Paediatric Surgery (Ukraine). 2025. 2(87): 118-123. doi: 10.15574/PS.2025.2(87).118123
Ксьонз І. В., Гриценко Є. М., Добровольська Л. М., Пилипюк Є. В., Овчар О. В.
Полтавський державний медичний університет, Україна

Для цитування: Ксьонз ІВ, Гриценко ЄМ, Добровольська ЛМ, Пилипюк ЄВ, Овчар ОВ. (2025). Аномалії розвитку статевих органів із порушенням відтоку менструальної крові в практиці дитячого хірурга. Хірургія дитячого віку (Україна). 2(87): 118-123. doi: 10.15574/PS.2025.2(87).118123.
Стаття надійшла до редакції 30.01.2025 р., прийнята до друку 10.06.2025 р.

Раннє виявлення вад розвитку статевих органів у дівчаток, надання своєчасної і кваліфікованої медичної допомоги дадуть змогу зберегти їхнє репродуктивне здоров’я в перспективі. Однак рідкісність патології та різноманітність клінічної картини ускладнюють своєчасне встановлення діагнозу аномалії статевих органів у дітей, що призводить до неправильної тактики ведення і виконання необґрунтованих хірургічних втручань.
Мета – описати власний досвід лікування дівчат віком 11-13 років із неперфорованою дівочою плівою і синдромом OHVIRA. Причиною госпіталізації до хірургічного відділення були больовий абдомінальний синдром і наявність пухлиноподібного утворення в черевній порожнині.
Клінічні випадки. Дівчину віком 11 років госпіталізовано з болем у животі, затримкою сечовипускання. Біль турбував протягом 6 місяців, підсилюючись на 4-5 днів з інтервалом в один місяць. За даними ультразвукового дослідження виявлено пухлиноподібне утворення в порожнині малого таза з рідким вмістом. За результатами діагностичної лапароскопії виявлено збільшену до 5-6 тижнів вагітності матку з розширеними матковими трубами. На момент огляду гінекологом діагностовано неперфоровану дівочу пліву.
Дівчину віком 13 років госпіталізовано зі скаргами на циклічний біль унизу живота і правій здухвинній ділянці, який пов’язаний із менструацією та вперше з’явився з віку менархе. За результатами ультразвукового дослідження виявлено пухлиноподібне утворення в порожнині малого таза з рідким вмістом і відсутність правої нирки. За даними мультиспіральної комп’ютерної томографії визначено агенезію правої нирки та дві окремі матки, права матка сполучається з правобічним «сліпим» гематокольпосом, сформованим повздовжньою перетинкою піхви. Діагностовано синдром OHVIRA.
Дівчата-підлітки з абдомінальним больовим синдромом і наявністю пухлиноподібного утворення в черевній порожнині мають бути оглянуті дитячим гінекологом. У разі виявлення агенезії або інших вад розвитку нирки дівчатка до настання віку менархе мають бути спрямовані до дитячого гінеколога для заперечення синдрому OHVIRA.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків (або їхніх опікунів), дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: аномалії розвитку, статеві органи, «гострий живіт», гематокольпос, гематометра, неперфорована дівоча пліва, синдром OHVIRA, тактика дитячого хірурга, дівчата.

ЛІТЕРАТУРА

1. Aljahdali EA, Kurdi MO. (2022). Hymen-saving hymenotomy of imperforate hymen in neonates and adolescents: tertiary medical center experience. Ann Pediatr Surg. 18: 53. https://doi.org/10.1186/s43159-022-00192-1

2. Авраменко НВ, Барковський ДЄ. (2018). Аномалії розвитку статевих органів в дівчинок і методи їх корекції. Вісник проблем біології і медицини. 1(142): 16-20. https://doi.org/10.29254/2077-4214-2018-1-1-142-16-20

3. Батырова ЗК, Уварова ЕВ, Кумыкова ЗХ, Чупрынин ВД, Кругляк ДА. (2019). Аномалии развития половых органов с нарушением оттока менструальной крови: диагностика, лечение и профилактика осложнений. Педиатрическая фармакология. 16(6): 349-352. https://doi.org/10.15690/pf.v16i6.2072.

