep. 6: 100901. https://doi.org/10.1016/j.jhepr.2023.100901; PMid:38235169 PMCid:PMC10790098