4. Elgohary MA, Naik R, Elkafafi M, Hamed H, Ali Y. (2023). Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: A case report. J Pediatr Surg Case Rep [Internet]. 95(102662): 102662. https://doi.org/10.1016/j.epsc.2023.102662

5. Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S, De Angelis C, Gergolet M et al. (2013, Aug). The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod. 28(8): 2032-2044. Epub 2013 Jun 14. https://doi.org/10.1093/humrep/det098; PMid:23771171 PMCid:PMC3712660

6. Gündüz R, Ağaçayak E, Evsen MS. (2022, Aug). OHVIRA syndrome presenting with acute abdomen findings treated with minimally invasive method: three case reports. Acta Chir Belg. 122(4): 275-278. Epub 2021 Apr 9. https://doi.org/10.1080/00015458.2021.1911096; PMid:33820484

7. Kapczuk K, Friebe Z, Iwaniec K, Kędzia W. (2018). Obstructive Müllerian Anomalies in Menstruating Adolescent Girls: A Report of 22 Cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 31(3): 252-257. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2017.09.013; PMid:29030159

8. Kiechl-Kohlendorfer U, Geley T, Maurer K, Gassner I. (2011). Uterus didelphys with unilateral vaginal atresia: multicystic dysplastic kidney is the precursor of "renal agenesis" and the key to early diagnosis of this genital anomaly. Pediatr Radiol. 41(9): 1112-1116. https://doi.org/10.1007/s00247-011-2045-z; PMid:21717167

9. Klimek P, Klimek M, Kessler U, Oesch V, Wolf R, Stranzinger E et al. (2012, Dec 12). Hematometra presenting as an acute abdomen in a 13-year-old postmenarchal girl: a case report. J Med Case Rep. 6: 419. https://doi.org/10.1186/1752-1947-6-419; PMid:23234497 PMCid:PMC3543215

10. Kudela G, Wiernik A, Drosdzol-Cop A, Machnikowska-Sokołowska M, Gawlik A, Hyla-Klekot L et al. (2021, Oct). Multiple variants of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome – one clinical center case series and the systematic review of 734 cases. J Pediatr Urol. 17(5): 653.e1-653.e9. Epub 2021 Jun 30. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2021.06.023; PMid:34274235

11. Lee KH, Hong JS, Jung HJ, Jeong HK, Moon SJ, Park WH et al. (2019, Jan 7). Imperforate Hymen: A Comprehensive Systematic Review. J Clin Med. 8(1): 56. https://doi.org/10.3390/jcm8010056; PMid:30621064 PMCid:PMC6352236

12. Malanowska-Jarema E, Starczewski A, Osnytska Y, Krzyścin M, Sowińska-Przepiera E et al. (2023). Obstructed Hemivagina with Ipsilateral Renal Agenesis: A Challenging Case Report and a Management Flow Chart. Journal of Clinical Medicine. 12(23): 7227. https://doi.org/10.3390/jcm12237227; PMid:38068279 PMCid:PMC10706960

13. Monteiro Filho M, Nacle L, Ciriaco M, Monteiro P, Bruno Z. (2024, Dec). (187) Оbstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: case series, The Journal of Sexual Medicine. 21; Suppl 6: qdae161.149. https://doi.org/10.1093/jsxmed/qdae161.149

14. Moufawad G, Giannini A, D'Oria O, Laganà AS, Chiantera V, Khazzaka A et al. (2023, Aug 10). Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome: A Systematic Review about Diagnosis and Surgical Management. Gynecol Minim Invasive Ther. 12(3): 123-129. https://doi.org/10.4103/gmit.gmit_103_22; PMid:37807996 PMCid:PMC10553600

15. Петлах ВИ, Коновалов АК, Константинова ИН, Сергеев АВ, Беляева ОА, Окулов ЕА. (2012). Лечебно-диагностическии алгоритм при абдоминальном болевом синдроме у девочек. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 1: 65-71.

16. Садовий АП. (2020). Комплексна клініко-ехографічна оцінка особливостей аномалій розвитку матки та піхви у дітей та підлітків. Репродуктивне здоров’я жінки. 5(5): 37-41. https://doi.org/10.30841/2708-8731.5.2021.224494.

17. Sijmons A, Broekhuizen S, van der Tuuk K, Verhagen M, Besouw M. (2023). OHVIRA syndrome: Early recognition prevents genitourinary complications. Ultrasound. 31(1): 61-64. https://doi.org/10.1177/1742271X221102576; PMid:36794112 PMCid:PMC9923143

18. Tuna T, Estevão-Costa J, Ramalho C, Fragoso AC. (2019). Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Report of a Prenatally Recognised Case and Review of the Literature. Urology. 125: 205-209. https://doi.org/10.1016/j.urology.2018.12.022; PMid:30597168

19. Вереснюк НС, Пирогова ВІ, Наконечний АЙ. (2020). Синдром Херліна-Вернера-Вундерліха – діагностично-лікувальні підходи. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. 10; 3(37): 53-58. https://doi.org/10.24061/2413-4260.

20. Zhang J, Zhang M, Zhang Y, Liu H, Yuan P, Peng X et al. (2020). Proposal of the 3O (Obstruction, Ureteric Orifice, and Outcome) Subclassification System Associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA). J Pediatr Adolesc Gynecol. 33(3): 307-313. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2020.01.001; PMid:31931122